症狀體徵
無門靜脈高壓時，原發性CTPV患者可無任何不適，繼發性CTPV患者主要是原發病的表現。形成門靜脈高壓後，主要表現為門靜脈高壓症和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反覆嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進，因此類病人的肝功能好，故很少出現腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。
疾病病因
門靜脈海綿樣變根據病因可分為原發性和繼發性。兒童CTPV多屬原發性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結構先天發育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認為下列情況可以導致兒童CTPV：
門靜脈海綿樣變1.門靜脈先天畸形，在靜脈導管閉塞後出現臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。
2.CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。
3.門靜脈血栓的結局，新生兒的敗血症、臍部感染及腹腔感染。炎症病變累及門靜脈系統，最終導致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側支靜脈形成。成人門靜脈海綿樣變多屬繼發性，其特點是原有正常的門靜脈系統的管腔結構，由於門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側支循環再通。門靜脈增寬呈實性改變，門靜脈周圍見細小迂曲的血管。已報導患者大多伴有肝硬化、肝癌。謝亦農報告10例門靜脈海綿樣變性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除術後引起門靜脈栓塞。其他如脾切除術後、長期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導致門靜脈海綿樣變。然而，儘管有詳盡的病史採集及完善的檢查，仍有50%～60%的CTPV難以查明原因。
病理生理
本病的主要病理改變為：門靜脈內不規則排列的增生的小靜脈即門靜脈海綿竇樣變、門靜脈主幹完全或部分血栓或癌栓形成引起門靜脈閉塞，後導致肝外型門靜脈高壓症，肝門區或門體間形成大量側支循環血管叢。CTPV的側支血管來源於與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由於病變部位在肝外門靜脈，肝臟本身往往正常或病變很輕微。因肝臟血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的異常。門靜脈高壓形成後，最主要的病理變化之一是在門靜脈和體靜脈之間建立許多交通支並明顯擴張，血流量增加，一定程度上緩解門靜脈壓力。當門靜脈阻塞範圍較局限時，如僅為主幹阻塞，門靜脈海綿樣變的側支靜脈可以跨過阻塞部位與肝內開放的門靜脈分支相通，使肝臟的門靜脈血流灌注保持正常。在門靜脈阻塞範圍較廣時，儘管門靜脈海綿樣變的側支靜脈參與了門靜脈循環，但側支靜脈代償不足，仍可導致門靜脈高壓。
診斷檢查
診斷：對於反覆上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色都卜勒檢查結合門靜脈造影。
門靜脈海綿樣變其他輔助檢查：
1.腹部B超正常門靜脈結構消失，代之為不規則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內見血液流動，血流方向無規律；血管壁增厚回聲增強，可見血管內血栓。Ueno依據彩色都卜勒顯像表現將CTPV分為3型：Ⅰ型表現為門靜脈正常結構不清，僅顯示門靜脈區呈蜂窩狀結構，原發性CTPV均屬此型；Ⅱ型表現為門靜脈主幹可以顯示，但內部被栓塞物填塞，在其周圍可見側支靜脈；Ⅲ型表現為門靜脈附近存在腫塊回聲，門靜脈受壓致側支靜脈形成。Ⅱ、Ⅲ型屬繼發性CTPV表現。
(1)門靜脈走行區結構紊亂，正常門靜脈系統結構消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起側支靜脈形成的類似團塊狀軟組織網狀結構，相互之間分界不清，增強掃描後門靜脈明顯強化交織成網、竇隙樣或管樣軟組織結構，在肝門部可見延向肝內門靜脈周圍細條狀密度增高影。
(2)肝實質灌注異常，在動脈期，造影劑在肝實質周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時並可見到其近端擴張的動脈影，而在門靜脈期整個肝臟呈均勻等密度影。
(3)伴門靜脈高壓患者，可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜後腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連線區見到迂曲擴張呈匍形走行的側支循環血管，嚴重者迂曲呈團塊狀，增強掃描在門靜脈期示有明顯強化。
