相關詞條
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遺傳性補體缺陷病
在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數為常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體...
病因 症狀 檢查 治療 鑑別 -
遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症
遺傳性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症自1943年首例報導以來共報導約150例遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏。首例凝血因子Ⅴ缺乏由Owren在挪威發現,患者為女性,終生都...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
免疫缺陷性肺炎
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵,有人將免疫器官免疫性疾病,如淋巴瘤引起的免疫損害,劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜...
體徵 診斷 鑑別 治療 相關詞條 -
遺傳性血管神經性水腫
C1抑制物(C1INH)缺陷可導致遺傳性血管神經性水腫。 病因: 也可發生致命性的喉水腫。
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遺傳性血管性水腫症
遺傳性血管性水腫(HAE)是由於C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產生足夠的C1抑制因子水平,從而導致C1的自...
簡介 體徵 診斷 治療方案 -
小兒遺傳性血管神經性水腫
遺傳性補體缺陷具有形形色色的臨床表現,也可合併其他各種臨床綜合徵。 (1)長期治療:一般用於發作頻繁而症狀嚴重,或反覆發生面、口咽部症狀的患者。 據報導...
概述 病因 症狀 診斷 治療 -
補體系統
組成,分別命名為 C1、C2、C3、…、C9。C1又有 3個亞單位即...組成。即第一組分是由9種補體成分組成,分別命名為C1、C2、C3、C4...單位:包括C2、C3、C4,③膜攻擊單位:包括C5、C6、C7、C8和C9...
定義 系統簡介 組分 類型 激活途徑 -
實用皮膚病診療全書
作品目錄目錄第一篇 皮膚解剖組織胚胎學第一章 皮膚解剖學第一節 皮膚是人體最大最重要的器官之第一節 皮膚解剖第二章 皮膚胚胎學第...
作品目錄 -
血管性水腫
皮下組織較疏鬆部位或黏膜或黏膜的局膜性水腫,分獲得性及遺傳性兩種,分獲得性及遺傳性兩種,後者罕見。 病因 獲得性血管性水腫,常伴其他遺傳過敏性疾病...外傷、劇烈運動或情緒激動等因素,致C1過度活化,進而激活c4及c2...
疾病病理 診斷 治療 臨床表現 病例簡介 -
FELTY綜合症[費爾蒂綜合徵]
不明,可能是由於Ts細胞的免疫監護和調節功能的遺傳性缺陷有關。故無需用...缺陷病補體系統中共有11種成分,即C1q、Clr、Cls、C4、C2、C3...。慢性淋巴細胞性甲狀腺炎的甲狀腺損傷機制尚未完全闡明。可能是Ts的缺陷,B細胞易轉變為...
發病機制 臨床表現 疾病檢查 疾病治療 免疫療法