淋巴結邊緣帶B細胞淋巴瘤
淋巴結邊緣帶B細胞淋巴瘤（NodalmarginalzoneB-celllymphoma）
（1）臨床特點：見於成人，女性為多。表現為局限性或全身性淋巴結腫大。對化療有效，中位生存期在5年。部分病例可轉化為大B細胞淋巴瘤。
（2）組織學：單核樣B細胞，或中心細胞樣細胞為主，常分布於濾泡間或邊緣帶區域，竇結構消失。有些病例以腫瘤性漿細胞成分分化為特點或出現濾泡性增殖克隆。
（3）免疫表型：SIgM+，SIgD-，CIg-/+，全B+，CD5-，CD10-，CD23-，CD43-/+。
（4）基因型：尚不明確。[醫學教育網整理髮布]
結合文獻對脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）疾病進行臨床特點分析。本例患者腫瘤細胞為B淋巴細胞，部分伴有絨毛，脾臟病理示腫瘤細胞主要浸潤脾臟白髓，呈結節狀浸潤，邊緣帶明顯擴大，脾門淋巴結受累。病理細胞CD19、CD20、CD79a和CD22陽性表達，未見異常核型。認為脾大、外周血或骨髓淋巴細胞比例增高而無淋巴結腫大的患者應疑及SMZL，應注意與毛細胞白血病等疾病的鑑別，綜合骨髓細胞形態、脾臟病理及免疫表型可作出臨床診斷。
胃MALT淋巴瘤研究進展
◆胃MALT淋巴瘤與Hp感染密切相關◆根除Hp之後,80%的早期胃MALT淋巴瘤消退◆根據具體情況,除了Hp根除治療,還可選擇手術、化療、放療或上述幾種方法的綜合治療
胃黏膜相關樣淋巴組織(MALT)淋巴瘤是胃黏膜淋巴濾泡邊緣帶B淋巴細胞發生的腫瘤。腫瘤發生在幽門螺桿菌(Hp)持續感染所引起的炎症性淋巴組織增生的背景下,70%~90%的胃MALT淋巴瘤合併有Hp感染。好發部位及組織學表現好發於幽門前區,缺乏特異性的胃黏膜改變胃MALT淋巴瘤好發於幽門前區、胃體小彎及後壁,並可多部位發生。其大體形態表現為黏膜糜爛、皺襞粗大、潰瘍及瘢痕形成,但這些特點並不是胃MALT淋巴瘤特有。MALT淋巴瘤的組織學表現為:①瘤細胞類似淋巴濾泡中心細胞,稱為中心細胞樣細胞,主要分布於黏膜層,在淋巴濾泡的邊緣區瀰漫增殖;②瘤細胞可侵入腺體上皮之間,破壞腺體,形成淋巴上皮病變;③背景淋巴細胞有漿細胞分化;④有反應性濾泡殘存;⑤瘤細胞向生髮中心浸潤,破壞濾泡中心的濾泡樹突網狀結構。
生長方式及擴散呈浸潤性生長,並在胃內廣泛擴散胃MALT淋巴瘤早期多局限於黏膜層內,隨著病程的進展,瘤細胞向淺肌層、深肌層甚至漿膜層侵犯。晚期,瘤細胞可侵犯出胃壁,擴散到局部淋巴結及遠隔部位。胃大部切除術後,雖經組織學檢查確認無瘤組織殘留,但殘胃仍可再發MALT淋巴瘤。在胃MALT淋巴瘤切除標本中,大體形態完全正常的區域亦可見到無數小的腫瘤灶。這表明,胃MALT淋巴瘤在胃內擴散非常廣泛,部分胃切除療法對它並不適合。胃MALT淋巴瘤亦可擴散到局部淋巴結、脾臟邊緣帶及骨髓等部位,它的這種選擇性擴散的特點反應了MALT淋巴瘤“歸巢”的特性。
