少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤

基本信息

• 中文名：少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤
• 就診科室：腫瘤科
• 發病部位：頭部
• 相關檢查：顱腦CT檢查

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤

少枝膠質腫瘤為腫瘤細胞形態以少枝膠質細胞為主的浸潤性膠質瘤。分為少枝膠質細胞瘤與間變性少枝膠質細胞瘤兩類。腫瘤絕大多數位於幕上，額葉最多見，其次為頂葉及顳葉與星形細胞腫瘤相比，少枝膠質腫瘤患者的預後稍佳。

流行病學

少枝膠質細胞瘤約占顱內膠質瘤的4%在神經上皮性腫瘤中占3%～12%成人多見，好發於中年前後，平均發病年齡為38～45歲，男性稍多。80%以上的少枝膠質細胞瘤位於大腦半球白質內以額葉最多見，約占半數，其次為頂葉、顳葉側腦室及後顱窩內少見。

間變性少枝膠質細胞瘤在少枝膠質腫瘤中所占的比例在不同病理中心的統計中差異較大上海一組144例少枝膠質腫瘤，其中間變性少枝膠質細胞瘤占16.2%。

病因

分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。

發病機制

症狀表現

少枝膠質細胞瘤多位於白質內，可見位於皮質者，腫瘤外觀灰紅色質軟，浸潤範圍常較廣泛有向深部中線結構浸潤性生長的傾向如侵犯側腦室壁透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜部分腫瘤產生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質.

顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致外形小而圓，很少有突起胞核圓形核分裂象少見，染色深；胞質少而透亮或呈噬酸性用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀血管豐富，有血管內膜增生和周圍結締組織增生惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓核較大而染色較淺胞質較多，核分裂象較常見在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞1/2～2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死腫瘤邊緣可見星形膠質增生免疫組化染色發現由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管，而非膠質纖維因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列少見細胞外間隙細胞質呈疏電子性對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內有少量核糖體及內質網和微管等。可見大量線粒體胞突較少，亦呈疏電子性片狀分布於胞體周圍，內含微管結構但無連線結構，偶然可發現發育很差的點狀緻密體腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。

間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似與少枝膠質細胞瘤的根本區別為腫瘤細胞極豐富形態多樣核質比例增大核分裂象多見腫瘤血管內皮增生明顯，並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移，以骨、淋巴結肺為主。

臨床表現

發病機制

少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現症狀到就診時間平均為2～3年有報導病程為2.4～4.1年最長有達31年者癲癇最常見症狀，為神經上皮性腫瘤中最常見者並常以癲癇為首發症狀，見於50%患者85%的患者有癲癇發作以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年直到出現顱內壓增高症狀才發現腫瘤據統計，在可引起癲癇的顱內腫瘤中10%為少枝膠質細胞瘤除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現。病程多為漸進性發展可有突然加重。精神症狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現神經症狀以情感異常和痴呆為主。顱內壓增高見於半數左右的病人一般出現較晚除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短，顱高壓症狀及神經系統局灶症狀明顯。
併發症： 如進行手術治療，可能發生以下併發症：

1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高此併發症已較少發生創面仔細止血關顱前反覆沖洗即可減少或避免術後顱內出血。

2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。

3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關術中儘可能避免損傷，出現後對症處理。

診斷

根據患者臨床表現及輔助檢查，可以做出明確診斷。

鑑別診斷： 在影像學上無明顯鈣化的少膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑑別有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑑別一般後者經常表現無周圍水腫和鈣化，異常血管和含鐵血黃素沉著往往並存異常血管可為分叉狀、管狀或圓點狀異常信號，在T1加權像和質子密度加權像呈低信號，在T2加權的偶回波圖像上呈高信號，在梯度回波加權像可直接顯示靜脈注射Gd-DTPA增強MRI掃描有助於鑑別。間變性少枝膠質細胞瘤在影像學上除鈣化外瘤周水腫明顯部分惡性程度高者CT與MRI表現可與膠母細胞瘤相似。

輔助檢查

1.頭顱X線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀，占34%～70%，上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄，顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。

2.CT掃描 多呈低密度占位影像90%的腫瘤內有高密度鈣化區時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現為等、低密度影，增強後有時有強化。

3.MRI掃描 腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區分若腫瘤有較大的鈣化MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注藥後的對比增強比較突出。

治療

治療以手術切除為主手術原則為儘可能多切除腫瘤然而由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁常影響手術切除範圍，腫瘤肉眼全切率約30%有人報導腫瘤切除愈徹底手術死亡率愈低腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者手術切除是較理想的方法比較徹底切除者術後常可獲得較好療效對於少枝膠質細胞瘤術後放療、化療目前尚無統一認識但對於生長迅速或復發的少枝膠質細胞瘤患者建議行術後放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤對丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀與長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。

間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效，常用PCV聯合治療。

預後

少枝膠質瘤患者預後較星形細胞瘤患者佳手術全切即使未行放療化療亦可能獲得長期生存對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者5年生存率可達85%10年生存率為55%，平均生存期8.0年，個別報導達40年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3年手術可明顯緩解頭痛等症狀但不能有效控制癲癇，術後仍有80%患者有癲癇發作然而儘管行手術放療化療等綜合性治療措施幾乎每一例均有復發可能。復發腫瘤可發生惡性變，50%～70%復發少枝膠質瘤將變為間變性甚至有15%的復發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。復發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命，術後放療有一定療效，5年及10年生存率可達到52%和32%。

間變性少枝膠質瘤預後欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年腫瘤位於額葉者生存期較長惡性程度高者平均生存期僅1.4年。