病因
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵是由什麼原因引起的？
.發病原因
多種原因如先天性發育異常或腫瘤血栓等均可造成下腔靜脈的阻塞性變化
1.血栓形成 下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成歐美國家血栓形成發病率較高乃起因於血液高凝狀態血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈其次是盆腔靜脈血栓形成原發性下腔靜脈血栓形成臨床上罕見。
2.發育異常 下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞病變初期隔膜呈篩狀隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞因此可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而症狀出現較晚的原因在日本非洲發病率較高約占下腔靜脈阻塞病例64%國內隨著認識的提高和腔靜脈造影的廣泛開展病例日趨增多
3.腫瘤 原發性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因從Perl在1871年首例報導至1985年文獻記載共93例絕大多數(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤近年來發病率在增加
4.炎症和腫瘤 腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤可使下腔靜脈周圍粘連扭曲或腫瘤侵犯壓迫均可造成下腔靜脈阻塞 。此外下腔靜脈本身的炎症可導致管腔狹窄而影響其通暢性。
發病機制
1.發病機制
(1)先天性異常：即下腔靜脈先天性發育不全靜脈內形成膜樣物阻滯血液運行或者靜脈一段變成狹細而阻塞循環
(2)腫瘤：下腔靜脈原發的腫瘤例如平滑肌瘤腹膜後腫瘤小兒以腎胚胎瘤多見由於腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞
(3)血栓性疾病：包括原發性及繼發性血栓性疾病前者原因不明後者由於特發性腹膜後纖維化脫水紅細胞增多症血液凝固性增強均可成為阻塞的誘因或原因
2.病理改變
(1)正常途徑：下腔靜脈由左右髂總靜脈在第4～5腰椎之間的平面匯合而成沿腹主動脈右側上行經膈肌的腔靜脈孔進入胸腔於相當於第9胸椎稍上方進入右心房下腔靜脈分為3段：
①下段：腎靜脈匯入處以下部分
②中段：介於腎靜脈與肝靜脈匯入處之間的部分
③上段：肝靜脈匯入處以上部分下腔靜脈綜合徵大都是指腎靜脈平面以下的下腔靜脈回流障礙
(2)側支循環：下腔靜脈有豐富的側支循環可分4組：
①下腔靜脈與上腔靜脈之間的淺層和深層兩組交通支
②下腔靜脈與門靜脈之間的交通支
③上腔靜脈與門靜脈之間的交通支
④下腔靜脈主幹三段之間的交通支當下腔靜脈由於某種原因而血流受阻時其側支循環逐漸擴張
(3)下腔靜脈阻塞時：其血流可通過下列途徑流入阻塞近側的靜脈：
①起源於股總髂外和髂總靜脈的腹壁淺鏇髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺深分支和肋間靜脈回流
②起源於髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈向腰靜脈或下面幾對肋間靜脈回流左腰升靜脈與左腎靜脈銜接匯入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下匯入下腔靜脈亦通過節段靜脈匯入奇靜脈下腔靜脈阻塞時左右腰升靜脈都是主要側支可以擴張得很粗 。
③生殖靜脈(包括婦女的陰道子宮和卵巢靜脈或男子的睪丸靜脈)匯入腎靜脈卵巢靜脈或睪丸靜脈起源於骨盆的小靜脈叢都可以處於明顯的擴張狀態即使下腔靜脈結紮術後栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側 。
④其他次要的側支有椎靜脈等可在下腔靜脈阻塞早期急性期發揮分流作用
(4)高位下腔靜脈阻塞：使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴重障礙它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹更可導致腹內臟器(如肝脾腎和全胃腸道)處於高度淤血狀態回心血量也因之而銳減使右心縮小左心也由於長期得不到充分供血而相應縮小從而在解剖上形成一個小心臟在功能上形成心貯備功能不足
症狀體徵
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵有哪些表現及如何診斷？
臨床症狀根據阻塞部位的不同而有很大的差異臨床表現取決於阻塞的部位程度以及側支循環的狀況輕度阻塞可無明確的症狀或為原發病變的症狀所掩蓋;一旦完全阻塞症狀和體徵可很典型
1.上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部) 病變累及肝靜脈或以上平面則可有下腔靜脈高壓門靜脈高壓(包括肝脾腫大腹水食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸氣促)三組臨床表現引起肝臟的回流障礙臨床表現類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)閉塞表現為腹水肝臟腫大肝功能障礙常合併高醛固酮症水鈉瀦留增加等急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水肝性腦病而死亡下腔靜脈阻塞綜合徵多數病人肝功能較好白球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3可能由於此症肝細胞病理改變為繼發性且程度較輕之故倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛臟器浸潤或轉移的肝大黃疸消化道功能障礙及咯血胸痛等
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部) 腎臟疾患血壓降低脫水等為血栓性阻塞的誘因血栓阻塞一般多發生於腎靜脈流入部為多如果病變累及腎靜脈或以上平面則導致腎靜脈高壓腎血流量減少腎功能障礙可使腎靜脈—並阻塞而引起腎病綜合徵的表現表現為腰痛腎臟腫大並可有蛋白尿血尿如進入慢性期則因長期蛋白尿全身水腫血膽固醇增高等久之可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死 。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下) 下腔靜脈下段的阻塞所引起的症狀主要是下腔靜脈高壓狀態：
