疾病介紹
先天性膽總管囊腫由於膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，常可表現為自發性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關節，肌肉，顱內出血，部分患者有經常腹痛，血中胰澱粉酶增高等胰腺炎的症狀。
症狀表現
多數病例的首次症狀發生於l～3歲；但最後確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾率占l／4，其臨床症狀以腹塊為主，而梭狀型多在l 歲以後發病，以腹痛、黃疸為主。 腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是本病的經典三聯症狀。腹塊位於右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，症狀緩解後腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由於位置很深，不易捫到。腹痛發生於上怪脅炕蠐? 上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，並拒食以減輕症狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的症狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有噁心嘔吐。症狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要症狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上症狀均為間歇性。由於膽總管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床症狀發作。當膽汁能順利排流時，症狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無症狀。 典型的三聯症狀，以往曾認為是本病的必有症狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大症狀。近年的報告，由於獲早期診斷者日眾，發現棱狀擴張者增多，有三聯症者尚不足10％。多數病例僅有一種或兩種症狀。據各家報導在60～70％病例腹部可捫及腫塊，60～90％病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷為肝炎，經反覆發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現症狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現症狀。
治療方法
症狀發作期的治療，採取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。套用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預防和控制感染，以及相應的對症治療，常能達到緩解症狀的目的。鑒於其頻繁的發作和各種併發症，宜及時進行手術治療。
1． 外引流術
套用於個別重症病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重症膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善後再作二期處理。
2． 囊腫與腸道間內引流術
如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的併發症，膽管炎的反覆發作、吻合口狹窄、結石形成等，以後轉而採用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，並在腸襻上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎症狀，甚至需要再次手術，且術後發生囊壁癌變者屢有報導。所以目前已很少採用。
3． 膽管擴張部切除膽道重建術
近年主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法，從而達到去除病灶，使胰膽分流的目的。可採用生理性膽道重建術，將空腸間置於肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或採用肝管空腸Roux-en- Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。
至於肝內膽管擴張的治療，繼發於肝外膽管擴張者，其形態系圓柱狀擴張，術後往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型，肝外膽管引流後，不論吻合口多大，仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變，故肝內有限局性囊狀擴張者，多數人主張應行肝部分切除術。
Camli病的治療：以預防和治療膽管炎為主要方法，長期套用廣譜抗生素，但治療效果一般並不滿意。由於病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功。如病變限於一葉者可行肝葉切除，但據報導能切除者不足1／3病例。長期預後極差。
膽管擴張症根治術後，即使達到了胰液和膽汁分流的目的，但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現，此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。症狀經禁食、抗炎、解痙、利膽後可緩解，隨著時間推移，發作間隔逐漸延長。長期隨訪80％病例得到滿意效果。
