無動性緘默症(akineticmutism,AM),是植物狀態的一種特殊類型,也稱醒狀昏迷(comavigil)、遷延性植物狀態(pesistentvegetativestate)、睡眠過度症、深睡眠狀態、錯迷覺醒綜合徵等,近年來多數趨向於稱AM。是由Cairns等於1941年在對一名第三腦室上皮樣囊腫的患者進行觀察時報導的一種特殊的意識障礙,從此受到人們的關注。其基本表現為儘管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發言語以及任何的情緒反應。可有象覺醒時那樣的自發性睜眼、注視、追視動作。結合後續報導將無動緘默症總結有以下諸症狀：對疼痛刺激或命令有屈曲反射或逃避反應;有時僅出現四肢的自發動作,多數患者完全無自發性正常人多,但容易覺醒。儘管處於覺醒狀態,也不發出聲響。雖毫無氣力地躺著,但眼睛可以隨著對象的移動而緩慢地追視,眼睛也可以向發出聲響的地方看。好象對什麼感興趣似地盯著對方看,但卻保持絕對沉默,偶爾也僅能發出嘀咕樣的單調的應答。儘管在反覆給予提示後可有微弱的不完全的動作,但通常沒有隨意動作,情感動作幾乎完全停止。對於疼痛刺激四肢可以反射性縮回,但如果持續地刺激,四肢可以緩緩地輕微地向躲避刺激的方向移動,但不能哭泣,也不能發音。儘管可以吞咽,但如不將食物放入口中則不能吞咽。雖可大致辯別食物,但對其味道及其它的特徵則全然不知。對嚼碎的食物以及流食可全部吞咽,有二便失禁。Carins等將這種無言且除了眼球可以活動外,完全沒有自發性身體運動的狀態定義為無動性緘默,此種狀態屬於意識障礙的一型。在德語圈內提出了去皮層綜合徵,在英語圈內則相繼提出了無動性緘默。此後,兩者經常被混亂使用。因為很難將兩者明確地區分開來,因此亦有人將兩者看成是一種病態;但在日本,多數是將兩者區別開來。一般來講,無意識障礙,睡眠覺醒周期相對保有,由廣泛性大腦損傷引起者為去皮層綜合徵。以意識障礙為基點,以腦幹為中心的網狀結構激活系統受損引起的障礙為無動性緘默。
病因病理
本症為腦幹上部或丘腦的網狀激活系統及前額葉-邊緣系統損害所致，可由多種原因引起，Cairns最初報告的病例為第Ⅲ腦室類上皮瘤，後來報導的有原發性腦瘤、松果體瘤、轉移瘤、腦底血管病(血栓形成、腦幹軟化、出血等)。頸內動脈瘤破裂、腦炎、大腦半球廣泛性小軟化灶、視丘手術、安眠藥中毒等均可為本病原因。本症的病變部位有不同的報導(如胼胝體、雙側前扣帶回、額葉、額眶、間腦、中腦、兩側大腦半球白質等)。但均認為網狀結構及邊緣系統的損害最為突出，也有人認為並非某一特定部位的損害。有人把損害主要位於前額葉-邊緣系統時稱之為無動性緘默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型)；而把損害主要位於中腦-間腦者稱之為Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。
發病機制
目前意見不一，Cairns認為由於腦幹-間腦損害導致大腦皮層主要機能處於抑制狀態，出現言語活動和隨意運動的障礙，Nielson認為本病的基本病態是情感障礙，說話、運動的欲望消失。故大腦皮層、前扣帶回、視丘、視丘下部、乳頭體、中腦導水管周圍的灰白質等任何部位損害均可引起。Klee則認為和意識狀態無關，系由於中腦系統的損害及大腦皮層的運動機能發生障礙所致。其實，從解剖生理機制來看，本病與前額葉-邊緣系統-中腦網狀結構上行激活系統密切相關，彼此聯繫，任一部位發生病變時均可產生本綜合徵。
