高鈣尿
高鈣尿正常人每日攝入mmol鈣和mmol鈉時每日尿鈣排量＜.mmol(或.mmolk/kg)；每日攝入mmol鈣時尿鈣排量＜mmol持續高鈣尿是腎結石患者最常見的獨立異常因素所引起的結石多為草酸鈣結石糾正高鈣尿能有效防止腎結石復發因此高鈣尿在腎結石發病中起非常理要的作用按其發病機制可分為下列種類型
⑴吸收性高鈣尿：最常見見於%～%的腎結石患者其病因多為些腸道疾病（如空腸）引起腸道鈣吸收增多血鈣升高抑制甲狀旁腺激素（PTH）分泌由於血鈣升高導致腎小球濾過鈣增多PTH減少導致腎小管重吸收鈣減少造成尿鈣增多鈣攝入增多VitD中毒和類肉瘤病引起的VitD增多也可導致吸收性高鈣尿此類患者由於代償性尿鈣排泄增多血鈣濃度常在正常範圍
⑵腎性高鈣尿：系特發性高鈣尿的種約占腎結石患者的%～%由於腎小管尤其是近端小管功能異常導致重吸收鈣減少此類患者常發生繼發性甲狀旁腺機能亢進PTH分泌增多；而-（OH）VitD合成也增多從而骨鈣動員和腸鈣吸收均增加患者血鈣常可正常
⑶骨吸收性高鈣尿：主要見於原發性甲旁亢約占腎結石患者的%～%；而原發性甲旁亢患者%～%並發腎結石另外尚見於甲旁腺機能亢進轉移性腫瘤長期臥床所致的骨質吸收和柯興氏綜合徵
⑷不伴PTH升高的飢餓性高鈣尿：約見於%～%的腎結石患者某些因素如腎磷排泄增多引起抵磷血症而導致-（OH）VitD合成增多後者抑制PTH分泌從而增加尿鈣排泄
相關資料
高鈣尿症是指尿中鈣的排出超出了正常範圍，是一種臨床比較常見的疾病。隨著人們對此病的認識，越來越多的病例被診斷。高鈣尿症一般分為原發性即特發性高鈣尿症及繼發性高鈣尿症。國內高鈣尿症的診斷標準通常是指尿鈣>4mg/d.kg，及尿Ca/Cr>0.21。但尿鈣排出量是受多種因素影響的，如飲食中的鈣、鈉、磷及蛋白質的含量，維生素D的攝入量等，有學者提出可按以下公式計算尿鈣排出量：尿Ca（mg/d）=攝入Ca（mg）×0.056+2.19×體重（kg），如測定尿鈣值高於計算值的15%以上可考慮為高鈣尿症。
腎臟和鈣代謝關係非常密切，從腎小球濾過的鈣50%~70%在近端腎小管被重吸收，30%~40%在遠端腎小管重吸收，尿中排出的鈣，離子鈣占20%，複合鈣占80%，以枸櫞酸鈣為主。
特發性高鈣尿症1978年在兒童首先報告，兒童的發生率約2.9~6.2%，其中2%~5%可出現腎結石，病因不清，有學者認為此病有家族性，可表現為常染色體顯性遺傳，但也有人認為和家族有同一飲食因素及環境因素有關。
臨床將特發性高鈣尿症分為二型：
①腎性高鈣尿為濾過鈣重吸收障礙；
②吸收型高鈣尿由於對鈣選擇性吸收過多，使血鈣暫時升高致腎小球濾過鈣增加；血鈣升高也使PTH分泌下降，促使腎小管重吸收鈣減低，尿鈣增多。但有一些病例二種紊亂常同時存在。高鈣尿症的臨床表現最多見的是非腎小球性肉眼血尿或鏡下血尿，其次以尿道刺激症狀最多見，還可有腹痛、腰痛及遺尿，部分病人表現為反覆泌尿道感染，特別多見於女孩。高鈣尿症引起血尿的機制有人認為系X線不能發現的細微鈣結晶引起尿路損傷所致，亦有人提出和腎間質炎症有關。在高鈣尿症的病例中，部分病人做了腎活檢，可伴有多種病理表現如IgA腎病，膜增生性腎炎等，因此當血尿合併高鈣尿時，可能同時有腎實質病變，對這些病人應進行仔細分析觀察，必要時行腎臟活檢，同時也要警惕病程中發展為腎結石。
高鈣尿症的實驗室檢查應包括：
①尿Ca/Cr比值及24小時尿鈣定量；
②尿紅細胞形態以證實是否為非腎性血尿；
③X線及B型超聲應常規進行；