臨床特徵起病隱匿,早期症狀常不典型胃MALT淋巴瘤早期主要表現為非特異性消化不良的症狀,如胃部不適、噁心、嘔吐等,進展期可出現厭食、上腹痛、消瘦、消化道出血及貧血,可觸及上腹部包塊。患者偶爾也會以胃出血或穿孔為首發症狀。與胃癌相比,胃MALT淋巴瘤出現梗阻或貧血的情況相對少見。胃MALT淋巴瘤向內可侵及黏膜層,向外可達肌層甚至漿膜層,以多局灶性、多形性及瀰漫性病變為特徵。病變廣泛浸潤時可形成“皮革胃”樣改變,內鏡下難以和胃癌相鑑別。根據博爾曼(Borrmann)分類法,胃MALT淋巴瘤大致可分為4型。潰瘍型多發淺表性潰瘍,多呈不連續性,潰瘍邊緣明顯增厚,也可為單個巨大潰瘍,表面常覆蓋較多壞死組織(圖1)。腫塊型黏膜下腫塊,呈結節狀或扁平狀,向胃腔突出,表面可形成糜爛或淺表潰瘍(圖2)。結節型多發或瀰漫性結節樣隆起,結節間黏膜形成粗大皺襞,表面可有糜爛或潰瘍形成(圖3)。浸潤型胃壁呈局限性或瀰漫性增厚,瀰漫浸潤呈“皮革胃”樣改變(圖4)。
診斷
以內鏡檢查及活檢病理為主,注意區分原發與繼發。胃MALT淋巴瘤的診斷主要依靠內鏡檢查和活檢病理。當組織學檢查難以確定時,還可藉助淋巴細胞標誌物及上皮性腫瘤標誌物的免疫組化染色。在診斷原發性胃淋巴瘤時,一定要排除繼發性淋巴瘤,通常採用以下5個標準:①無淺表淋巴結腫大;②胸片中無縱隔淋巴結腫大;③肝脾正常;④白細胞總數及分類正常;⑤手術時,除胃腸道受累部位和區域淋巴結外,無其他肉眼所見侵犯。
治療
具體情況具體分析,各種治療方法綜合運用
長期以來,胃淋巴瘤的治療都是以手術為首選,但近年來非手術治療有增加的趨勢,主要是採用抗生素治療早期MALT淋巴瘤,採用化療或者化療結合放療來保留胃,以避免手術切除後患者生活質量的降低。具體到每例患者,首選抗生素還是手術,主要取決於其組織學惡性程度、浸潤深度及淋巴結轉移等情況。
抗生素治療
從臨床經過來看,胃MALT淋巴瘤在短時間內快速進展的可能性很小,其淋巴結轉移率低,腫瘤僅限於黏膜或黏膜下層,所以首選根除細菌治療是可行的。考慮到大多數胃MALT淋巴瘤與Hp感染有關,Hp根除應為首選方案。歐美學者報告,Hp根除治療後,MALT淋巴瘤的完全消退率達77%。日本學者報告,經Hp根除治療,MALT淋巴瘤的完全和部分消退率合計達83%,但療效能否持久目前尚無結論。
抗生素治療後,淋巴瘤的消退程度和細菌量有一定關係,腫瘤完全消退的患者一般細菌量較多,如患者對根除治療無應答,則提示腫瘤已屬晚期。根除後再感染Hp,可引起淋巴瘤的再發,所以抗生素治療應選用根除率較高的方案。目前認為,不管是否檢測到Hp,均可採用根除療法,因為三聯藥物治療只需一周,且活檢標本未找到Hp,未必不存在感染。因而,定期隨訪、重複內鏡檢查及活檢是必要的。
手術治療
手術治療的優點是治癒機會高,術後可以得到正確的病理學診斷和分期,有助於長期隨訪。目前,多採用根治性胃次全切除術,若已有淋巴結轉移,應儘可能切除腫瘤病灶和受累淋巴結。對局限於胃的淋巴瘤或僅有胃內局部轉移者,一直以手術治療為主,5年生存率可達80%以上,預後較胃癌好。
化療和放療
對於不能手術切除的中晚期進展型病例,聯合化療是第一選擇。對於術後診斷有淋巴結轉移或有其他器官浸潤者,可採取化療或放療。現已初步證實,在因種種原因不能手術的早期或中期患者中,實施化療或化療加放療的效果與手術效果接近。
