杜氏病

杜氏病

Dieulafoy病(國內稱杜氏病)是一種胃黏膜下恆徑動脈畸形引起的出血,畸形的動脈直徑通常為1~3mm,80%以上的Dieulafoy病發生於食管胃連線處的6cm之內的胃部,通常是在小彎側,可能是由於這個區域的血液供應直接來源於胃左動脈,因而會出現這樣粗管徑的黏膜下動脈畸形。而胃的其他部位的血液供應來源於黏膜下血管叢的分支,這些分支的管徑較小,故發生較粗管徑動脈畸形的可能性較小。

疾病概述

Dieulafoy病(國內稱杜氏病)是一種胃黏膜下恆徑動脈畸形引起的出血,畸形的動脈直徑通常為1~3mm,80%以上的Dieulafoy病發生於食管胃連線處的6cm之內的胃部,通常是在小彎側,可能是由於這個區域的血液供應直接來源於胃左動脈,因而會出現這樣粗管徑的黏膜下動脈畸形。而胃的其他部位的血液供應來源於黏膜下血管叢的分支,這些分支的管徑較小,故發生較粗管徑動脈畸形的可能性較小。

臨床症狀

Dieulafoy病是一種較少見的引起消化道大出血的病因。本病男性較多,突然大嘔血為首發症狀,也有以黑便為主,反覆發生不明原因的上消化道出血。

病理特徵

杜氏病的病理特徵為:(1)病變底部胃黏膜缺損,伴類纖維素壞死;(2)在缺損部有粗大的厚壁動脈袢;(3)黏膜肌層下有紆曲而結構異常的動脈;(4)鄰近動脈有粗大的厚壁靜脈;(5)固有層有淋巴組織匯聚。

疾病診斷

1、內鏡可見孤立性淺表潰瘍或糜爛,約為2-5 cm大小,基底常有動脈突起;出血部位多在胃-食道連線處6 cm以內的小彎側。

2、選擇性腹腔動脈造影在活動性出血速度達0.5 ml/min以上時,可見造影劑從胃左動脈分支進入胃腔,明確出血部位及性質,因而陽性率高。

3、放射性核素閃爍攝影也可用於診斷杜氏病,其在胃腸道出血速度達0.05-0.1 ml/min時,即能測定到放射性核素從血管內外溢到胃腸腔內。

治療措施

目前,Dieulafoy病的診斷是主要根據胃鏡下的檢查來明確診斷的,治療主要是內鏡下進行,如效果不佳,必須急診外科手術,術中仔細探查,必須切開胃腔判明出血部位,往往可以見到1 mm左右的淺表潰瘍或黏膜缺失。手術方式宜選胃楔形切除或半胃切除,也有主張出血部位縫扎。

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