流行病學
髓內腫瘤髓內腫瘤的發病率有不同的報導，神經影像學的發展顯微神經外科手術技術的提高，使髓內腫瘤得到較為合理的治療手術治療經病理證實的大宗病例得到了較為準確的結果。
北京市神經外科研究所從1955～1976年共統計顱內膠質瘤2294例，同期脊髓內膠質瘤僅64例二者比例為35.8∶1。國內中國人民解放軍院校綜合報告507例脊髓腫瘤中，膠質瘤62例(12.1%)Nittner(1972)綜合國外4885例脊髓腫瘤報告中膠質瘤占15.9%。
北京天壇醫院神經外科最近統計一組數字，21年中共收治椎管內腫瘤2403例，其中脊髓髓內腫瘤407例，占椎管內腫瘤的16.9%左右。
本病的性別差異不如脊膜瘤顯著但也有不少報導脊髓膠質瘤以男性居多。各年齡均可發生脊髓髓內膠質瘤發病高峰在38歲左右60歲以上者發病少見。
脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關係但根本原因尚不清楚血管網織細胞瘤占8.8%室管膜瘤的病例中頸段明顯高於胸段的發病率，頸段髓內室管膜瘤是胸段的2倍而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發病率幾乎各占50%左右。
病因
髓內腫瘤以室管膜瘤常見其次為星形細胞瘤，但在統計髓內腫瘤時，因部分室管膜瘤好發於馬尾圓錐部位討論髓內腫瘤時馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類病例其他腫瘤包括血管網織細胞瘤、海綿狀血管瘤脂肪瘤轉移癌和結核球，少見占位病變有囊蟲、黑色素瘤等按病變部位分以頸胸段最常見占80%以上脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關係但根本原因尚不清楚血管網織細胞瘤占8.8%室管膜瘤的病例中頸段明顯高於胸段的發病率，頸段髓內室管膜瘤是胸段的2倍而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發病率幾乎各占50%左右。
發病機制
腫瘤1.星形細胞瘤：大約3%的中樞神經系統星形細胞瘤起源於脊髓內這些腫瘤可發生於任何年齡，但似乎已30歲年齡組居多。兒童組髓內腫瘤也較為常見大約60%的腫瘤發生於頸椎和頸胸交界部位的脊髓內。胸椎腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發生，但終絲部位較為少見。
脊髓星形細胞瘤在組織學生物學行為和自然史方面可表現為異型性這些腫瘤包括低級別纖維性和毛細血管型星形細胞瘤，惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤及神經節膠質細胞瘤偶見少枝膠質細胞瘤。大約90%的兒童星形細胞瘤系良性，其中以纖維型Ⅰ級和Ⅱ級為主。大約1/3幼稚的毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質細胞瘤病人均不伴有疼痛病史大約10%兒童膠質細胞瘤系惡性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤纖維型星形細胞瘤以成年人居多幼稚型毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質瘤較為罕見，通常主要多見於青年期。成人毛細胞型星形細胞瘤，通常富含毛細胞的特殊結構，尚不清楚是否富含毛細胞特徵預示病變預後良好。
