小兒病態竇房結綜合徵

小兒病態竇房結綜合徵是由於竇房結及其周圍組織的器質性改變,使衝動的形成和傳出發生障礙或衰竭所致,臨床上可有竇性心動過緩、竇性靜止、竇房阻滯、心動過緩及心動過速交替等一系列心律失常的表現和不同程度的腦、心、腎供血不足的症狀。

基本信息

病因

本病的基本病變在竇房結,但可同時累及心房、房室交界區、房室束及室內傳導系統,如伴房室交界區病變,則稱為“雙結病變”。小兒病態竇房結綜合徵有許多發病因素,包括心肌炎、心肌病、先天性心臟畸形、先天性心臟病手術損傷、先天性竇房結病、先天性Q-T間期延長綜合徵等。也存在特發性,原因不明。

臨床表現

由於心動過緩或竇性靜止,可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的症狀,輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退,重者可發生阿-斯綜合徵,甚至猝死。由於小兒交界性逸搏心律的頻率較快,故症狀較輕,不易被發現。少數病例因快速性異位心律影響心功能,而發生休克、充血性心力衰竭或栓塞現象。

檢查

1.實驗室檢查應常規作心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph值和免疫功能等檢查。2.其他輔助檢查(1)體表心電圖(包括holter心電圖)①明顯而持久的竇性心動過緩,無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下<90次/分,1~6歲<70次/分,7歲以上<50次/分。②竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性停搏或逸搏。③竇性心動過緩與異位心動過速交替出現,又稱快慢綜合徵。④持久緩慢的逸搏心律。⑤p波低平或雙峰狀,時間增寬,提示有房內傳導阻滯。(2)異丙腎上腺素試驗以0.25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0.05~2µg/(kg•min)的速度靜脈滴注,於注射前和注射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率,並分析其他心電圖變化。注射後出現以下情況之一即為陽性:①心率增快未達到90~100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。此試驗易引起室性異位心律,不及阿托品安全,但較少發生假陽性或假陰性。(3)心電生理檢查套用右心房內起搏或經食管心房起搏測定竇房結功能,方法可靠,竇房結功能測定:竇房結恢復時間≥1200ms[正常值:(913±139.7)ms],糾正竇房結功能恢復時間≥350ms[正常值:(247.7±51.3)ms],竇房傳導時間≥140ms[正常值:(102.5±18.6)ms],提示竇房結功能不良。(4)阿托品試驗阿托品0.02mg/kg,溶於生理鹽水2ml迅速靜脈注射,於注射前和注射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率,並分析其他心電圖變化。注射後出現以下情況之一即為陽性:①心率增快未達到90~100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。在病態竇房結綜合徵中,阿托品試驗可呈假陰性,阿托品用量0.01mg/kg,則假陰性更高。應結合臨床表現和其他試驗的結果加以判斷。(5)運動試驗運動試驗比較簡便、穩妥、安全。採用次極量運動,作平板運動試驗2分,運動前後描記一段心電圖,陽性結果判斷標準同阿托品試驗。(6)24小時動態心電圖觀察心室率緩慢的程度及是否並發室性期前收縮、室性心動過速等嚴重心律失常。 (7)超聲心動圖先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查,觀察房室收縮的關係,可於出生前確診。超聲心動圖檢查可以評價心臟結構,心臟功能等。

診斷

心電圖改變以緩慢心率為主,常見竇性心動過緩、長短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎上發生交界性逸搏,交界性心律,房室分離。因房室交界區常受累故逸搏延遲出現,可達1.2秒以上。此類緩慢心律在短期內可轉變為快速性異位心律,如室上性心動過速、心房撲動、心房顫動等,稱快-慢綜合徵。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數病例可同時有房室傳導阻滯。p波往往變低平或雙峰狀,時間增寬,提示有房內傳導阻滯。本病的確診除結合臨床表現及心電圖改變以外,尚應進行竇房結功能檢查。竇房結受交感、副交感神經支配,興奮迷走神經及套用β-阻滯藥均可抑制竇房結功能,引起竇性心動過緩及竇房阻滯。對這類患者進行竇房結功能激發試驗,如阿托品試驗,以區分是病理性還是迷走神經功能亢進所致。根據上述心電圖特點的前3項中的1項,結合臨床表現可考慮病態竇房結綜合徵,但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致者,並通過阿托品試驗或運動試驗等除外迷走神經功能亢進,有條件者應測定竇房結功能恢復時間。

鑑別診斷

病態竇房結綜合徵需與迷走神經功能亢進引起的竇性心動過緩區別,後者一般情況正常,阿托品試驗和運動試驗陰性。

併發症

可並發心絞痛、暈厥、抽搐、阿-斯綜合徵、運動耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。

治療

治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心臟手術操作方法,手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區,以防術後發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主,對於頻發阿-斯綜合徵、快-慢綜合徵藥物治療無效者,心力衰竭不能控制者應採用電起搏治療,根據需要安裝起搏器。

預後

預後與病因及病變嚴重程度密切相關,因病毒性心肌炎所致病態竇房結綜合徵,若治療積極及時,部分可獲痊癒。對長期不愈且竇房結病變不嚴重者,早期可無症狀,但隨年齡增長和運動量增加,將發生心功能不全。病變嚴重者可發生心臟停搏或猝死。近年,小兒起搏器安置取得重大發展,可明顯改善小兒病態竇房結綜合徵的預後。

預防

積極預防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害,積極改進手術方法,避免損傷竇房結及其周圍組織,同時加強術後處理,防止發生病態竇房結綜合徵。

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