眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙概述
中文名：眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
英文名：blepharospasm-oromanbulardystonia
別 名：Meige綜合徵；Brueghel綜合徵；Meige’ssyndrome
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙(blepharospasm-oromanbulardystonia)又稱為Meige綜合徵(Meige’ssyndrome)，或Brueghel綜合徵是一組不明原因的綜合徵，主要表現雙眼瞼痙攣合併面部肌張力障礙樣不自主運動。法國學者HeuryMeige(1910)首先描述了一組病例。本病是肌張力障礙，受累肌群陣發性強直收縮呈數秒至數分鐘痙攣然後向其他部位擴展。儘管電生理及MRI研究推測此病可能與中腦、基底核有關但確切的病因仍然不明。有人認為某些鎮靜藥物也可導致此病的發生。
病因
Meige綜合徵的病因尚不清病因可能為：
①腦幹上部基底核異常；
②腦內膽鹼能系過度活躍；
③多巴胺受體超敏。
發病機制
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙2.多巴胺受體超敏，反應過度
3.基底核等腦內膽鹼能神經系過度活躍病理：Garcia-Albea等(1981)報導的眼瞼痙攣和Meige綜合徵的屍解病理無異常Ahrocchi等(1983)報導1例Meige綜合徵在紋狀體背側有斑塊狀神經元缺失和膠質增生Zweig等(1988)報導1例Meige綜合徵在腦幹處核群(黑質緻密部、藍斑縫核、腦橋腳核)中有較嚴重的神經元脫失；在黑質和藍斑中有少量細胞外神經黑色素(neuromelanin)著色的黑質中神經原纖維纏結較少。
臨床表現
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙①眼瞼痙攣型。
②眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型。
③口、下頜肌張力障礙型。
Jankovic稱眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型為完全型余為不完全型各型所占比例各家報導相差甚遠但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型占絕大部分雙眼瞼痙攣為最常見的首發症狀(占76%～77%)部分由單眼起病，漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感，眼乾、畏光和瞬目增多瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續數秒至20min，不經治療可持續收縮造成功能性“盲”患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路口下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬縮唇、撅嘴伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’ssyndrome)。重者可引起下頜脫臼牙齒磨損，尚可影響發聲和吞咽，口下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發除眼瞼痙攣及口下頜肌張力異常外Meige綜合徵尚可伴斜頸，頭後仰前屈等。一般無智慧型障礙無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約1/3患者有情感障礙，如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。
併發症
相當一部分患者伴情感障礙如抑鬱、焦慮；患者為了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼使雙眼得以睜開、看清外界事物。長時間持續此動作將使雙眉脫落影響面部的美觀。
診斷
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙鑑別診斷
本病應與特發性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑑別需要鑑別的疾病還有：
①遲發性運動障礙：有長期服用吩噻嗪類丁醯苯類抗精神病藥物史受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣。
②偏側面肌痙攣：常局限於一側及面神經支配肌，不伴口下頜肌張力障礙樣不隨意運動偶可累及雙側，但雙側痙攣不同步與Meige綜合徵不同。
③神經症：可發生於任何年齡，常伴情緒不穩，睡眠障礙，症狀變化多波動大心理治療有效。
檢查
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙其它輔助檢查：
1.MRI及CT掃描無特徵性的改變。
2.瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加，R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。
治療
鎮靜劑及其他藥物對此綜合徵均無明顯療效。某些電生理治療方法可以套用，但效果不十分肯定
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙目前尚不能根治約1/3的患者有情感障礙，如抑鬱焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化
預防
早期診斷早期治療加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。
流行病學
尚未查到較全面的發病率統計學資料。通常老年期起病，一般在50歲以後發病，高峰發病年齡為60歲，女性多見男女比例為1∶2～1∶3。
