巨口症

巨口症又稱“面橫裂”或“大口畸形”,指胚胎髮育到第7周時上、下頜突部分或全部未融合所致,表現為一側或雙側口角裂隙向面頰部延伸,長短不一,嚴重時可自口角至外耳道裂開,影響語言、進食的功能和外形,且常有流涎、下唇周圍皮炎,多伴有副耳存在。可在小兒出生後3~6個月內手術,單側者以健側口角為標準;雙側者可由口裂向外作一水平線,與瞳孔中點垂線相交即為正常口角位置。常用修複方法有兩種。①直線縫合法:由口角裂的末端,沿裂上、下唇紅與皮膚交界處切開至預定正常口角位置,深達皮膚及肌層,但不切開黏膜,以便縫合時向內翻轉作為口內黏膜,上、下唇肌層、皮膚相對縫合。②三角形皮瓣交叉縫合法:如裂隙較長者,可在皮膚上作兩個附加切口,形成兩個三角皮瓣交叉縫合以避免直線瘢痕攣縮。

診斷依據

1.出生後即有口角過度裂開,程度不等;

2.大口畸形伴有同側咬肌、頜骨或耳部發育不良,系第一、二腮弓畸形所致。

治療原則

1.皮膚軟組織凹陷套用“Z”成形術原則修復治療;

2.巨口症矯正,沿裂口將各層組織分離逐層嚴密縫合,注意口角定位,務求對稱;

3.頜骨、下頜凹陷套用組織移植術修復;

4.耳部畸形嚴重者按耳廓再造方法修復。

用藥原則

1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”為主;

2.必要時,用藥可以包括用藥框限“C”。

輔助檢查

1.一般情況下,檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.有併發症時,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”。

療效評價

1.治癒:畸形矯正,口角位置基本恢復正常。

2.好轉:畸形大致改善,口角重定尚可。

3.未愈:畸形未矯正,口角未重定。

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