急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變(acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy,AMPPPE)於1968年由Gass首先報導後,現已認為是一種獨立疾病。是一種主要發生於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的炎症性疾病,典型地表現為視力突然下降,輕重程度不等,也可有視物變形或暗點(中心相對暗點)。後極部出現多發性的黃白色扁平的鱗狀病變。炎症具有自限性,視力恢復亦快,患者多有良好的視力預後。大約有1/3患者得病前有感冒史。

基本信息

病因

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變脈絡膜病變
患病年齡自8~66歲以年輕患者較多,平均年齡為25歲。體健,白人較多,男、女無性別差異。多雙眼患病同時或相隔數天或數周單眼患病少。病因不明但常合併全身疾病,有的患者結核菌素試驗呈明顯陽性或有腺病毒Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發熱頭痛頭暈肌肉關節疼痛、或上呼吸道感染症狀、淋巴結病、腹部不適、丘疹等這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒B型肝炎病毒細菌感染等在其發生中起著一定作用;也有人認為,對不同病原體或抗微生物製劑的過敏反應參與了此病的發生。

急性多發性缺血性脈絡膜病變是多發於青年的特發性後極部節段性感染性疾患。因脈絡膜毛細血管炎症阻塞,影響色素上皮正常功能,臨床配合螢光素眼底血管造影觀察,急性期患者網膜螢光循環時間都有延長(平均20s),呈現缺血性病變特徵。這同觀察到的視野多呈現生理盲點相連的扇性缺損相一致。從視野檢查結果分析,患者視覺敏感度下降及暗點分布與相應部位毛細血管灌注情況相關。病變多集中在後極部,該處大面積毛細血管無灌注或低灌注,則多呈現扇形視野缺損;病變累及視神經周圍部,可發生中心暗點;病變沿視神經累及較長一段或橫斷視神經某一段,則產生不規則的視野改變。吲哚氰綠眼底血管造影技術在眼科中的套用發現,在急性階段除了脈絡膜血管無灌注區面積的擴大,還有脈絡膜灌注的極度延遲,隨著脈絡膜血流的恢復,臨床證狀也隨之好轉(Retina, 1995, 15:100~110)。由此,急性多發性缺血性脈絡膜病變的脈絡膜低灌注之病理基礎以及臨床視野大多呈缺血性改變認為:該病原發為急性多發性缺血性脈絡膜病變是合適的。

發病機制

發病機制尚不完全清楚。一般認為遲髮型過敏反應在該病發生中起著重要作用抗原特異性CD4+ Th1細胞分泌多種細胞因子,如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等,可吸引和激活巨噬細胞中性粒細胞自然殺傷細胞,並刺激CD8+ T細胞的分化,這些激活的細胞及其分泌的細胞因子可以發揮多種生物效應,最後引起脈絡膜血管炎和視網膜色素上皮的炎症。

有關此病的原發受累部位仍有爭議。有人認為炎症的原發部位在視網膜色素上皮,也可能包括了光感受器;有些學者則認為疾病的原發部位在脈絡膜,過敏。

臨床表現

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變脈絡膜新生血管膜
急性期多在後極部,亦可遠至中周部,有甚多的灰白或乳酪色扁平病灶,位於視網膜下,形態在白人如鱗片狀,較大;國人則多為不規則形或非正圓形,病變大小不等可融合在一起,總體印象病灶較白人為小1~2周后病變開始逐漸消退,進入瘢痕期,有色素脫失及色素聚積。病變消退的同時還可不斷有新的病變出現此起彼伏,可持續數月。病變表面可有視網膜脫離,但很少發生此外也可伴有靜脈擴張迂曲,靜脈旁滲出;視盤水腫,視盤炎和視神經炎。50%的患者玻璃體內有炎性細胞其程度變異很大,多數較輕微;個別患者甚至發生視網膜中央靜脈阻塞少見的晚期合併症為脈絡膜新生血管膜,是導致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。

APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結節性紅斑局限性腸炎肝大腺病毒Ⅴ型感染甲狀腺炎淋巴瘤腦血管炎腦脊髓淋巴細胞增多和蛋白增高,結節病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失PPD(pure protein derivate)皮試陰性等。
併發症:可並發視網膜血管炎、黃斑囊樣水腫視盤炎、視網膜靜脈阻塞以及視網膜下新生血管等。