2.室管膜瘤：室管膜瘤系成人最為常見的髓內腫瘤它可發生於任何年齡組，但以中年人最為常見。男女比例幾乎均等。存在一系列的組織學亞型細胞型室管膜瘤是最常見的類型，但上皮型纖維型、室管膜下瘤型黏液乳頭型或混合型也較為常見。大部分組織學上為良性雖然無囊性包膜形成，這些膠質細胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境很少浸潤鄰近的脊髓組織。
3.血管網織細胞瘤：血管網織細胞瘤占脊髓髓內腫瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合徵，系常染色體異常缺陷性疾患。這些腫瘤可發生於任何年齡，但青少年較為罕見血管網織細胞瘤系血管源性良性腫瘤，邊緣清晰包膜完整，與軟膜有附著粘連結構，一般腫瘤位於背側或背側方。
4.其他腫瘤：胚胎源性腫瘤及囊腫很少發生於髓內部位。脂肪瘤是最常見的胚胎髮育異常性腫瘤，大約占髓內腫瘤的1%這些並非為真性腫瘤起源於胚胎中胚層組織它們可因脂肪代謝沉積而增加在青壯年期增大並產生症狀，這些病變被認為是類髓內病變，因為它們通常位於軟膜下部位。轉移瘤約占髓內腫瘤的2%肺癌及乳腺癌是最常見的原發腫瘤來源。黑色素細胞瘤黑色素瘤、纖維肉瘤、黏液瘤亦為最常見的髓內轉移瘤。血管畸形，特別是海綿狀血管瘤亦被認為是髓內腫瘤。
臨床表現
髓內腫瘤以中年人多見，60歲以上發病率低，平均年齡為38歲，先天性者多見於青少年和兒童。
2、發病病程
起病緩慢，病程較長。當腫瘤發生出血、囊變時可呈急性起病或出現病情突然加重。
3、脊髓症狀
主要有感覺、運動、括約肌功能障礙和反射改變等。
（1）感覺障礙常見的首發症狀為頸、背部自發性疼痛，感覺障礙常產生於運動障礙之前，自上向下發展，常表現為脊髓中央部位的損害和痛溫覺分離（腫瘤平面以下痛溫覺喪失而觸覺保存），可發展為節段性感覺障礙。
（2）運動障礙頸髓髓內腫瘤先出現上肢下運動神經元損傷（肢體無力、肌肉萎縮、深反射減弱或消失），下肢上運動神經元損傷（肌張力增高、出現病理反射）。胸髓髓內腫瘤可有痙攣性截癱和膀胱功能障礙。
4、鄰近結構症狀
髓內腫瘤繼發脊髓空洞、上頸髓髓內腫瘤向上生長、上頸及延髓囊腫，均可造成後組顱神經麻痹，出現聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射消失、軟齶無力、不對稱、胸鎖乳突肌或舌肌萎縮等；甚至引起眼震和共濟失調等小腦體徵。
5、腦積
發生率為1%～10%，與惡性星形細胞瘤或室管膜瘤細胞播散至蛛網膜下腔或腦室系統而阻塞了腦脊液循環，腦脊液蛋白量增高而阻礙腦脊液回吸收有關。
6、蛛網膜下腔出血
多為腫瘤出血所致。
併發症
髓內腫瘤如進行手術治療，可能出現以下併發症：
1.硬脊膜外血腫：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底術後可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術後72h內發生即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象應積極探查清除血腫徹底止血。
2.脊髓水腫：常因手術操作損傷脊髓造成臨床表現類似血腫治療以脫水激素為主嚴重者可再次手術開放硬脊膜。
3.腦脊液漏：多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起如有引流應提前拔除引流管漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者應在手術室縫合瘺口。
