概述
在錐體系中下運動神經元的胞體位於腦神經運動核和脊髓前角運動細胞，它們的突分別組成腦神經和脊神經，支配全身骨骼肌的隨意運動。下運動神經元受損時，由於肌失去神經支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營養障礙而萎縮；因為所有反射弧都中斷，淺、深反射均消失；無病理反射。
是指脊髓前角細胞和腦幹神經運動核及其發出的神經軸突，是接受錐體束、錐體外系統和小腦系統各種衝動的最後共同通路，是運動衝動到達骨骼肌的唯一途徑。
損傷鑑別
1。下運動神經元性弛緩性截癱：下運動神經元病變引起的截癱以弛緩性為特徵，癱瘓程度不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛緩性截癱者兩側癱瘓程度相等。肌萎縮伴有血管運動障礙，如浮吸、皮膚青紫等，以及皮膚營養障礙，當前根刺激性病變時，可有肌纖維顫動。腱反射減低甚至消失，跟腱反射尤為明顯，無錐體束征，絕無Babinski征，同時有括約肌障礙。如馬尾神經損害時有大小便失禁，或由於膀胱肌的麻痹，呈神經性膀胱，表現為持久性尿失禁。
2。上運動神經元性弛緩性截癱：表現為兩下肢完全性癱瘓、肌張力減低、局部姿勢反射消失、下肢腱反射消失、淺層反射（提睪反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛緩性截癱外，病變以下淺深感覺減退或消失，同時有大小便失禁。有肌萎縮，此種肌萎縮與下運動神經元損害不同，沒有選擇性，而是下肢廣泛性的肌
症狀表現
一、常見的患者通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。同時肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。
二、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
三、對於上運動神經元型患者主要表現為肢體無力、發緊、動作不靈。專家指出，因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。所以出現上述症狀的患者，應該警惕運動神經元病的發生。此外，對於運動神經元型的患者多於30歲左右發病。
四、單側或雙側手肌無力、並帶有明顯顫動，大小魚際肌肉萎縮。
五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
相關病症
“漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。
由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。然而漸凍人主要以運動神經萎縮為主，感覺神經未受到侵犯，患者的心智依然正常，意識清楚，感覺敏銳一如常人，可是四肢卻無法動彈，也無法說話，只能以眼睛溝通，好像逐漸被冰凍起來，心中的無奈與痛苦是一般人所無法體會的。
臨床上症狀大致可分為二型
醫界對致病原因並不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經元細胞內產生毒性，造成神經細胞的萎縮。
漸凍過程
1.症狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。
2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。
3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。
4.吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。
5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。
你能夠想像全身肌肉無力消失是多么可怕嗎？“進行性肌營養不良症”就是這樣一種絕症。這種病通常的過程是這樣的：在幼年4—5歲時發病，剛發病時容易摔倒，不久上樓費勁，6歲左右不會跳、跑得慢，7歲走路輕微搖擺、摔跤增多、彎腰吃力，8歲走路像企鵝一樣搖擺、上樓困難，摔倒後爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12歲不能上樓，摔倒爬起非常困難，13歲摔倒起不來、不能在外面走路，14歲不能自己上廁所、在屋裡走路要扶著牆，15歲不能自己站起來、筋脈萎短、不能脫衣穿衣睡下起床，16歲癱瘓，18歲不能自己翻身、失去一切活動能力，19歲以後心肺虛弱無力，20歲以後隨時可能因感冒和炎症引起呼吸困難、心力衰竭而死亡。這種疾病給人的痛苦是漫長而無望的，病人不得不拋棄所有關於人生的夢想和抱負，沉入無邊的寂寞和孤獨。
“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。另外，運動神經元又分為在大腦的上運動神經元和在腦幹及脊髓的下運動神經元，上運動神經元控制下運動神經元，下運動神經元通過神經肌肉接頭與肌肉直接相連，傳送運動信號給肌肉。如果上運動神經元病變，則下運動神經元失去“上級”的控制而“無意識地持續”傳送運動信號給肌肉，使肌肉強直和痙攣。如果下運動神經元病變，則既不能傳送自己的又不能傳送上運動神經元的運動信號給肌肉，使肌肉無力和萎縮。
預防方法
一、平時生活中，要多注意調節自己的心情，保持心情愉悅。
二、在患病期間，好保持適當的運動，堅持乾一些簡單的工作。但是要避免劇烈的活動，以免病情加重。
三、平時要注意口腔衛生，要去掉食物殘渣的留存。
四、要注意飲食，多吃有營養的食物，多食蛋白質和維生素。
