哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多症(asthmatic pulmonaryeosinophilia),也稱支氣管中央型肉芽腫病(Bronchocentricgranulomatosis),或稱支氣管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反覆哮喘發作為其主要特徵,大多數病人有個人或家族過敏史,多在40~60歲發病,女性多見。

基本信息

臨床表現

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
多為中年起病,女性多見。其臨床症狀與內源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型,內含大量嗜酸粒細胞和(或)真菌菌絲。隨著病程的發展,可見到5個臨床期:①急性期,主要表現為哮喘,IgE常大於2500ng/ml,皮試陽性伴胸部X線改變。②緩解期,臨床緩解,IgE及X線表現均正常。③加重期,症狀類似於急性期,或僅有IgE升高和出現新的肺部浸潤改變。④激素依賴期,哮喘症狀需用激素控制,IgE水平持續升高。⑤纖維化期,由於纖維化,常表現出難以控制的氣急症狀。

單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症輕症只有微熱、疲倦及輕微乾咳等,重者可發高熱、陣發性咳嗽及哮喘等急性症狀嚴重時,偶可發生呼吸衰竭。胸部有濕性或乾性羅音,有時叩診可得濁音。脾臟可稍腫大。嗜酸細胞增多,有時高達60%~70%,較正常嗜酸細胞大,並含有大型顆粒。伴發全身血管炎之重症患兒可呈多系統損害。

X線胸片可見雲絮狀斑片影,大小、形狀及位置都不恆定,呈遊走樣,於短期內消失及另一部位再發。偶見雙肺瀰漫顆粒狀陰影需與粟粒性肺結核鑑別。

臨床上常見兩種肺部浸潤伴嗜酸細胞增多綜合徵,即單純性肺嗜酸細胞增多症及熱帶性肺嗜酸細胞增多症,與寄生蟲蚴蟲移行有關,又可與藥物或化學物質有關,症狀較輕,哮喘或有或無,X線表現特點是肺浸潤性病變呈暫時性和遊走性,血清IgE正常,病程較短,多為數周左右。熱帶性嗜酸細胞增多症主要與絲蟲、犬及貓蛔蟲、鉤蟲感染有關,咳嗽伴哮喘,血清IgE增高,病程長短不定,有時可長達數周,慢性型可長達1年以上。

國外學者將嗜酸細胞性肺炎分為五型。除上述兩型外又有:①持續性肺嗜酸細胞增多症,可能與寄生蟲真菌細菌或藥物有關;多不伴哮喘,血清IgE正常,病程遷延數月,有人認為Luffler氏綜合徵病程超過1月者即屬本型;②肺嗜酸細胞增多症伴哮喘,多為肺麴黴菌感染如過敏性支氣管肺麴黴菌病,其他致敏原可能為粉塵、藥物、寄生蟲或不明。哮喘著明,血清IgE增高,病程長短不定,一般短於1個月,但有時可復發或轉變為慢性;③血管炎病(如結節性多動脈炎)伴肺嗜酸細胞增多症,乃多種膠原性疾患之一種表現,伴或不伴哮喘,多有心內膜、心肌和心包損害,血清IgE正常,病程多較長,病情較重,呈多器官損害時稱播散性嗜酸細胞性膠原病(disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD)預後差。北京兒童醫院曾見二例均死亡。

近年來有一種"嗜酸細胞增多性哮喘病"或"暴發性哮喘性嗜酸細胞增多綜合徵",在國內若干地區暴發流行,可見於嬰幼兒、年長兒至成人。患兒不發熱或有低熱,突出表現為哮喘與乾咳,有時出現瘙癢性皮疹。病情嚴重時,偶可因支氣管、毛細支氣管梗阻及心力衰竭而危及生命。X線胸片上多數有肺紋理增加及肺氣腫,少數有片狀或網點狀陰影。血內嗜酸細胞增多可高達20%以上。病因未明,有些作者認為是蛔蚴在體內移行的表現,有人推測一部分流行可能與病毒感染或真菌孢子大量吸入有關。

此外,重慶第三軍醫大學病理教研組(1978年)所見40例急性惡性嗜酸性細胞浸潤症中,31例為2~12歲的小兒,均與葡萄球菌感染有關。除嗜酸細胞性肺炎外,病變極廣泛,涉及小腸腸系膜扁桃體骨髓等。患者大多突然發病,出現高熱、昏迷、頭痛、腹瀉、咳嗽、抽搐和出血性皮疹,起病後多在1~2天內死亡。屍檢時除上述病變外,還在一些病例中找到皮膚、肺、肝、脾及頸淋巴結等局部嗜酸性葡萄球菌性膿腫。少數病例在生前或死後血液培養獲得凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌。所有病例均未發現任何組織有寄生蟲或蟲卵。報告者認為31小兒病例占該教研組同時期同年齡階段小兒屍檢病例的6.7%,這類惡性病例提示嗜酸細胞反應與特殊感染之間存在著複雜聯繫,尚待進一步研究。

X線表現為近端支氣管擴張,可見遊走性陰影,有時可見手指樣或指套樣陰影。

痰檢時可以發現淡黃色栓狀物,內含煙曲菌菌絲體及嗜酸粒細胞粘液等。IgE升高。煙曲菌皮試及支氣管激發試驗常呈陽性反應。

肺功能檢查有明顯的阻塞性通氣功能障礙。與一般的支氣管哮喘比較,本症的阻塞可逆性較差,故其哮喘症狀多較頑固。

發病機制

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症黏膜層及平滑肌周圍嗜酸細胞浸潤
本症很可能為肺泡的一過性變態反應,常見病因為寄生蟲感染和藥物反應。約有1/3患者未能查出病因。本病在某些地區呈季節性流行,故推測環境抗原因素在某些地區亦為可能的病因。

