格林巴利氏綜合症

格林巴利氏綜合症又稱為 Guillain-Barré綜合徵(古蘭-巴雷綜合徵、格林-巴利綜合徵),是一種免疫介導的特發性多發性周圍神經病。該病的發生可能與感染有關,臨床呈急性(或亞急性)發病,主要表現為四肢對稱性遲緩性癱瘓,腦脊液呈細胞-蛋白分離。

又稱為 Guillain-Barré 綜合徵(古蘭-巴雷綜合徵、格林-巴利綜合徵),是一種免疫介導的特發性多發性周圍神經病。該病的發生可能與感染有關,臨床呈急性(或亞急性)發病,主要表現為四肢對稱性遲緩性癱瘓,腦脊液呈細胞-蛋白分離。

病因病理

(1)可能受感染或異體蛋白誘發自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏綜合徵。
(2)代謝及內分泌障礙:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛風等。
(3)營養障礙:如腳氣病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。
(4)化學藥物及物品:如呋喃類、異煙肼、磺胺類等藥物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。
(5)感染性疾病:如麻風、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。
(6)結締組織病:如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病等。
(7)遺傳:如遺傳共濟失調性周圍神經炎,進行性肥大性多發性神經根炎等。

臨床表現

主要病變在脊神經根和脊神經,常累及顱神經,有時也侵犯脊膜、脊髓和腦。為一種自身免疫性疾病。
多數病人在發病前幾天至幾周有上呼吸道或胃腸胃道感染症狀。能常亞急性起病,開始症狀輕而局限,3-5天內達到高峰。
主要症狀是肢體對稱性下運動神經元性癱瘓,感覺異常和腦脊液中蛋白細胞分離現象。癱瘓常自下肢開始很快擴展到上肢和軀幹,並可累計顱神經。癱瘓為鬆弛性,腱反射減弱或消失,一般呈對稱性分布,但皮膚反射很少影響,錐體炎征陰性。嚴重病例可有四肢癱瘓,肋間肌和膈肌無力,引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。顱神經中以面神經最常受累,表現為兩側周圍性面肌癱瘓,其次為外展、動眼、舌下、副神經,以及三叉神經等顱神經感覺異常,如蟻走感、麻木、針刺感,以肢體遠端較為明顯,也易發生於面部。客觀檢查感覺障礙常不明顯或輕度減退,多數病例肢體或全身性肌肉的自發性疼痛,壓痛或由牽拉而誘發疼痛。肢體的植物神經功能障礙包括出汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙。括約機功能一般不受影響。
個別病例有視神經乳頭分離現像。多在病程第3周時蛋白含量最高,以後逐漸下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表現都很典型而腦脊液蛋白不增高或有淋巴經胞增多。本病可自行緩解,預後一般良好。少數時展迅速,早期顱神經即受影響,四肢癱瘓,出現呼吸困難和心動過速,預後不良。治療:激素 在急性進展期,病人免疫功能亢進,又無合併感染或其它禁忌症時,可套用激素,早期靜滴,氫化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以後改口服,地塞松0.75毫克-1.5毫克/次,日3次或強的松5-20毫克/次,日3次。若已出現呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下,且已合併呼吸道感染者,以不用為宜。
有人採用地塞米松鞘內注射,可提高神經根病變部位的藥物濃度,對病變改善可能更有益。血漿替換療法有人認為有一定療效,特別對於年輕患者,早期套用效好。免疫抑制劑有認為在疾病進展期,短期靜注環磷醯胺可以中止其惡化,日200毫克。免疫增強劑 對人提出對體液免疫功能低下的病人,可給被動免疫增強劑(如丙種球蛋白,肌注),對細胞免疫功能低下者,可用轉移因子、免疫核糖核酸等,可能有裨益。亦可給干擾素5毫克,肌注,日1次。非急性期可給B族維生素加蘭他敏5-10毫克,肌注,日1次;地巴唑10毫克,口服,日3次。

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