庫欣氏症

庫欣氏症(Cushing'sSyndrome)於1932年，首次由庫欣(Cushing)醫師所發表，故依其名命名。

(一)病理機轉
庫欣氏綜合症與糖皮質素(Glucocorti-coid)、皮質醇(Cortisol)分泌過多有關。好發於20~40歲的人，女性罹患率為男性的4倍。引起庫欣氏綜合症的病理機轉如下：
1.腦下垂體庫欣氏症：
(1)腦下垂體分泌過多的腎上腺皮質促素(ACTH)，造成兩側腎上腺肥大與皮質醇製造過多。
(2)腦下垂體腎上腺皮質促素產量過多，通常是因腦下垂體微腺瘤(Microadenoma)所致。
2.腎上腺瘤：
(1)腎上腺瘤一般是單側，臨床表徵單純是因糖皮質素過多所致，醇固酮素或雄性素不會分泌過多。
(2)與腦下垂體庫欣氏症相比較，腎上腺瘤的女性病人，體毛不會過多。月經也不會不規則。
3.腎上腺皮質癌(AdrenocorticalCarcinoma)：
會使每一種腎上腺素的產量都增加，尤其是雄性素，所以多毛症是常見的表徵。
4.異位性腎上腺皮質促素的產生：
(1)異位性庫欣氏症好發於男性，尤其是燕麥細胞癌(OatCellCarcinoma)的肺癌病人。
(2)胸腺瘤、支氣管類癌、胰島癌、甲狀腺髓性癌及嗜鉻性細胞瘤，皆可能引發異位性腎上腺皮質促素的產生。
(3)異位性乃只在腦下垂體以外的器官，大約有1/6的庫欣氏症病人，是源自異位性腎上腺皮質促素的產生。
(4)由於病人無法長久存活，故少出現庫欣氏症的典型症狀。病人會有低血鉀性鹼中毒、高血糖症、嚴重的軟弱、
色素過多、體重下降及水腫發生。
5.腎上腺皮質增生或腎上腺皮質促素、糖皮質素製劑的長期使用。