FAP的病理基礎即是轉甲蛋白變異和廣泛沉積。循環中95%以上的轉甲蛋白由肝臟合成,其餘由脈絡叢和視網膜產生。原位肝移植可消除肝臟來源的變異轉甲蛋白澱粉樣沉積物。這項治療方法初始於1990年,且是目前唯一可能對FAP具有療效的方法。據家族性澱粉樣變多發性神經病世界移植組織的記錄,目前世界上已有700多例FAP患者經肝移植治療獲得成功,其中包括許多不同的轉甲蛋白基因突變者[。原位肝移植有令人滿意的療效報導,包括改善自主神經功能、周圍神經功能(改善程度小於前者),以及減少內臟澱粉樣蛋白的沉積。
相關詞條
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澱粉樣變病和澱粉樣關節病
澱粉樣變性(amyloidosis)是多種原因引起的一組臨床症候群,不是一個臨床獨立病種而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow於1...
疾病概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
澱粉貯積病
澱粉貯積病(amyloidosis,AL)是由多種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 ICD號:E85.8 -
澱粉人
澱粉人,就是患有系統性澱粉樣變性的患者。系統性澱粉樣變性是一種罕見病,身體多個器官出現嚴重的“澱粉樣沉積”,成為了“澱粉人”,隨時可能因器官衰竭導致死亡...
簡介 臨床表現 診斷方法 疾病治療 病例 -
小兒腎澱粉樣變性
小兒腎澱粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合徵,是澱粉樣蛋白沉著於腎臟引起腎功能障礙的一種少見病。腎病綜合徵為其主要臨床表現,晚期可導致腎功能衰竭。...
發病原因 發病機制 臨床症狀 臨床診斷 併發症狀 -
眼眶澱粉樣變性
眼眶澱粉樣變性(orbital amyloidosis)可發生於眼眶淚腺區、眼瞼和結膜組織內,是一種澱粉樣蛋白沉積所致的病變,臨床上比較罕見,病變可引起...
概述 流行病學 症狀 病因 病理 -
腎澱粉樣變性
澱粉樣變性病是一種少見的全身性疾病,早年發現這種澱粉樣物質對碘的反應類似於澱粉類而得名,實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質,但已往的舊名稱至今仍習慣性地被...
病因 臨床表現 診斷 治療 預後 -
克羅伊茨費爾特-雅各布病性痴呆
克羅伊茨費爾特-雅各布病性痴呆是屬朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病本病潛伏期長,病程短。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。...
概述 病因 症狀 診斷 鑑別診斷 -
眼鏡蛇毒神經生長因子
從眼鏡蛇毒液中提取的活性成分,能夠刺激神經生長。純化的眼鏡蛇眼鏡蛇毒神經生長因子在體內和體外均無直接毒性作用。其作用可看成是對其他毒物機理的增強。
簡介 理化性質 空間結構 毒理 生理功能 -
多發腦梗死性痴呆
多發腦梗死性痴呆(multi-infarctdementia,MID)由加拿大神經病學家Hachinski(1974)提出,是血管性痴呆(VaD)最常見...
概述 病因 臨床表現 併發症 診斷