診斷

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變玻璃體
根據患者的病史及臨床表現,同時結合臨床試驗和輔助檢查結果,基本可以確定診斷。
鑑別診斷:

凡能引起多灶性病變的疾患,均在鑑別之列。

1.多灶性脈絡膜炎 多見於女性。25%單眼。眼底有灰黃色病變,大小不等,分布於後極及周邊部。50%合併前葡萄膜炎玻璃體可有炎症。急性病變痊癒後留下明顯的色素性印跡樣瘢痕。活動性病變上方有視網膜脫離者,常提示下方為脈絡膜炎。螢光素血管造影可能顯示視盤水腫強螢光以及黃斑囊樣水腫。

2.鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變 平均患病年齡50歲多雙眼患病,女性多。眼底在卵圓形、奶黃色扁平、邊清的斑點狀病變,從視盤沿著視網膜血管向周邊散布,如鳥槍彈樣。盤周較少,可合併有視盤水腫、視網膜血管炎。

3.多發性一過性白點綜合徵 年輕女性多見,單眼發病。病前常有感冒史眼底多個散在小白色斑點,小的可小於50μm,也可大至500μm,一般小於鳥槍彈樣斑點,更小於APMPPE鱗狀灶病變分布從後極至中周部,集中在後極與視盤周圍,從而引起生理盲點擴大。黃斑中心並可見到顆粒狀色素上皮改變。

4.匍行性脈絡膜病變(或脈絡膜炎) 常累及雙眼,先後發生。病變從視盤周圍開始呈慢性匐行性進展,如黃斑受累,則視力嚴重受損痊癒後形成深層瘢痕,比AMPPPE病變為深復發見於緊鄰病變邊緣處;AMPPPE病復發則成多灶性,痊癒後可引起散在色素沉著及瘢痕,此時需和毯層視網膜變性相鑑別,但AMPPPE病一般無視盤萎縮血管管徑正常不變細,ERG正常或接近正常急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變視網膜電流圖(ERG)和眼電圖(EOG)檢查即使在急性期也可表現為正常或低於正常。

檢查

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變視野檢查
部分患者結核菌素試驗呈明顯陽性,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者。血常規檢查白細胞計數以排除感染的可能。
其它輔助檢查:

1.視野檢查 一些患者有中心暗點或旁中心暗點。

2.螢光素眼底血管造影檢查 螢光素眼底血管造影檢查對該病的診斷有重要幫助。在急性期,活動性病變顯示早期弱螢光,中期顯示炎症病變處的持續性弱螢光,晚期可出現強螢光和染色此種強螢光可持續約30min,是由來自脈絡膜的螢光素彌散至視網膜色素上皮或是螢光素在受損的視網膜色素上皮之間的彌散所致。非活動性病變造影顯示視網膜色素上皮萎縮,脫色素區呈現典型的透見螢光,伴有椒鹽樣斑駁螢光,不伴有螢光素滲漏。

3.吲哚青綠血管造影檢查 活動性病灶顯示早期和晚期弱螢光。在早期弱螢光區的部位可見大的脈絡膜血管後期弱螢光損害的邊界清楚,通常呈不規則形。病變癒合後,在早期和晚期同樣顯示脈絡膜弱螢光,但範圍較活動性病變的範圍為小,其弱螢光的程度也低於急性期。

4.電生理檢查 視網膜電流圖眼電圖檢查顯示多數患者無異常改變,但在個別患者可出現視網膜電流圖和眼電圖的亞正常改變。在疾病恢復後,這些改變可完全消失。

治療

急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變一般不需要治療一些學者用糖皮質激素治療此病,而另外一些學者則認為此種治療無必要;另有報導,對合併幼年型慢性關節炎的急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變患者可給予環孢素治療。

預後:

急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病,通常於發病後數天~數周開始消退,視力開始改善。約80%的患者視力恢復至0.5或0.5以上僅20%的患者視力低於0.5。少數患者可出現持續數月~1年的視野缺損。此種疾病雖然有復發的報導,但在絕大多數患者病變無復發。

飲食

1、急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變吃哪些食物對身體好:
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變最好不要吃哪些食物:
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。
(以上資料僅供參考,詳情請諮詢醫生。)

併發症

可並發視網膜血管炎、黃斑囊樣水腫、視盤炎、視網膜靜脈阻塞以及視網膜下新生血管等。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們