多發性腎囊腫

多發性腎囊腫

多發性腎囊腫並不是一種獨立的病,一般情況下,它或屬於多囊腎,或屬於單純性腎囊腫。從它的囊腫數目、家族史、腎外表現、發病年齡、病史資料、囊腫所處位置等可以判斷它的歸類。

基本信息

概念

多發性腎囊腫是指腎囊腫數目超過2個,並無尿液瀦留於腎內。囊腫多為單側發病,當直徑小於5厘米。對人體無任何影響,一般都是在體檢或住院時發現。只有當囊腫直徑大於5厘米,並有腰酸背痛等症狀時,才考慮治療,主流方法是後腹腔鏡下腎囊腫去頂術(剪除頂部囊壁放出囊液)。

比較可靠的方法有X線造影、腎臟B型超聲檢查、放射性核素掃描及CT檢查。在多發性腎囊腫時,泌尿系X線造影可能見到腎盂、腎盞受壓變形,但邊緣光滑,無破壞。

多發性腎囊腫不是腫瘤,但極易與腫瘤相混淆,因此多發性腎囊腫與腎惡性腫瘤的鑑別十分重要。二者的鑑別方法可用腎實質性斷層造影或腎動脈造影。

病因病機:多發腎囊腫可以是先天的(胚胎時期形成),可是創傷、炎性、腫瘤等引起。

囊內容物:多發腎囊腫內是體液(似血漿),其中含紅細胞等。

併發症及危害:多發腎囊腫一般不會出現高血壓、腎功不全等。

預防:多發腎囊腫控制或縮小囊體,較小者可消除。

病因

多發性腎囊腫的病因與多發性腎囊腫的原因:多發性腎囊腫多由先天遺傳或後天失養,腎氣受損,絡脈不和致腎囊血水內聚的內臟囊類疾病。多發性腎囊腫是先天性的,但早期並無任何症狀,有的病人在20-30歲出現症狀,大多數在40-50歲時出現症狀。根據醫生的經驗,症狀出現的年齡越輕越不好。

①預防受涼感冒,避免勞累。

②避免使用腎毒性藥物,如需用藥,應在專科醫師指導下進行。

③有陽性家族史者,可於妊娠期間行分子遺傳學檢查,如診斷明確,及早終止妊娠。

多發性腎囊腫是一種遺傳性腎臟疾病,常見的是常染色體顯性遺傳型,一般到成年才出現症狀,又稱為成人型。大多數在20-40歲出現症狀,常在體檢時被發現。

避免劇烈的腰腹部運動,腎臟腫大明顯時避免腰帶過緊,以防囊腫破裂。

積極控制高血壓:對保護腎功能具有重要作用。

積極防治尿路感染:多飲水,勤排尿;儘量避免導尿和其他尿路器械檢查。此外,女性患者,洗澡宜淋浴;注意外陰部衛生;性生活前口服PPA1~2片,事後立即排尿並清洗外陰。

常見病因及好發人群

腎囊腫屬於後天性疾病。一般見於中老年,系人體衰老所致。

鑑別診斷

多囊腎在超聲檢查中除可見到許多大小不等的囊腫樣改變外,主要特點是腎臟不同切面上均可見到腎臟外緣不光滑,呈小波浪紋樣形狀,腎臟體積均勻增大,偶見個別囊腫凸起腎表面,雙側同時發生病變。

多發性腎囊腫,在超聲檢查,可見到多個大小不等腎內和腎表面囊腫。腎臟體積不均勻增大,囊腫部分凸出腎表面,正常腎外緣光滑清晰,單側或雙側發生病變。

重度腎積水,在超聲檢查時易將積水擴張的腎小盞視為囊腫,尤其在腎皮質變薄時更容易混淆。腎臟體積均勻增大,多是大的液性暗區,腎臟邊緣呈大波浪紋樣形狀。一側病變為主,部分患者可發現引起梗阻的病因。

症狀

常見的疼痛位於脅腹及背部,通常呈間歇性鈍痛,當出血使囊壁擴張時,可發生突發性劇痛。胃腸道症狀偶可出現,而疑為流水作業化性潰瘍或膽囊疾病,患者可自行發現腹部包塊,儘管如此大的囊腫少見,當囊腫發生感染時,患者常訴脅腹疼痛,全身不適並有發熱。

體徵

體格檢查多為正常,偶於腎區可觸及或叩及一包塊。若囊腫發生感染時,脅腹部可有壓痛。

實驗室檢查

尿液分析多呈正常。鏡下血尿罕見。腎功能檢查也正常,除非囊腫為多發性或雙側性的(罕見)。即使一側腎臟表面廣泛破壞,對側腎也可因代償性肥大而維持總腎功能正常。

腎臟超聲檢查

在採取非侵入性診斷技術來鑑別腎囊腫和實質包塊時,超聲檢查占有很大比例。當超聲檢查發現符合囊腫的影象時,就可在超聲影象監視下,穿刺囊腫並抽吸囊液。

X線檢查

在腹平片中常可見到腎影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。囊腫的重量或位置可引起腎臟扭轉導致腎軸異常。有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。排泄性尿路造影可確診。在靜脈推注造影劑後1-2分鐘攝片中,可見腎實岳血管密度增高,而囊腫占據的部分則不會,因為其中沒有血管。

尿路造影連續攝片顯示有包塊存在。囊腫周圍的一個或數個腎盞或腎盂常因凹道或彎曲,而變得增寬、變平甚至管腔消失。斜位或側位片也是有助於診斷,當包塊占據了腎下極,輸尿管上段便會向脊柱移位,腎臟本身也會發生鏇轉。通過可透射線的囊液可以看到腰大肌。當常規尿路造影不能有效區分不透光的腎實質時,腎斷層X線攝影術可增大有血管的實質與囊腫的對比度,偶見腎實質腫瘤也有相對無血管,從而易與囊腫相混淆。