總之，乃係大腦皮層的整個機能均受抑制。引起抑制的原因可分為兩類：一為直接因大腦皮層白質的廣泛病變所引起；另一為以腦幹為中心的網狀結構系統的損害，繼發地引起大腦皮層機能的抑制。但以網狀結構的破壞為其主要原因。
臨床表現
1.緘默：無自發言語，不能說話，或能以耳語說出單詞
2.四肢運動不能：貌似四肢癱瘓，對於疼痛刺激多有逃避反應，並無癱瘓及感覺障礙，若令患者活動，多少能有些活動。其肢體不能活動系因意識障礙所致。可伴有錐體束征，去大腦強直等表現。
3.眼球、咀嚼及表情運動異常：患者睜眼、眼球有追物動作，也有固定者，毫無表情活動為其重要特徵之一。對疼痛刺激可有皺眉反應，放置口中的食物咽下而無咀嚼運動。
4.意識狀態：多有意識障礙，經治療後意識可恢復，但不能記憶意識障礙之前的事。也有意識存在、定向力保持的病例，或呈過度睡眠狀態。睡眠與覺醒節律保存，多數在睡眠間給予刺激容易覺醒，大小便失禁。此外，AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間症狀稍有差異，Ⅰ型可並有抽搐發作、單癱、偏癱等局灶體徵，有時有體溫升高、脈快、心律不齊、呼吸頻數及節律紊亂，並有多汗、白細胞增多等植物神經系統症狀，Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運動障礙，垂直運動不能等中腦損害症狀。
5.腦電圖：多呈廣泛性δ波及(或)θ波，而腦幹損害所特有的低電壓快波出現不明顯。嚴重病例的體感性誘發電位的早波及晚波成分均不易出現。
診斷
根據運動不能、緘默不語，無情感動作，有睡眠覺醒周期，可以睜眼,眼球追物或不自主活動及吞咽動作等臨床特徵可考慮本病。應行顱部攝片、CT及MRI掃描，以做定位、定性診斷。尤其要設法查清病因。
鑑別診斷：在臨床上,處於覺醒狀態、意識內容及反應方式均正確的狀態就可以認為是意識清楚。意識障礙分為意識水平低下、意識內容改變(譫妄)、特殊的意識障礙(無動緘默症、去皮層綜合徵)幾種類型。無動緘默(akineticmutism,AM)與去皮層綜合徵在病變部位上有區別,但在臨床上鑑別起來多有困難。AM與一般植物狀態的主要鑑別是:AM可以睜眼或在聲音刺激下睜眼;眼球能凝視物體或隨物體移動[2]。AM在臨床經過中其可逆性令人矚目,而去皮層綜合徵幾乎不可能恢復,可以藉此來區別兩者。另方面,病變部位上,AM有具體的解剖學部位,而去皮層綜合徵因其是“廣泛”性的損害,包括了許多與功能相異的解剖學部位。
治療
對於AM的治療,國內外尚缺乏有效的治療方法。近年來,聯合套用溴隱亭與美多巴治療重型顱腦損傷引起的AM病人,取得了較理想效果。溴隱亭是多巴胺受體的激動劑,可以選擇性作用於腦內多巴胺(D2)受體的突觸後膜,使其敏感性增加,在多巴胺遞質減少時,能提高其中樞節作用。美多巴是左鏇多巴(levodopa)和苄絲肼(benserazide)複合劑,服後很容易透過血腦屏障,在腦內分解為多巴胺直接提高中樞多巴胺水平。溴隱亭和美多巴聯合套用,對腦內多巴胺能神經系統損傷的病人有積極協同的治療作用,可以促進病人的意識恢復,增加感情活動,解除言語肢體功能障礙。
治療中應注意(1)從小劑量開始,遞增用藥劑量直至病人清醒;(2)觀察每例病人有效劑量,以維持最佳治療量;（3）有效劑量維持時間要在4周以上,以免減藥過程中病情反覆;(4)多數病例在用藥3～4個月內奏效;(5)治療中有胃腸道反應,個別病人出現嘔吐。餐中給藥或提前服用止吐劑可以防止。