4.切口感染裂開：一般情況較差切口癒合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作術後除抗生素治療外，應積極改善全身情況特別注意蛋白質及多種維生素的補充。
診斷
頸髓內腫瘤鑑別診斷：
脊髓腫瘤常要和以下幾種脊髓疾病相鑑別。
1.脊髓蛛網膜炎。此病主要表現：病程長，病前多有感染髮熱或外傷等病史。病情可有起伏症狀可有緩解大都有較廣泛的根性疼痛但多不嚴重運動障礙較感覺障礙嚴重。深感覺障礙往往比淺感覺障礙明顯感覺平面多不恆定且不對稱自主神經功能出現一般較晚腦脊液檢查：細菌數輕度升高，蛋白多增高X線平片正常，脊髓造影時造影劑呈珠狀分散多無明顯梗阻面，藉此可和脊髓腫瘤相區別。
2.脊椎結核。常伴有其他部位結核或既往有肺結核病史。檢查脊柱多有後突畸形X線平片可見脊柱有破壞椎間隙變窄或消失有的脊柱旁出現冷膿腫陰影可以和脊髓腫瘤相鑑別。
3.橫貫性脊髓炎。本病多有感染或中毒的病史起病迅速，可有發熱等先驅症狀發病後幾天以內就可迅速出現截癱腦脊液細胞數增多腰椎穿刺壓頸試驗多不梗阻故和脊髓腫瘤容易區別。
4.硬脊膜外膿腫。起病多急促或亞急性，多有化膿感染的病史疼痛為突發性持續性劇疼。可有發熱血象白細胞增多血沉快等表現。病變部位棘突有明顯的壓疼病痛發展迅速短時間內可出現脊髓休克但慢性硬脊膜外膿腫和脊髓腫瘤往往不易區別腦脊液細胞數和蛋白均增加。如果膿腫位於腰段腰椎穿刺可能有膿液流出病變常在椎管內擴展累及節段較長
5.椎間盤突出。特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤突出或不典型慢性發展腰椎間盤脫出有脊髓受壓者病情發展和脊髓腫瘤很相似早期出現根痛逐漸出現脊髓受壓症狀和脊髓腫瘤鑑別以下幾點：
(1)椎間盤脫出多有脊椎外傷的病史
(2)頸部椎間盤脫出多發生在頸5～6腰部椎間盤脫出多發生在腰4～5或腰5骶1行牽引症狀可緩解。
(3)腦脊液檢查，蛋白多正常或輕度增加X線平片可見有椎體間隙變窄
6.頸椎病。為退行性病變多發生在中老年人，早期症狀多為一側上肢麻痛無力頸痛且活動受限少數脊髓型頸椎病症慎重排除，一般經牽引症狀可緩解，X線平片可見頸椎增生及椎間隙變窄，易與脊髓腫瘤鑑別。
檢查
CT檢查實驗室檢查：
1.腦脊液細胞數：一般都在正常範圍內，有的腫瘤伴隨出血，腦脊液內有紅細胞有的髓內腫瘤表現腦脊液內淋巴細胞增多，有時可見游離的瘤細胞，轉移癌可查到癌細胞，但陽性率並不高。脊髓腫瘤時腦脊液內蛋白質常增高，有的高達數千毫克造成蛋白高的原因一般認為對腫瘤壓迫造成腦脊液在椎管內循環梗阻有關梗阻部位愈低則蛋白愈高故馬尾部腫瘤常使蛋白很高。蛋白高腦脊液顏色呈黃色但細胞數正常稱謂蛋白細胞分離。
2.Queckenstedt試驗：脊髓腫瘤位於腰椎穿刺的上方造成脊蛛網膜下腔不全梗阻壓頸試驗表現為：上升和下降都很慢特別是下降明顯如果脊蛛網膜下腔完全梗阻則壓頸試驗不升，如果腫瘤位於腰椎穿刺部位以下腰骶部壓頸試驗可完全通暢。高位腫瘤壓腹試驗壓力上升，低位腫瘤壓腹試驗多無改變。
其它輔助檢查：
1.脊柱X線平片：直接徵象為腫瘤鈣化影像，在膠質瘤中很少見間接徵象是腫瘤壓迫引起的椎管擴大，椎弓根間距離加寬或局部骨質腐蝕破壞，多個椎體內緣呈弧形吸收。一般徵象包括脊柱側彎脊柱前突脊柱裂等但很多臨床醫生忽略脊柱X線平片。