④當患者反覆出現泌尿系感染時，應行靜脈腎盂造影以除外泌尿系解剖異常；
⑤不能完全確診者，長期伴有血尿者可考慮腎活檢。
低分子蛋白尿是由於腎小管功能損傷，使經正常腎小球濾過的蛋白回吸收障礙所致。低分子蛋白一般指分子量〈4萬d的蛋白質。因腎小管對低分子蛋白的再吸收及分解代謝起重要作用，在腎小管病變時低分子蛋白尿排出增多。它和腎小球性蛋白尿的最大區別是尿中低分子蛋白占70%左右，而白蛋白僅占15~25%。尿蛋白定量一般在1g/24h，很少超過2g/24h。
近年來臨床工作者注意到一組伴低分子蛋白尿的高鈣尿症，它們有許多共同的臨床特點：高鈣尿，低分子蛋白尿（腎小管性蛋白尿），胺基酸尿，糖尿，腎性佝僂病，腎鈣化等。其中相當一部分發展成腎功能衰竭。基礎醫學的研究發現，這類疾病均有氯離子通道基因CLCN-5的突變。氯離子通道基因是腎特有的電壓門控通道，在近曲小管、髓袢升支粗段、集合管表達。其突變是指CLCN-5縮短和失去活性。實驗證明CLCN-5基因異常的小鼠有低分子蛋白尿，胺基酸尿及糖尿。同時有高鈣尿和腎鈣沉積，一些小鼠出現脊柱畸形。此外，通過辣根過氧化物酶的吸收所評價的近端小管胞飲作用在這些小鼠中嚴重破壞。兒科臨床常見以下幾種疾病均有氯通道基因CLCN-5的突變。
現分述如下：
1.Dent病：是一種X連鎖遺傳的腎小管疾病。首先在英國報導。這種疾病以低分子蛋白尿、高鈣尿、腎鈣化、腎結石為特徵，但尿酸化功能正常。部分病人有佝僂病和進行性腎衰，同時尿生長激素排泄水平偏高。腎臟病理可見小球輕度系膜增生和小管間質輕微病變。男性發病，女性攜帶。女性攜帶者有低分子蛋白尿，半數有高鈣尿但無明顯症狀。
2.X連鎖隱性遺傳的腎石症：是一種近端小管功能障礙為主的疾病。首先在北美報導。男性發病，女性攜帶。女性常有輕微尿檢異常，不同程度低分子蛋白尿，1/3患者有高鈣尿。患者常在1歲內出現蛋白尿和鏡下血尿，3-6歲出現腎結石。亦有在青少年時期發病的患者。臨床表現為腎結石，腎鈣化和進行性腎衰。結石常由草酸鈣、磷酸鈣組成。並非所有患者發展至腎衰。腎移植是有效的，提示該病是腎小管本身而非系統性。30個患兒有1例佝僂病。腎臟病理可見小球硬化，間質纖維化和小管萎縮。
3.低分子蛋白尿伴高鈣尿和腎鈣化：首先在日本報導。患者常為一家族中的男性患兒。這類病人有低分子蛋白尿、高鈣尿、腎鈣化，尿濃縮功能障礙。缺乏腎絞痛、佝僂病並非與XRN和Dent的鑑別點。但3-5歲出現腎鈣化提示預後欠佳。在日本進行的學齡兒童及學齡前兒童的尿篩查中發現，小於14歲的無症狀患者血肌酐大多正常。
4.X連鎖隱性低血磷性佝僂病：首先在義大利一家族中發現。這個家族的男性患者均表現為佝僂病、骨軟化症、低磷血症、腎鈣化和早期進行性腎衰。他們與X-連鎖顯形遺傳性底血磷性佝僂病不同，他們有高鈣尿、1，25（OH）2D增高和蛋白尿，還發生腎鈣化和進展至腎衰。男性發病，女性攜帶。女性攜帶者除高鈣尿外，其餘生化檢查正常。在治療方面，一般主張應限制飲食中鈉的攝入，限制含草酸較多的飲食，因草酸鹽易形成結晶可進一步促進結石形成。吸收型特發性高鈣尿症應避免過量鈣的攝入或服用磷酸鹽，尤其對伴有低磷血症者有效。腎性高鈣尿症不受飲食鈣攝入的影響。噻嗪類利尿劑能促進遠端小管對鈣的重吸收，而使尿鈣降低。阿米洛利（氨氯吡米）也可促進腎小管對鈣的重吸收，並可抑制鉀的排出。機理不詳。除單獨套用外，可與噻嗪類利尿劑合用。在套用這些藥物時應注意電解質紊亂。終末期腎衰者可以行腎臟移植。