少數情況下,囊腫壁也可發生腫瘤,因此有必要作更進一步的鑑別診斷檢查。

治療方法

在臨床上腎囊腫的治療需因人因病情而異。對於小的腎囊腫,無症狀時不需要做任何治療,但要活期複查,察看囊腫能否持續增大。無症狀的患者應常常實行尿液檢驗,包括尿慣例、尿培育,每半年至一年實行一次腎功能檢驗,包括內生肌酐清除率。由於感染是腎囊腫好轉的緊要原因,因此若非非常必要,不必實行尿路創傷性檢驗。

腎囊腫的治療方法較多,穿刺治療和保守腎囊腫消腫方治療。腎囊腫穿刺治療作用不大,不僅易於感染,易於復發,而且經觀察也不能延緩腎功能損壞的發生。腎囊腫的治療手術切除囊腫也不是一件容易的事,因為腎表面的囊腫可以切掉,但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。腫物較大且有惡變可能時,可以進行手術探查,如果證實為良性囊腫,可將腎表面的囊壁切除,邊緣用腸線與腎實質連續縫合,殘留囊壁塗以碘酊。

治療原則

臨床上對於囊腫直徑小於5cm,可以定期B超隨診,觀察其大小、形態以及內部質地的變化。而對於直徑大於5cm或合併有併發症的囊腫則主張手術治療。傳統的治療方法有開放性囊腫去頂術和囊腔內穿刺注入硬化劑治療,前者治癒率可達100%,但是手術創傷大、恢復慢,而後者易於復發,治癒率不足50%。隨著腹腔鏡手術的高速發展,愈來愈多的一些泌尿外科傳統開放手術朝微創轉變。而後腹腔鏡腎囊腫去頂術相對要簡單。

多發性腎囊腫的護理

精神、心理護理:即中醫所說的調養情志,由於腎臟疾病病程綿長,且易於反覆,患者思想包袱較重,因此了解並鼓勵病人說出自己的思想顧慮很重要,鼓勵病人胸懷開闊,思想放鬆,避免消極悲觀,更不要鑽死胡同,學會調養情志,樹立戰勝疾病的信心,使病體早日康復。

促進身心休息:如腎性高血壓者應定時測血壓,根據血壓變化情況增加臥床休息時間。

合理的膳食:飲食方面應根據每種疾病的情況對患者進行具體的飲食指導,如腎功能不全時,應提高熱量(以糖為主),優質低蛋白飲食,限進液量,保持水平衡。

日常生活中注意事項:

一般事項:避免劇烈的體育活動和腹部創傷,腎臟腫大明顯時應避免腰帶過緊,以防囊腫破裂。

控制高血壓:在保護腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉換酶抑制劑,其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴張藥和β受體阻斷劑。具體套用參考本書有關內容。

積極防治尿路感染:多見於女性,防治方法參考本書尿路感染有關內容。

控制好併發症:多囊腎的併發症前面已經描述,主要是(1)囊腫的破裂(2)出血(3)感染(4)結石,在此,特重點突出的一點是控制感染。

多發性腎囊腫與多囊腎的不同

多發性腎囊腫與多囊腎有很大區別,因醫學分科太細,病種繁多,的確相當多的人把這兩種病混為一談。應該說區別兩者並不難:

1、病因病機方面:多囊腎是常染色遺傳病,多發性腎囊腫可以是先天的(胚胎時期形成),可是創傷、炎性、腫瘤等引起。

2、家族史:多囊腎家庭成員中有類似患者,多發性腎囊腫患者家族中往往無類似患者。

3、囊內容物:多囊腎內為尿液,多發性腎囊腫內是體液(似血漿),其中含紅細胞等。

4、併發症及危害:多囊腎可出現血尿、高血壓、浮腫、腎功能不全、尿毒症,多發腎囊腫一般不會出現高血壓、腎功不全等。

5、預防:多囊腎可以控制囊體發展消除症狀,多發性腎囊腫控制或縮小囊體,較小者可消除。

6、多發性腎囊腫的治療需因人因病情而異,不可一概而論。因為腎囊腫發展慢,在無症狀時不損害腎臟,對健康無危害,且患者發現時一般年齡較大,因此對於無症狀的患者,即使囊腫較大也可不行治療,而採取定期複查腎臟B超;如患者腰部疼痛、排尿異常系由於多發性腎囊腫引起,且腎囊腫直徑在5cm以上,可採取手術治療,但容易復發。

多發性腎囊腫的特點

1、腰、腹部不適或疼痛:其原因是由於腎臟腫大和擴張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起。另外,腎臟多囊導致腎臟含水量大,變得沉重,下墜牽拉,也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛,固定於一側或雙側,向下部及腰背部放射。如有囊內出血或繼發感染,則會使疼痛突然加劇。如合併結石或出血後血塊阻塞尿路,則可出現腎絞痛。

2、血尿:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。發作呈周期性。發作時腰痛常加劇,劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重。出血原因是因為囊壁下方有許多動脈,由於壓力增加或合併感染,使囊壁血管因過度牽拉而破裂出血。

3、腹部腫塊:有時為患者就診的主要原因,60%~80%的患者可觸及腫大的腎臟。一般而言,腎臟愈大,腎功能愈差。

4、蛋白尿:一般量不多,24小時尿內不會超過2g。多不會發生腎病綜合徵。

5、高血壓:固囊腫壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓。在腎功能正常時,已有50%以上患者發生高血壓,腎功能減退時,高血壓的發生率更高。

6、腎功能減退:由於囊腫占位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進行性減退。

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