蛔蟲感染是最常見的病因,蛔蟲體多種物質有很強的抗原性。實驗證明,進食蛔蟲卵後,幼蟲移行至肺可發生本 症典型的肺部表現與嗜酸粒細胞升高。引起本病的其他寄生蟲有鉤蟲、絲蟲、絛蟲、薑片蟲、鏇毛蟲和阿米巴原蟲等。藥物有對氨水楊酸阿司匹林青黴素硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯達嗪、美加明、磺胺藥和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等產生本病的報導。多數患者對煙曲菌過敏,也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80%的患者煙曲菌皮試陽性,血清中可檢出升高的IgE及IgG沉澱抗體。以煙曲菌提取物作支氣管激發試驗時可呈雙相反應,故推測本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型變態反應,也有人認為Ⅳ型變態反應亦參與其中。

病理變化

支氣管周圍和肺泡間隔有漿細胞、單核細胞和大量嗜酸粒細胞浸潤,細支氣管粘液腺及杯狀細胞增生,終末細支氣管擴張並有痰液充於其內,有時可以找到真菌菌絲。

診斷方法

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
診斷主要根據有支氣管哮喘表現,肺部浸潤改變或伴近端支氣管擴張,痰和血中嗜酸粒細胞增多,對煙曲菌等抗原皮試陽性以及血中IgE升高或出現沉澱抗體。
一經明確診斷即應使用腎上腺皮質激素潑尼松20~30mg/d,直至哮喘症狀緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發生,常用量為7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素維持治療,但有效性尚待確定。忌用煙曲菌提取物脫敏,因其會產生不良的局部反應並可使症狀加重。
呂弗琉於1932年首先描述本病,故又名呂弗琉綜合徵(L?ffler'ssyndrome)。其特點為遊走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數增高,肺部症狀輕微,多數僅有輕咳,病程呈自限性,常於3~4周內自行痊癒。

一般不需治療。疑為藥物引起者應立即停藥。寄生蟲所致者可予驅蟲治療。如症狀顯著或反覆發作,可使用腎上腺皮質激素。

治療方法

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
用經絡穴道紫外線照射治療哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症,辨證論治,具體對象具體分析,給以適當的劑量及療程,可取得較滿意的效果。臨床治療觀察證明,兒童療效較成人好得多,哮喘病程短療效較好,復發率也相對較低。陽虛病人最適宜該種療法,穴道照射後,有舒適溫熱感覺,畏寒程度減輕,食慾改善,體重增加,感冒次數減少。
其方法如下:

(1)使用儀器:為500W立地式水銀石英燈。
(2)取穴:

肺陽虛——大椎、肺俞、膏肓、膻中。

肺腎陽虛——上穴加命門、腎俞。

肺脾腎陽虛——上穴再加脾俞、足三里。

(3)劑量與療程

掌握正確的劑量,是取得療效的關鍵。劑量過小,效果不大,劑量過大,不但無效,有時反使症狀加重。故開始治療時,每人均需測定生物劑量,這一點很重要,不能忽視。背部穴位一般由2個生物量開始,以後每次加1/2~1個生物量,達到微紅斑反應為止。命門穴一般可自3個生物量開始,以後每次加1~2個生物劑量。隔日照射1次,6~15次為1個療程。必要時,如辨證仍屬陽虛,可重複1個療程。但2個療程間不宜相隔太近,應不少於3個月。如第1年照射後停止發作,次年夏季(三伏天)再行辨證仍屬陽虛者,可再進行照射,以鞏固療效

(4)注意事項:

①照射前,應對病人詳細說明此種治療後的一般感覺,以免病人緊張

②第2次照射時,病人臥勢一定要與第1次相同,穴道布(洞巾)要放在原有色素沉著處不能移位,以免燙傷和影響療效。

③不照處一定要用布蓋好。

④治療過程中,應密切觀察病情及反應,並經常注意病人照射處皮膚舌苔變化,若皮色過深或脫皮,以及舌質偏紅或遇有不良反應時,應及時研究處理。

預防措施

哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症
1.防止接觸過敏原

通過詳細了解病情、皮膚試驗和激發試驗,找到過敏原,採取避、忌、替、移四字方針。避就是盡力避免接觸一切可疑或已知的過敏原。忌就是忌用一切可疑的或已知的過敏物品。替就是用不過敏的食物或藥物代替可疑或已知的致敏食物和藥物。移就是使病人脫離可疑或已知過敏原的生活環境,移地而居。

2.保護性治療

生活規律,避免過度疲勞,預防呼吸道感染,消除慢性病灶,增強體質。

3.防止病毒性呼吸道感染

嬰幼兒哮喘初次誘發約95%以上由呼吸道病毒感染引起,故防治病毒性呼吸道感染是防治小兒哮喘發作至關重要的措施。

4.調整和提高機體免疫功能

以減少或防止呼吸道感染,從而減少氣道高反應性和特異性IgE的形成。常用藥物有滅活卡介苗、胸腺肽、核酷、卡慢舒、黃芪麥味地黃丸等。

5.吸入腎上腺皮質激素

以抗變態反應性炎症,降低氣道高反應性和加強β[2]受體興奮劑的平喘作用。

6.吸入色苷酸鈉

以穩定肥大細胞膜,抑制炎症介質釋放,能阻止或減輕由冷空氣、二氧化硫阿司匹林誘發的支氣管收縮,長期套用可降低氣道高反應性。

7.酮替芬口服

具有強力抗過敏作用,能抑制化學活性介質釋放,預防支氣管痙攣。

8.中藥敷貼

用中藥研成粉末製成糊狀,每年大伏天敷貼有關穴位,即所謂的“冬病夏治”。

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