3.數字減影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)主要表現為門靜脈走行區正常門靜脈結構顯示不清，正常門靜脈由不成比例迂曲、呈瘤樣擴張的海綿樣血管代替，顯示為與門靜脈主幹平行、迂曲擴張、呈蛇行的靜脈網，脾靜脈擴張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴張。
4.上消化道造影發現食管胃底靜脈曲張或不規則和結節狀胃皺襞。
5.胃鏡檢查可見食管胃底曲張靜脈。
鑑別診斷
在診斷上要和肝硬變性門靜脈高壓症和特發性門靜脈高壓症相鑑別。
治療方案
主要是針對門靜脈高壓症和繼發食管胃底靜脈曲張破裂出血及門靜脈高壓性胃病進行治療。以外科手術治療為主，藥物治療僅起輔助作用。
門靜脈海綿樣變1.藥物治療套用降低門靜脈壓力的藥物，使門靜脈系及其側支循環的阻力減低，內臟血管收縮，降低門靜脈及其側支的血流量和壓力，使出血處血流減少，達到止血效果，止血率60%左右。常用的藥物有垂體後葉素，0.4μg/min靜脈點滴。14肽生長抑素，首劑250μg靜脈推注，繼以250μg/h持續靜脈點滴。8肽類似物(奧曲肽)，首劑100μg靜脈推注，繼以250μg/h持續靜脈滴注。
2.介入放射治療選擇性腹部動脈造影，確定出血部位及原因後，經導管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。
3.內鏡治療內鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑或食管曲張靜脈套扎，必要時胃底曲張靜脈內注射組織黏合劑栓塞血管，以達到止血的目的。文獻報告有效率達80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狹窄，偶可引起其他靜脈(脾靜脈、腸系膜上靜脈等)的血栓形成。
4.手術治療肝功能較好且伴有脾功能亢進者宜手術治療。
(1)分流術；包括腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾靜脈-左腎靜脈分流術、遠端脾腎靜脈分流術。分流術雖能降低門靜脈壓力，控制消化道出血，但過多分流的門靜脈血流不僅造成入肝血流的減少，同時還會引起肝性腦病的發生。
(2)斷流術：各種門-奇靜脈斷流術曾廣泛用於治療肝前性門靜脈高壓症，但療效較分流差。由於斷流術很難將曲張靜脈完全離斷，即使斷開的靜脈，也可能在壓力差的作用下再次“溝通”；斷流還會破壞向肝性交通靜脈，故很少作為首選的術式。目前常用的有食管下端及胃底周圍血管離斷術，止血確切，能保持門靜脈向肝血流。
門靜脈海綿樣變(3)分流加斷流：目前大多採用聯合分流術加斷流術。通過解除脾功能亢進，降低門靜脈壓力達到急性止血和預防遠期復發出血的目的。
(4)脾切除：針對脾大、脾功能亢進。
(5)其他：如門靜脈內球囊擴張斷流術控制急性出血，術中脾靜脈內置入腹腔導管，術後經脾靜脈導管在放射介入下置進球囊擴張導管進行門靜脈主幹擴張，解除了門靜脈梗阻，有效降低門靜脈高壓。
(6)聯合治療：臨床發現，每種術式都有弊端，單純脾切除術再出血率可高達90%，且可引起致命的脾切除術後敗血症，應儘量避免套用。脾切除加斷流術將會使門靜脈壓力進一步提高，雖然對急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然會有新的側支循環建立，再次發生出血難以避免。有文獻報導門體分流術加門奇斷流術是治療本病的最佳選擇。特別是脾切除＋賁門周圍血管離斷術＋食管下段胃底切除吻合(Phemister手術)，可能會獲得較好的長久止血效果。
併發症
為門靜脈高壓症和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。
預後預防
預後：對於門靜脈海綿樣變所致的肝前性門靜脈高壓症，只要患者病情許可，首選聯合分流術加斷流術(腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋)。若病情緊急，則先行脾切除加門奇靜脈斷流術控制出血後，再加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。對已行斷流術而再發出血者，則加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。需要指出的是，搭橋手術易發生栓塞，應慎重考慮，且最好選用自體血管。硬化劑治療後的患者，不宜行分流術式。且硬化劑治療併發症多，有一定的局限性，故此種方法不應作為首選，可作為徹底斷流術後再出血的治療手段。
預防：目前尚無相關資料。
流行病學
Balfour等在1869年首先描述了門靜脈海綿樣變，Klemperer根據屍檢和病理學檢查提出門靜脈海綿樣變是一種先天性血管畸形，而且臨床罕見。Omakawa等通過結紮大鼠的肝外門靜脈後，成功複製了門靜脈海綿樣變的動物模型。Triger通過血管造影和病理檢查發現CTPV是門靜脈阻塞後形成的向肝性靜脈側支循環。Gaetano等將門靜脈血栓形成後的局部的側支循環形成過程定義為門靜脈海綿樣變。由於這些血管在大體標本切面觀呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門靜脈海綿變性”。以後人們逐漸認識到門靜脈海綿樣變是多起源的病變，先天性因素占50%～60%。