2.脊髓造影：磁共振及CT掃描等先進手段的套用脊髓造影已很少採用腦脊液動力學檢查、脊髓椎管造影會加重病情
3.CT、MRI掃描：由於脊髓髓內腫瘤症狀缺乏特異性，診斷主要依靠影像學檢查。CT、MRI問世前，常常依靠脊柱平片和脊髓造影診斷診斷既困難又會加重病情MRI的出現使髓內腫瘤能夠早期簡便、確實地得到診斷病理性質不同，影像學特徵也有所不同：
(1)星形細胞瘤：常見於10～50歲，占椎管內腫瘤的6%～8%，最常發生於頸段和胸段脊髓多數為良性，約7.5%多數星形細胞瘤單獨發生，Ⅰ型神經纖維瘤病常合併星形細胞瘤組織學形態常有2種類型：浸潤生長的星形細胞瘤和局限生長的星形細胞瘤MRI常無特徵性改變T1示受累脊髓廣泛增粗，可以有高信號(出血)或低信號(囊變)混雜。T2常為高信號。增強後可見腫瘤強化，並可見到與水腫帶的分界。部分星形細胞瘤無強化，生長越緩慢的腫瘤強化越不明顯。腫瘤增強程度與病變區域血流增加和脊髓屏障破壞有關也就是說與腫瘤良性程度有關。星形細胞瘤增強常不規則且呈多樣性，腫瘤增強對活檢和手術有幫助。增強掃描有助於鑑別囊性腫瘤和脊髓良性囊腫有報導，脊髓囊腫發生於腫瘤內者13%，鄰近腫瘤者74%鄰近腫瘤的囊腫液清亮囊壁為膠質細胞，而腫瘤內囊變囊液為血性或高蛋白液呈橙色鄰近腫瘤的囊變不強化提示為非腫瘤性囊變。星形細胞瘤可同時存在新鮮和陳舊出血，其影像學表現與出血時間有關急性出血(3天之內)T2像為低信號，3～7天 T1像主要以高信號為主，T2像常為混雜信號組織學上，惡性星形細胞瘤富於血管與脊髓無邊界所以手術中辨認腫瘤-脊髓邊界困難。
(2)室管膜瘤：好發年齡為40～50歲，可發生於脊髓任何部位以胸段和頸段最常見影像學表現與星形細胞瘤有一定程度的區別，腫瘤上端及尾端合併囊變是常見的標誌但腫瘤內囊變少見MRI為較均勻強化，或混雜信號部分病例腫瘤可突出至脊髓表面甚至達蛛網膜下腔。
(3)血管網織細胞瘤：不常見，有報導占脊髓腫瘤的2%均發生在髓內分兩種類型：①完全位於脊髓髓內中心；②軟膜性腫瘤部分突出到脊髓表面。腫瘤好發於30～50歲成人，男性多見常常發生於von Hippel-Lindau病。von Hippel-Lindau病中5%合併脊髓血管網織細胞瘤，36%～60%合併顱內血管網織細胞瘤。髓內血管網織細胞瘤常合併脊髓空洞症。腫瘤多有囊有報導，腫瘤有囊或病變上下脊髓增粗者占67%。影像學表現為囊性病變壁上有結節T1為邊界清楚的低信號，T2為高信號，增強可見腫瘤結節明顯強化。
(4)脂肪瘤：少見，可發生於脊髓內或終絲T1、T2均為高信號脂肪抑制像可鑑別出血或脂肪。
(5)轉移癌：轉移癌主要累及椎體或硬膜外組織，髓內轉移癌少見。髓內轉移癌占中樞神經系統轉移癌的1%來源包括：肺癌乳腺癌淋巴瘤結腸癌頭頸區腫瘤、腎上腺腫瘤等。以胸段最為常見，起病急影像學示病變較局限，長T1，長T2可見不規則強化
有些神經鞘瘤病例可發生於脊髓髓內，但比較少見脊髓髓外神經鞘瘤也可累及數個脊髓階段，應與髓內腫瘤鑑別增強掃描有意義，特別是軸位掃描，常常可見腫瘤通過椎間孔累及椎管外。
治療
手術切除1、一般原則
脊髓髓內腫瘤50%以上是良性或低度惡性腫瘤，對此部分腫瘤的手術全切率可達90%以上。脊髓髓內腫瘤應爭取早期診斷、早期手術，術中電生理監護是防止損傷的關鍵。良性腫瘤全切後可痊癒，腫瘤次全切除術仍可能獲得長期無症狀生存。肉眼全切的腫瘤不需行放射治療，兒童患者不推薦放療。高度惡性髓內腫瘤預後不佳。2、手術策略低級別室管膜細胞腫瘤、血管母細胞瘤、海綿狀血管瘤和神經鞘瘤等應力爭全切；脂肪瘤和低級別星形細胞瘤宜次全切出或大部切除，能分離出理想的瘤髓界面者應力爭全切；高度惡性膠質瘤和轉移癌以切除腫瘤的中央部分達到減輕脊髓受壓和改善技術功能為目的。
