阿洪病

阿洪病

阿洪病(anihum),又稱箍指症,斷指(趾)症。一般在一側某一指趾,尤其是在小趾的第一趾間關節屈側橫溝開始,逐漸發生縮窄,並向側面與背面進行性擴展,形成環形深溝。收縮環遠端指趾頭紅腫呈球狀,逐漸壞死,潰爛,最終完全脫離。

基本信息

簡介

阿洪病阿洪病

阿洪病亦稱箍指病(ainhum)、指(趾)斷症,一般在一側某一指趾,尤其是在小趾的第一趾間關節屈側橫溝開始,逐漸發生縮窄,並向側面與背面進行性擴展,形成環形深溝。收縮環遠端指趾頭紅腫呈球狀,逐漸壞死,潰爛,最終完全脫離症(dactylolysis spontanea),系熱帶的一種地方病。由於慢性炎症纖維化,環繞趾(指)呈線狀狹窄終於形成指(趾)斷離。

假性箍指病亦稱假阿洪病(pseudoainhum)(圖1),系指某些遺傳性或非遺傳性疾病伴發的趾(指)環狀縮窄。常伴發的遺傳性疾病掌跖角化病,Meleda病,線狀角化病毛髮紅糠疹、先天性厚甲症先天性外胚葉缺陷等,亦可見於麻風病硬皮病雷諾綜合徵脊髓瘤凍瘡外傷燒傷等。

阿洪這這一名稱源於東作那古語。為鋸開之意。1821年Messue首先提到此病,這是一種原因不明的皮膚異常伴有骨質吸收的疾病,是一種發生於熱帶和亞熱帶地區的地方病.主要特徵是環繞指(趾)出現緊縮帶(constricting band).最後自發性截斷。

阿洪病在黑人中發病率高,本病起病之初,遠端指(趾)間關節處的屈側麵皮膚發生皸裂,真皮形成環形纖維,出現橫溝並逐漸加深,最終形成一迴環形凹溝,象被細繩捆勒所致,環形凹溝的遠側指趾部腫脹,可疼痛、糜爛、發臭。環形溝愈陷愈深。一般在5~10年間指(趾)自然截斷。由於血液及神經營養障礙.局部骨質隨軟組織深溝的加深而呈進行性吸收.其殘端變尖而銳利。組織學檢查疏鬆性骨

病因

病因未明。可能與遺傳素質先天異常,慢性損傷及熱帶地區長期赤足行走有關。或先天性皮膚過度角化、皸裂繼發性炎症和纖維化所致。

發病機制

發病機制還不清楚。可能與遺傳素質、慢性損傷所致皮膚過度角化、皸裂繼發性炎症和纖維化。

流行病學

本病多見於黑種人.少見未見於白種人。

臨床表現

阿洪病阿洪病

1、皮膚損害開始於第1足趾關節近端屈側或內側出現皸裂橫溝,皸裂處發炎或呈慢性潰瘍,漸擴展成環狀縮窄,趾遠端呈球形,與近端僅一線相連。經過5~10年的發展,終於自然斷離脫落。
2、好發於足趾,特別是小趾、手指亦可受侵。
3、臨床表現趾(指)環狀縮窄帶,類似趾斷症。

診斷

根據臨床表現,皮損特點的特徵性即可診斷。

鑑別診斷

Wells等將發生於四肢的收縮帶分為4類:①阿洪病;②先天性縮窄帶;③阿洪樣帶並發其他疾病;④外傷引起的繼發性帶。
Neumann將後三者總稱為假性阿洪病,一般伴發於某種遺傳病或非遺傳病,遺傳病包括殘毀性掌趾角皮症,條紋狀掌跖角皮病,毛髮紅糠疹等,非遺傳病包括脊髓空洞症,頸椎病,硬皮病,雷諾病,梅毒等。治療上可進行Z字形手術切除收縮帶,也有報導倍他米松皮損內注射。

治療

早期形成收縮環時,可及時進行手術解除或局部試用類固醇激素如倍他米松損害內注射。晚期或嚴重者無恢復希望時可行成形術或截肢術。

預後

經過5~10年的發展,終於自然斷離脫落。

預防

防止創傷感染。

真實病例

患者已經年過40,年少時起病,迄今已經25年。眼部瞳孔嚴重混濁變白,視力已經喪失。雙手手指的遠端指節已經掉光,只剩下左手食指。但是左手食指現在亦已經皮膚皸裂腫脹。膚色紫紅,指甲溶解。部分皮膚和指甲已經破潰壞死。奇怪的是,患者的腳趾確是完好。而且沒有在左手食指出觀察到什麼組織環形緊縮變窄。據患者自訴,患者的母親也曾患此病,患者發病是在青春期時開始,開始時僅僅是皮膚皸裂,繼而腫脹,指甲溶解脫落,然後皮膚肌肉一起破潰壞死,脫落,病變處最後僅剩下骨頭,然後骨骼亦自然斷裂。

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