單側肺氣腫

單側肺氣腫是指因先天性肺組織及肺循環發育異常,使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。

基本信息

概述

單側肺氣腫的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常,使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺,此可以理解為廣義的範疇。

發病原因

1.先天性肺葉氣
雖有先天性肺發育障礙的因素,但也有後天支氣管被壓迫的病例,故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫,而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特徵是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統,是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見於新生兒或幼兒,1/3病例出生後即刻發病,50%發生在出生後1個月,僅5%在出生後6個月發病,男多於女,常見於雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見。臨床表現為單葉或單側肺透明膜病。理論上肺實質自身異常是此病的可能病因,但未被證實,有人研究切除後肺葉的形態學,可見肺泡數量增加,超過正常50%,並且肺泡大小正常或增大,氣管及血管的數量和結構正常,提示:此病為肺囊泡巨大症或出生後肺泡異常增加。
2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合徵)
Swyer和James(1953),首先報導此病,為1例6歲男孩。1954年,Macleod報告了9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合徵或M-S-J綜合徵。病理:主要表現為慢性炎症改變,無支氣管狹窄、阻塞表現,此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發育、且充盈,但較細小,此與肺動脈未發生或未發育不同。

發病機制

1.先天性肺葉氣腫
過度膨脹的原因和發病機制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合徵可能要比看成單一病變要好,原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內,前者占約50%,發病因素被分為3類:①支氣管外壓迫:約占7%,可有多種原因壓迫支氣管,最常見為異常血管,如大的未閉動脈導管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源於右側)等,也可見於異常增大的淋巴結或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫,使受壓支氣管遠端肺組織氣腫;②支氣管管壁異常:約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等,造成氣管塌陷、梗阻,而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫;③支氣管腔內梗阻:可為先天性或獲得性,前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄,後者包括黏液栓或肉芽組織。文獻報導:切除的標本中,25%~40%可見支氣管軟骨缺陷或變形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的嬰幼兒患者合併其他畸形,如:先天性心臟病、齶裂等。
2.特異性肺氣腫
其與先天性肺葉氣腫不同,可見於小兒或成人;可為一葉或一側肺,是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合徵。Swyer認為:此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與病毒感染有關,也可能為先天性或後天性某種因素造成。

概述

1.放射學檢查

先天性肺氣腫可見病變上葉多見,以左側為主,下葉極少見。特徵為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張,縱隔健側移位、膈肌下移或正常,透視可見縱隔吸氣時移向患側,呼氣向健側移位。偶爾也可見到患肺密度增加,而不是高透亮度,這是因為繼發於支氣管梗阻的液體排空障礙,但其他放射學所見的特徵仍存在,液體可在24h到2周內清除,此後放射學特徵(高透亮度)恢復。特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影:支氣管近端充盈,遠端細小,5~6級以下支氣管不充盈。透視見:吸氣時縱隔患側移位,患側膈肌活動度減弱,患肺容積不隨呼吸運動而改變。

2.心血管造影

先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形,放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少,支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。肺動脈造影:患側肺動脈細小,外周血管稀少。放射性核素檢查:患肺灌注顯著減少。

3.支氣管鏡檢查

支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎症表現。

4.肺功能檢查

提示通氣功能障礙。

治療

1.先天性肺氣腫

部分病人不需手術治療而自行緩解症狀。非手術治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能,常須急診手術。手術危險性較大,特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段,故必須儘快開胸、儘快取肺。患肺切除後預後好,手術死亡率<5%。

2.特異性肺氣腫

保守治療以解痙、消炎為主,與先天性肺葉氣腫相似,症狀重者手術切除,預後佳。

治療方法
4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家歷經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。療法包括清肺淨肺、PI活肺治療、植物神經綜合平衡和軍科細胞免疫技術四大步驟,其中軍科細胞免疫技術是多位專家在2008年諾貝爾醫學獎DC細胞技術基礎上獨創的治療手段,它直擊哮喘病的發病根源——炎症細胞,利用特定的靶向免疫激活技術抑制和清除哮喘發病根源,真真正正防止哮喘反覆發作。
治療效果
1.當天症狀緩解。咳嗽、氣喘、呼吸困難、胸悶等症狀緩解。
2.3天內炎症消除、症狀消失,肺部和氣道功能恢復。
3.5——7天,免疫增強,炎症細胞消失,呼吸暢通,臨床治癒不復發。

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