3、手術時機
應根據腫瘤的病理性質、部位和大小，患者的年齡、症狀、全身狀態和家屬意願等綜合因素進行考慮，一般以患者神經系統中度障礙為宜。
4、手術三大利器
CO2雷射可在脊髓中線切開，氣化較硬的腫瘤和止血；超聲吸引可有效地吸除腫瘤而不損傷正常的鄰近脊髓組織；術中電生理監護監測體感誘發電位（SEPs）、運動誘發電位（MEPs）和肌肉運動誘發電位來反映脊髓和皮質脊髓束的功能，一般認為術中MEPs的D波波幅保持在原波的50%以上較為安全。
5、手術要點
椎板切除範圍以暴露腫瘤的實體部分為準；脊髓背側切開多主張從中線切開，中線旁切開可使關節位置覺喪失；離斷腫瘤的主要血供後沿脊髓傳導束方向嚴格地分離瘤髓界面；術中儘量不用電灼止血，必要時可用低電流雙極電凝止血，通常用海綿或止血紗布壓迫止血即可；脊神經根可受壓變扁並貼於腫瘤表面，酷似腫瘤包膜應仔細辨認；伴低位脊髓的圓錐內腫瘤可同時離斷終絲；嚴密縫合以防術後腦脊液漏，必要時可行硬脊膜移植成形術。
6、不同類型腫瘤的特點及處理策略
（1）室管膜瘤：起源於脊髓中央管的室管膜細胞，於脊髓中央向外膨脹性生長，呈紫紅色或灰紫色，質地較軟，多數血液循環不豐富，與正常的脊髓之間有清楚的分界，多占據3～5個脊髓節段，腫瘤的上極或下極或兩極常有囊腫存在，通常可全切。
（2）星形細胞瘤：成人髓內星形細胞瘤多偏於脊髓一側生長，多呈黃色或灰色，與正常脊髓組織無明顯界限，低度惡性者血運不豐富，惡性者血運豐富，成人者全切率很低；兒童和嬰幼兒髓內腫瘤以星形細胞瘤占首位，常有瘤囊，實體部分位於囊內者全切率高。
（3）血管母細胞瘤：術前應行選擇性脊髓動脈造影，明確供血動脈和導出靜脈；術中結紮供血動脈後沿其與正常脊髓的邊界完整切除，切忌分塊切除。
（4）脂肪瘤：以腰骶部多見，常與隱性脊柱裂、腰骶部皮膚脂肪瘤共存，髓外、髓內常均有脂肪瘤，可呈分葉狀，有纖維束與正常脊髓緊密粘連而全切困難，使用CO2雷射氣化有助於提高腫瘤切除程度，多主張做腫瘤大部切除使脊髓得到充分減壓即可。
預後
1、影響總體預後的因素腫瘤的性質與部位、術前神經功能狀態、病程長短、治療方法（切除是否徹底）、年齡（兒童好於成人）、患者一般情況、術後護理和康復措施等。2、影響生存率的因素
主要由腫瘤的性質和部位決定：
（1）惡性星形細胞瘤平均生存期為6個月～1年，低度惡性星形細胞瘤平均生存期為3年，但位於頸髓者常可因四肢癱、呼吸功能障礙或並發肺炎等導致死亡；室管膜瘤全切後可長期生存；血管網狀細胞瘤全切後可治癒；脂肪瘤部分切除減壓後可長期生存。
（2）通常認為頸髓髓內腫瘤和圓錐部髓內腫瘤的治療效果較差。
3、影響術後神經功能的因素
（1）術前脊髓功能狀態MCCormick的脊髓功能評分（Ⅰ級脊髓功能正常，但可有輕微的麻木感；Ⅱ級輕度運動或感覺障礙，患者生活能完全自理；Ⅲ級中度脊髓功能障礙，行走受到限制，需要一定幫助；Ⅳ級嚴重運動或感覺功能障礙，行走受限，需要幫助。Ⅴ級截癱或四肢癱，生活完全不能自理。）Ⅰ級者，術後多數能保持在Ⅰ～Ⅱ級，術前Ⅳ、Ⅴ級者多無改善甚至加重，故提倡在出現脊髓功能障礙前儘早手術。
（2）手術切除腫瘤範圍術中損傷脊髓功能和術後殘存腫瘤的生長是影響術後脊髓功能的重要因素，對邊界清楚的室管膜瘤和血管母細胞瘤的切除範圍常能清晰判斷，但邊界不清、浸潤性生長的星形細胞瘤常難以估計術中切除範圍。
4、腫瘤復發
復發率約為35.3%，常在原位復發，以後可擴展到軟腦膜。
