額骨內板增生症

簡介額骨內板增生症又稱Morgan 病因Ros—atti(1972)報告一家4代l2例中10例額骨內板增生症患者為女性，先證者是一名表兄妹結婚的婦女的女兒。 診斷與鑑別額骨內板增生症需要和下面疾病鑑別：顯性遺傳的骨硬化(domin

簡介

額骨內板增生症又稱Morgani或Morgani—Stewart Morcl綜合徵，特點除額骨內扳增生外，還有肥胖和多毛，更年期婦女多見。

症狀

本病額骨內板增生症患者常有自律神經和內分泌功能障礙，額骨內板增生症的表現頭痛、耳鳴、失眠、精神不安、健忘、注意力不集中、偏執、痙攣等症狀;還可有面癱、嗅覺障礙、昏睡、月經紊亂、尿崩症、糖尿病、高血壓、關節痛等。顱片常見額骨增厚、蝶鞍變形、內聽道與視神經孔狹窄。後兩者是導致視聽障礙的原因。

病因

Ros—atti(1972)報告一家4代l2例中10例額骨內板增生症患者為女性，先證者是一名表兄妹結婚的婦女的女兒。

診斷與鑑別

額骨內板增生症需要和下面疾病鑑別：顯性遺傳的骨硬化(dominant ostcosclerosis)：Gorlin和Glass(1977)指出額骨內板增生症與Buchem病不同，表現先天性臍疝、眼距過寬、頭圍大、鼻塞伴顱神經損害。顱片示顱蓋骨內硬化致板障缺失。骨硬化及下頜骨質增生。骨盆、掌骨、跖骨皆受累。