兒童良性枕葉癲癇

兒童良性枕葉癲癇

兒童良性枕葉癲癇(benign childhood occipital epilepsy)即兒童良性癲癇伴有枕部發放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以視覺症狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特徵性發作表現,可以有嘔吐、頭痛以及 頭眼偏轉,並可以繼發複雜部分性發作和全面性發作。根據發病年齡的不同,可以區分為早髮型(early onset,Panayioltopoulos型)或者晚發性(Iate onset, Gastaut型)。EEG顯示一側或者雙側枕區的癲癇樣放電,預後相對良好,有自限性。

簡介

兒童良性枕葉癲癇(benign childhood occipital epilepsy)即兒童良性癲癇 伴有枕部發放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以視覺症狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特徵性發作表現,可以有嘔吐、頭痛以及 頭眼偏轉,並可以繼發複雜部分性發作和全面性發作。根據發病年齡的不同,可以區分為早髮型(early onset,Panayioltopoulos型)或者晚發性(Iate onset, Gastaut型)。EEG顯示一側或者雙側枕區的癲癇樣放電,預後相對良好,有自限性。

病因

與遺傳因素有關。約45%有癲癇家族史,20%有偏頭痛的陽性家族史。

臨床表現

好發年齡為1~14歲,4~5歲為發病高峰。發作期主要表現為視覺異常和運動症狀。一般首先變現為視覺異常,如一過性視力喪失、視野暗點、偏盲、幻視等。視覺異常之後或同時可出現一系列的運動症狀,如半側陣攣、複雜部分發作伴有自動症,可繼發全面強直陣攣發作。發作後常常伴有頭痛和嘔吐,約30%患者表現為劇烈的偏側頭痛,17%患者伴有噁心、嘔吐。發作頻率不等,清醒和睡眠時均出現發作,根據發病年齡的不同,可以區分為早髮型(early onset,Panayiotopoulos型)或者晚髮型(late onset,Gastaut型)。一般情況下體格檢查、神經系統檢查及智力發育均正常。

腦電圖特點

典型發作間期腦電圖表現為背景正常,枕區出現高波幅的雙相棘波。棘波位於枕區或後顳,單側或雙側性。棘波的特徵是容易出現在閉目時,睜眼後棘波容易被抑制甚至消失。發作期的腦電圖特徵是低幅快波,多限於一側枕區,也可以雙側同時發放。

治療

對抗癲癇藥物治療的反應性好,可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、奧卡西等。

預後

預後良好。大部分病例的發作持續時間俄日3~7年,平均4.5年,大多數於13~19歲之間終止發作。

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