大前庭導水管綜合症

大前庭導水管綜合徵，是70年代末隨著CT問世而發現的一種致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。

大前庭導水管綜合徵（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 簡稱lvaS ）是70年代末隨著CT問世而發現的一種致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，不合併其它的內耳畸形。患者多3-4歲發病，感冒和外傷常常是發病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈。
解剖上，前庭導水管是連線骨迷路與的後顱蝸腦脊液的骨性通道，使得骨迷路內的外淋巴液直接流向腦脊液，因此，外淋巴液與腦脊液是直接相交通的，而外淋巴液的成分屬於細胞外液，即高鈉低鉀，與腦脊液完全相同。顯而已見，迷路內的外淋巴液的壓力直接受後顱窩內的腦脊液壓力的影響，尤其該管徑過於寬大時，運動或屏氣等促使腦脊液壓力增高的動作，都可以直接擠壓膜迷路的前庭平衡感受器出現眩暈症狀。其次，前庭導水管的管腔內容納著膜性的管道，也就是我們通常稱謂的內淋巴管。
實際上，我們權且可以把內淋巴管視為膜迷路向大腦延伸的部分，但是，該管與前庭導水管不同的是伸向腦側的終未是盲端，與腦脊液不直接相同，其內容物為內淋巴液，屬於細胞內液，即高鉀低鈉成分。通過內淋巴管的內淋巴液是從膜迷路依次通過內淋巴管到達後顱窩的囊端，通過硬腦膜內側面滲透到腦脊液內的。
但是，我們不能夠簡單地將這種流動看成是直接的流動與滲透，因為從迷路向內淋巴囊的流動過程中，內淋巴液的鉀鈉含量發生了逐漸的變化，即由高鉀低鈉鉀的細胞內液逐漸變成接近於腦脊液的高鈉低鉀的細胞外液。這種液體成分的轉變可能與內淋巴管內的吸收上皮結構和鉀鈉離子泵的存在有關。從這個意義上面講，前庭導水管內的外淋巴與腦脊液直接交通，成分相同，因此，無論是朝向腦脊液方向的流動還是朝向迷路方向的流動，成分並不發生變化；相反，內淋巴管的內淋巴液的流動是單向的，即僅能夠朝向腦脊液的方向流動，而且，成分也有細胞內液變成了細胞外液；簡而言之，前庭導水管的外淋巴液的流動過程中，沒有成分的改變，而內淋巴管的內淋巴液流動則發生了變化，即由內淋巴液轉變成了外淋巴液，即細胞外液。
因此，前庭導水管的存在不僅對外淋巴液和腦脊液之間的流動起到限流的作用，使得迷路內的外淋巴液壓力很少受到腦脊液壓力波動的影響。其中，前庭導水管的管徑大小十分重要，過於寬大則可能失去這種限流作用，腦脊液壓力的變化直接造成迷路內壓力的改變，形成內淋巴液的流動和前庭感受器的刺激，最終引發眩暈症狀。其次，膜性的內淋巴管的內淋巴液具有單向流動性，如此，才能夠保證內耳聽覺毛細胞代謝的內環境。假如前庭導水管過於寬大造成內淋巴管也相應寬大時，必然導致內淋巴的回流，最後形成膜迷路的內外淋巴混合和聽覺感受器的中毒，使得患者出現感音性耳聾的結果。由此可見，前庭導水管寬大綜合症的患者存在著兩個問題，首先是前庭導水管的正常限流作用喪失，使得腦脊液的壓力變化很容易引起迷路內液體的壓力波動，特別是刺激前庭感受器表現出眩暈的症狀；其次，內淋巴管的被動性擴張，使內淋巴液倒流回膜迷路，造成內外淋巴液的成分混淆和聽覺細胞的中毒，最終造成耳聾的後果。
通常，前庭導水管中段最大前後徑均＞1.5mm，前庭導水管外口的直徑 ＞1.5mm作為LVA的軸位CT診斷標準。儘管影象學上常常採用CT掃描發現前庭導水管的存在和異常，但這僅僅表明骨性管腔的寬大，並不能夠反映出前庭導水管內膜性內淋巴管的實際狀況，因此，迷路的MRI水成像技術則能夠了解內淋巴管的粗細，直接尋找到聽力損害的真正原因，即內淋巴管寬大形成的內耳中毒和感音神經性耳聾的原因。
膜迷路通過自身的延伸部分 - 內淋巴管和囊與蛛網膜下腔的腦脊液進行液體交換，這種內淋巴液的流動是單向的，即朝向後顱窩；其中，之所以能夠保證內淋巴液的這種朝向腦側的單向流動，除了膜迷路記憶體在的瓣膜外，與內淋巴管外周存在的骨性結構有關，後者便是前庭導水管。在內淋巴液朝向內淋巴囊的流動過程中，膜迷路側的內淋巴液主要是細胞內液，即低鈉高鉀。內淋巴管內的黏膜含有鉀-鈉泵，與通過其內的內淋巴液進行鉀-鈉交換，使得原來富含鉀的內淋巴液逐漸地變成高鈉溶液，接近於腦脊液的鈉含量，即成為細胞外液。顯然，內淋巴液從膜迷路經過內淋巴管到達內淋巴囊的過程中，其成分由高鉀變成了高鈉溶液，換句話說，就是由細胞內液變成了細胞外液，這種改變更接近內淋巴囊內側的腦脊液，便於內淋巴液的吸收。這種內淋巴液的單向流動和成分改變確保了膜迷路內聽覺細胞的代謝與壓力環境的穩定，也就是說確保了腦脊液的壓力改變不能夠影響膜迷路的壓力穩定；同時，內淋巴液的單向流動也使得內淋巴囊側的高鈉溶液不能夠返流到膜迷路，避免了聽覺細胞的中毒。前庭導水管，存在於內淋巴管周圍的顳骨裂隙狀結構，形成了內淋巴管的狹窄部分，起著限制管內溶液流動和壓力傳到作用，確保了膜迷路規避腦脊液壓力的影響。