病因
本病病因不明，可能與染色體基因異常、胚胎髮育異常等有關。臨床表現
臨床主要表現為腹壁薄如紙，腹內臟器依稀可見，用手觸摸更為清楚，患者若不藉助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足，常有呼吸系統感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常，僅表現雙側隱睪和泌尿系統畸形。泌尿系統畸形可表現為：①尿道完全性梗阻，出生後便腎功能衰竭，行泌尿系統手術引流仍有少尿。②嚴重的上尿路結構和功能損害，尿毒症進展快，行急症腎或輸尿管造口手術引流尿液，手術所見輸尿管明顯擴張、缺乏蠕動。③泌尿系統梗阻症狀輕，兒童期症狀不嚴重，可通過手術矯治。
治療
1.主要是預防呼吸系統感染及泌尿系統感染。2.外科治療
（1）重建腹壁，可行腹部整形術，但現多用腹帶固定。
（2）行腹部手術同時可行睪丸固定術，個別患者需行睪丸自體移植術。
（3）泌尿系統畸形者手術治療可改善腎功能。腎不發育或嚴重尿毒症時可考慮腎移植。
（4）如上尿路改變、而下尿路有明顯梗阻性病變，如存在尿道瓣膜或尿道狹窄，可單純行去除病變的手術。
（5）泌尿系統重建術。
（6）巨大腎盂輸尿管擴張時，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可採用迴腸代輸管和腹壁造口術。