(1)下肢靜脈郁滯：兩下肢以至陰囊明顯腫脹每於行走運動後加劇平臥休息後減輕下肢淺靜脈曲張皮膚出現營養性改變如皮膚光薄脫毛搔癢濕疹如果阻塞延及到髂靜脈股靜脈及大腿靜脈則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發生甚至形成經久不愈的潰瘍尤以兩下肢足靴區最為明顯亦可有步行障礙下腹痛等
(2)淺表靜脈擴張：胸壁皮下下腹部及側腹部靜脈的擴張血流方向均朝向頭側大多是豎直長鏈狀直徑可達10mm以上有時也可盤曲成團似靜脈瘤樣改變曲張靜脈一般位於胸腹前壁也可位於胸腹側壁和後背凡是出現雙側性下肢靜脈功能不全和胸腹壁廣泛性淺靜脈曲張的病人都應想到下腔靜脈綜合徵的可能詢問病史時常有早已存在的下肢深靜脈血栓形成的症狀如發病年齡輕且病程長應考慮下腔靜脈畸形;病程短病情迅速發展應該想到原發性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫如腎腫瘤胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性其特點是阻塞位置常在中段有明顯的蛋白尿和血尿體檢時應注意胸腹壁淺靜脈的血流方向觀察方法：病人仰臥在前腹壁上取兩條曲張靜脈一條在臍上一條在臍下用兩手食指壓於靜脈上循靜脈行逕自上而下壓陷以使靜脈血液排空然後分別放鬆食指觀察靜脈充盈時的血流方向正常時下腹部靜脈血流由上向下上胸部靜脈血流由下向上如果下腔靜脈阻塞胸腹部血流由下向上若為上腔靜脈阻塞則胸腹部血流由上向下藉此可以作為鑑別關於病變部位的判斷有利於治療方案的選擇凡是阻塞位於下段可僅有下肢和生殖器及下腹壁腫脹淺靜脈怒張位於中段者尚有腎臟受累的依據;位於上段阻塞則以Budd Chiari綜合徵為主的症狀 。
檢查化驗
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵應該做哪些檢查？
1.血液檢查 可有轉氨酶增高血鈉增高血清肌酐增高尿素氮增高等
2.尿液檢查 可有蛋白尿血尿
1.下腔靜脈造影 是最可靠的診斷方法對顯示下腔靜脈阻塞的部位範圍腔內抑或腔外阻塞以及側支循環形成的情況可以做出較明確的診斷雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法在腹股溝部作一小切口從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈在電視螢幕引導下插至下腔靜脈有阻力處導管退出10～15mm再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房再至下腔靜脈近端遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml同時經上臂的導管手推20ml造影劑並連續拍片靜脈造影可清楚顯示阻塞部位程度以及側支循環的狀況
(1)腔內阻塞徵象有：
①阻塞端呈杯口或截斷現象
②阻塞部位呈充盈缺損
(2)腔外阻塞的徵象有：
①下腔靜脈阻塞部成角
②狹窄段較廣泛與正常段逐漸過渡
③或下腔靜脈呈扭曲的輪廓等
2.靜脈腎盂造影 若發現輸尿管受壓移位則應懷疑特發性腹膜後纖維症如見有輸尿管凹陷現象則可疑及側支循環的靜脈彎曲
3.CT檢查 由腹部腫瘤所致阻塞採用CT檢查可明確阻塞的平面範圍另外對病變性質也能大致做出診斷CT結合對比劑的套用可清楚顯示不同平面的血管管腔精確診斷腔靜脈阻塞部位程度和可能的原因側支循環通路靜脈擴張度等 。
4.B超檢查 B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用中山醫院19例肝段下腔靜脈阻塞的病人B超檢查結果與下腔靜脈造影基本相同1例下腔靜脈合併上腔靜脈阻塞X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影不能確定病變範圍但B超檢查發現在距心臟入口約20mm處下腔靜脈內有4mm厚的隔膜B超檢查準確方便甚至有時可彌補造影的不足並可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法可見肝臟腫大腹水等
5.核素靜脈造影 用2～5毫居里99mTc注入下肢淺靜脈可以了解下腔靜脈阻塞部位程度和側支循環狀況此法安全而簡單許多專家都報導了各自的成功經驗
鑑別診斷
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵容易與哪些疾病混淆？
在鑑別診斷中應與晚期血吸蟲病肝硬化縮窄性心包炎結核性腹膜炎相鑑別一般通過詳細詢問病史和體格檢查根據各自的臨床特點不難做出診斷鑑別診斷髮生困難時採用B超或下腔靜脈造影即可做出確診關於病變範圍的判斷：凡是阻塞位於下段的僅有下肢生殖器和肛門部位的表現;位於中段者尚有腎臟受累的依據;位於上段者將出現以肝靜脈阻塞為主的症狀上段下腔靜脈阻塞應注意與肝硬化所致者相鑑別;中段下腔靜脈阻塞應與腎病綜合徵相鑑別併發症
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵可以並發哪些疾病
上段下腔靜脈阻塞常合併高醛固酮症造成水鈉瀦留等中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等
預防保健
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵應該如何預防？對於脫水紅細胞增多症血液凝固性增強的患者均應積極治療預防本症的發生
治療用藥
小兒下腔靜脈阻塞綜合徵應該如何治療？
(一)治療
本病徵目前尚無特殊有效治療方法
1.急性期治療 如果下腔靜脈的阻塞是由於下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成在急性期時可採用抬高下肢套用抗凝祛聚藥物如肝素雙香豆素衍化物低分子右鏇醣酐雙嘧達莫(潘生丁)等藉以防止血栓進一步擴展為消除水腫宜低鹽飲食並服用利尿藥物如出現肺栓塞症狀應考慮做下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術以防栓塞再發
2.慢性期治療 對慢性期病人如側支循環能起到有效的分流作用僅須作對症處理儘可能保護下肢如多抬高上肢避免體力勞動外穿彈力襪等對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術的適應證因為阻塞部位有發生再通的可能下肢發生循環障礙尤其發生潰瘍可用不全交通支結紮術皮膚移植等治療
(二)預後
發生合併症者影響預後
