蹄鐵形腎

蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形，每500～1000屍檢中可見一例，男多於女，約為4：1，任何年齡都可發現，約有半數發生於30～40歲之間。

基本信息

• 中文名：蹄鐵形腎
• 臨床表現：身痛便秘腹痛
• 就診科室：內科
• 發病部位：腰部

簡介

蹄鐵形腎

蹄鐵形腎、或稱馬蹄腎（horseshoekidney）是腎融合畸形中最常見和具有重要臨床意義的疾病。是指兩側腎在中線通過腎實質組織或纖維組織形成的峽部相連，形似馬蹄鐵而得名。95%的蹄鐵形腎是在下極相連的，也有上極相連者。蹄鐵形腎一般位於第三或第四腰椎水平、腸系膜下動脈字腹主動脈分出處。馬蹄形腎是最常見的融合腎畸形，兩腎下極由橫越中線的實質性峽部或纖維性峽部連線所致(圖1)此症首先由Decarpi在1521年屍檢中發現Botallo(1564)做了全面描述並示以圖解，Morgagni(1820)報導了第1例有併發症的馬蹄形腎病人。

流行病學

馬蹄形腎的發病率很低大約400名新生兒中可有1例，且多為男性在正常人群中的發生率約為0.5%，男女比例為2∶1臨床上各年齡階段均有，但在屍檢中以小兒多見。主要是由於馬蹄形腎患者多合併其他系統的先天性異常，其中有些缺陷易導致早期死亡。馬蹄形腎的家族性遺傳的證據尚不足。

病原學

蹄鐵形腎是兩腎下極（90％以上為下極）在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學者認為這種腎臟的形態反常，是在胚胎早期，兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極，構成峽部。峽部為腎實質（或多或少）及結締組織所構成。位於腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉，使腎脊角恰與正常相反。腎動脈可來自髂動脈，來自腹主動脈分叉處，或來自腸系膜下動脈。輸尿管較正常之輸尿管為短，在峽部之前下行至膀胱。

臨床表現

蹄鐵形腎

蹄鐵形腎可由三類症狀而出現於臨床，一類是臍部疼痛包塊。二類是胃腸紊亂症狀，如腹痛便秘。三類是泌尿系的合併症狀，如感染、積水、結石等。實際情況是多數病例是在手術擦察時所發現，或被誤診為腹部其它情況如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等。

併發症

感染；積水；結石。

診斷檢查

影像學檢查是確診的重要依據。腹部增強CT或MRI以及圖像重建可以得到清晰的蹄鐵形腎形態。還可結合靜脈腎盂造影了解腎盂、輸尿管的畸形狀況。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度（腎脊角）向下方，而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上，由於一側腎功較差或技術條件未顯影，則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時，要注意此點。

治療措施

長期以來對蹄鐵形腎是否需要手術、在何時手術一直存在爭議。目前較一致的看法是腎功能正常且無合併症時，不須特殊處理。當合併腎積水、尿路結石、尿路感染頻發或腫瘤時應手術糾正畸形，包括切斷峽部、腎盂輸尿管裁剪成型、碎石術等。