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吉蘭巴雷綜合徵
，常出現呼吸肌麻痹，腦神經及感覺受累多見，與GM2抗體關係密切，抗CMV...理論則認為是由於神經內膜炎性細胞浸潤所致。AIDP病變在鏡下可見周圍神經節...核細胞浸潤，病變見於腦神經，脊神經前、後根，後根神經節及周圍神經等，運動...
流行病學 病因 發病機制 病理 臨床表現 -
Austin型幼兒腦硫脂病
神經節細胞和視網膜神經節細胞內，可見有細胞質包涵體其內含有異染性物質...GM2和GM3神經節苷脂為主硫酸乙醯肝素亦增多。 其它輔助檢查： X線...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
泰薩克式症
泰薩克氏症的病因①患此症的嬰兒因缺乏一種己醣胺酵素A，而此酵素的重要功能在於與神經節甘脂( Gangliosides)代謝有關，特別是GM2 。②普遍發生於東歐的猶太民族，大約1/30猶太人的後裔攜帶此缺陷基因...
泰薩克氏症的病因 泰薩克氏症的症狀 類型、發病期、症候 診斷及治療 -
家族黑蒙性白痴病
台-薩氏綜合徵（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶體缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），導致神經節甘脂GM2積累，影響細胞功能，造成精神痴呆，2~6歲死亡...
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溶酶體
），導致神經節甘脂GM2積累（圖6-30），影響細胞功能，造成精神痴呆...
溶酶體的酶 分類概述 按功能階段分類 功能作用 形成過程 -
貯積症
A（β-N-hexosaminidase），導致神經節甘脂GM2積累（圖6-30），影響...
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黑蒙性家族痴呆症
黑蒙性家族痴呆症 患者表現為漸進性失明、病呆和癱瘓，該病主要出現在猶太人群中。 ...
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吉蘭-巴雷綜合徵
，常出現呼吸肌麻痹，腦神經及感覺受累多見，與GM2抗體關係密切，抗CMV...神經節段性脫髓鞘。2.急性運動軸索性神經病（AMAN）AMAN以廣泛...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷
