T淋巴母細胞性淋巴瘤

T淋巴母細胞性淋巴瘤

淋巴母細胞性淋巴瘤:淋巴結結構破壞,瘤細胞瀰漫性增生,細胞排列緊密,但彼此不粘附,核分裂像多見。T淋巴母細胞性淋巴瘤(TLBL)很少見,其臨床表現獨特,預後不佳,極少累及皮膚。

生理變化

1、病理變化

淋巴瘤 淋巴瘤

淋巴母細胞性淋巴瘤大多為T細胞性。根據瘤細胞的形態,可分為兩種亞型:①曲核型,占65%左右。瘤細胞來源於T細胞,呈不規則圓形,彼此不粘附,胞質少,核膜薄,染色質呈粉塵狀,分布均勻,可見中等大或小核仁。核呈腦回狀、雞爪樣或花瓣狀,核分裂象多見。大片瘤細胞間可有少數散在的反應性巨噬細胞,形成“滿天星”圖像。瘤細胞也可呈單行串珠狀排列,好犯血管壁或血管腔。②非曲核型,此型瘤細胞來源除T細胞外,也可為B細胞或U細胞。瘤細胞形態不一,胞核呈圓或卵圓形,時見小核仁。

2、預後

本病病程短,文獻報告平均可存活1年零10月。

症狀體徵

好發於青少年,原發性者少見,男性較多見,皮損大多為繼發性。主要發生於淋巴結,常累及縱隔、骨髓及中樞神經系統,且易演變為白血病。

診斷檢查

發生於青少年的淋巴瘤需要考慮此型,應作病理及免疫組化進一步確診

治療方案

主要採用聯合化療

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