X線特徵
一側性肺透亮度增高、肺血管紋理減少,肺容積縮小或正常、呼氣相氣體瀦留病因
最初認為與先天發育有關，但不久即被否定,因為其氣管的分級和肺血管的分支數目並無異常。現認為SJS本質上是一種感染所致的閉塞性細支氣管炎。嬰幼兒期嚴重的肺部感染是本病的病因。腺病毒、麻疹、支原體、百日咳、結核、流感病毒等是其病原體。閉塞性支氣管炎引起受累肺葉的空氣滯留和低灌注是SJS放射學表現透明肺原因
SJS多見於兒童，女性多見。左肺多於右肺。一般僅累及單側或單葉肺,也可累及多葉、多段及對側肺,可並其他間質性病變。可能的原因是嬰兒期同一感染導致不同的結果如在這一部位表現為閉塞性細支氣管炎所引起的SJS而在另一部位則表現為支擴、肺不張
臨床表現
有反覆咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困難。大部分症狀與有否合併支擴有關。無合併支擴或合併柱狀支擴者症狀明顯輕於合併囊狀支擴者。SJS的確診放射影像學檢查。典型表現有:①患肺透亮度增高,紋理減少(但不消失),多數伴肺容積縮小;②呼氣相氣體瀦留;③患肺動脈變小;④可合併支擴、不張、空腔、胸膜下浸潤等間質性病變。
SJS氣管鏡檢查示氣道結構無異常,氣道內無堵塞。通氣灌注掃描表現患側通氣減少,灌註明顯減少(提示肺動脈變小)。肺血管造影顯示肺動脈主幹和分支細小
鑑別診斷
先天性大葉性肺氣腫6個月內發病,生後不久即出現進行性呼吸困難和紫紺,其影像表現為患側肺野透光度異常增高,肺葉過度膨脹,縱隔心影向健側移位,可見縱隔肺疝,鄰近肺組織明顯受壓不張,患側肺紋理纖細且疏散分布。先天性一側肺動脈發育不全其影像表現與單側透明肺相似,但此病無肺部反覆感染病史,缺乏支氣管肺炎症改變及肺泡氣體瀦留徵象,血管造影顯示肺動脈發育不良或伴有心血管畸形.支氣管異物
治療和預後
預防和控制反覆呼吸道感染，使用抗生素控制感染；有明顯氣道阻塞及多痰者口服或霧化氣管擴張劑
SJS的預後與是否合併支擴有關。無支擴或呈柱壯支擴者預後好,無支擴僅有輕微呼吸道症狀有自發好轉的趨勢。
手術指征僅限於局限性支擴合併①不能控制的咯血;②反覆咯血;③反覆肺部感染;④其他致殘的症狀。
