小兒史-約綜合徵

小兒史-約綜合徵

小兒史-約綜合徵多見於青年及兒童期,又叫小兒惡性大皰性多形紅斑、小兒費-郎二氏綜合徵、小兒諾伊曼綜合徵Ⅱ、小兒皮膚黏膜眼綜合徵、小兒史-約綜合症、小兒斯-瓊綜合徵、小兒斯-約二氏綜合徵、小兒眼-口-外生殖器綜合徵、小兒重症多形紅斑。臨床表現為多形滲出性紅斑綜合徵中較嚴重的一個類型,主要表現為皮膚廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒症狀。

基本信息

概述

小兒史-約綜合徵又名皮膚黏膜眼綜合徵(mucocutaneocularsyndrome),斯-瓊綜合徵(Stevens-Johnsonsyndrome)、滲出性多形紅斑,惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合徵等。本綜合徵為多形滲出性紅斑綜合徵中較嚴重的一個類型,主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒症狀。

病因

(一)發病原因
本病徵的病因還不完全清楚,有人認為可能系細菌或病毒感染,藥物所致的變態反應性疾病。
(二)發病機制
一般認為是機體對某些抗原的過敏反應,已肯定的致病因素有以下幾點。
1.感染(細菌,病毒,支原體)常在感冒後發生,尤與皰疹病毒感染有關,部分病人伴有肺炎,血清冷凝素滴度上升和分離到肺炎支原體。
2.藥物過敏有人認為本病屬於重型藥疹,有關的藥物有青黴素,磺胺等抗菌藥;保太松,柳酸鹽,汞劑,可待因,巴比妥類,抗癲癇藥等。
3.其他與疫苗接種,內分泌失調,惡性腫瘤等亦偶爾有關。

症狀

小兒史-約綜合徵的症狀:
腹痛腹瀉高熱呼吸困難角膜炎結痂驚厥流涎
本綜合徵多見於青年及兒童期,主要臨床表現有以下幾個方面。
1.全身中毒症狀病起高熱,體溫可高達38~41℃,嬰幼兒可出現高熱驚厥,發熱持續約2~3周,1~10天內出現皮膚,黏膜損害,隨疾病進入極期,全身症狀亦漸加重,約1/3的病例伴有肺炎,X線胸部透視為斑片狀陰影,少數可出現關節炎,偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者,極重病例常發生循環衰竭。
2.廣泛皮損四肢,軀幹,頭面部甚至遍及全身的紅斑,水皰,典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏征陰性,在1~2周內反覆發生,嚴重者融合成大片,泡破後大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷,若無繼發感染1~4周后結痂脫屑,不留瘢痕,皮損可遷延3~6周。
3.黏膜損害
(1)消化道表現:幾乎所有病例均有口腔炎,表現為大泡,糜爛,出血和結痂,因疼痛而吞咽困難和流涎,少數病例胃,小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害,國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。
(2)眼部症狀:Maureen等認為急性結膜炎,眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要症狀,此外還有角膜水腫,虹膜睫狀體炎,前房蓄膿等,眼部炎症的發生率為80%~90%。
(3)泌尿系統表現:膀胱炎,外陰及尿道口炎致使排尿困難。
(4)呼吸道表現:鼻前庭乃至喉,氣管,支氣管黏膜糜爛,出現聲音嘶啞和呼吸困難。

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