肌萎縮側束硬化症

左側HOffmann 征陽性,右側HOffmann ski征陰性,髕陣攣(-),踝陣攣(-)入院常規檢查無明顯異常。

病症例

扶入病房。頸椎活動有所受限(後伸10度、前屈60度、左屈30度、右屈30度),刺突壓痛(土)雙臂叢神經牽拉實驗陰性。三角肌肌力:左側TV-/右側IV-級,握力:左側IV-/右側IV級,雙下肢肌力IV-級,雙側髂腰肌肌力IV級。未見明顯肌肉萎縮。左側肢體淺觸覺減退,四肢深感覺存在。雙側弘二、三頭肌及橈骨反射活躍,雙側膝反射、跟腱反射(++)腹壁反射存在,肛周反射存在。左側HOffmann征陽性,右側HOffmann陰性。雙側Barbinski征陰性,髕陣攣(-),踝陣攣(-)入院常規檢查無明顯異常。經過神經內科會診,確認目前側束硬化症病情較重。機電圖:EMG:上下肢,椎旁肌及胸鎖乳突肌靜息下見自發電位,輕收縮見寬大或巨大MUP.NCV:部分被神經CMAP波幅偏低。

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