上臂短於前臂,小腿短於大腿

大骨節病患者可發展為短肢畸形,身材矮小,一般上臂明顯短於前臂,小腿明顯短於大腿,軀幹接近正常人。

原因

大骨節病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實。大多數人認為可能與穀物中的致病黴菌有關。動物實驗發現:凡用帶有致病黴菌的穀物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病很相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實。

檢查

臨床表現

若在少年時期發病,由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型。體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻,膝外翻或髖內翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。

如果在青春後期發病,則畸形不明顯。主要表現為骨關節炎症狀,關節腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,並時有交鎖症狀,有時還可檢查到關節內有游離體。成人下肢發病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

X線片表現非常類似骨關節炎,以踝關節病變最為嚴重。早期可見關節間隙增寬,嚴重不整齊,關節內有游離體。接著關節面的皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節的邊緣出現明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質?密,形態扁平,猶如缺血性壞死一般。此後距舟關節和距下關節都可以發生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節的髕股關節亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節端粗大,關節內有游離體。日久後,關節塌陷。髖關節有類似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀並可有髖內翻畸形。在手指,表現為關節端粗大,關節面高低不平,關節間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。

診斷應根據:

1.流行病學

2.臨床表現

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症狀一般較輕,常僅限於關節。

3.影像學表現本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

1.乾骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。乾骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.乾骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各乾骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如乾骺端癒合以後的青年發病,臨床症狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨幹。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

鑑別診斷

小腿或前臂間隙綜合徵:是筋膜間隔區綜合徵的臨床表現。筋膜間隙綜合徵是四肢損傷常見並發病,一旦發生需及時正確處理,否則後遺功能障礙,後果嚴重。

前臂有旋前畸形:前臂有旋前畸形,不能旋後是橈神經損傷在運動的臨床表現。橈神經在肱骨中下1/3處貼近骨幹,此處肱骨骨折時橈神經易受損傷。

前臂短縮:是肱骨髁上骨折診斷的臨床表現。肱骨髁上骨折系指肱骨遠端內外髁上方的骨折。

臨床表現

若在少年時期發病,由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型。體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻,膝外翻或髖內翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。

如果在青春後期發病,則畸形不明顯。主要表現為骨關節炎症狀,關節腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,並時有交鎖症狀,有時還可檢查到關節內有游離體。成人下肢發病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

X線片表現非常類似骨關節炎,以踝關節病變最為嚴重。早期可見關節間隙增寬,嚴重不整齊,關節內有游離體。接著關節面的皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節的邊緣出現明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質?密,形態扁平,猶如缺血性壞死一般。此後距舟關節和距下關節都可以發生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節的髕股關節亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節端粗大,關節內有游離體。日久後,關節塌陷。髖關節有類似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀並可有髖內翻畸形。在手指,表現為關節端粗大,關節面高低不平,關節間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。

診斷應根據:

1.流行病學

2.臨床表現典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症狀一般較輕,常僅限於關節。

3.影像學表現本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

檢查

1.乾骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。乾骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.乾骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各乾骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如乾骺端癒合以後的青年發病,臨床症狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨幹。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

緩解方法

在疫區加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可以明顯減少疾病。

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