流行病學
據1982年全國普外科學術會議3500例資料分析，肝內型門脈高壓症共占97.81%，而肝外型僅占2.19%。1998年，黃筵庭等匯總全國13個省市的24所醫院共施行門靜脈高壓手術的9980例資料。其流行病學資料是：B型肝炎表面抗原陽性的占71.86%，陰性占28.14%。肝內型占97.06% 其中壞死性占75.74%，血吸蟲性占15.38%，酒精性占2.97% 膽汁性占1.62%；肝外型占2.94%。從B肝表面抗原和肝臟病理可見， 中國肝硬化仍以肝內型的壞死後性和血吸蟲病性肝硬化為主，B型肝炎仍是中國肝硬化的主要原因。門靜脈高壓症合併肝癌受到重視，本次調查的8327例中有肝癌205例， 占2.46%，明顯高於普通人群， 說明B型肝炎與肝癌之間的密切關係。
病因
門脈高壓症門脈高壓症可分為肝前型、肝內型和肝後型3類， 肝內型在中國最常見，占95%以上。在肝內型里，按病理形態的不同又可分為竇前阻塞、肝竇和竇後阻塞兩種。竇前阻塞的常見病因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門脈系內發育成熟、產卵，形成蟲卵栓子，順著門脈血流抵達肝小葉間匯管區的門脈小分支，引起這些小分支的蟲卵栓塞， 內膜炎和其周圍的纖維化，以致門脈的血流受阻，門脈的壓力增高。竇前阻塞到了晚期，也就繼發地導致肝細胞營養不良和肝小葉萎縮。在長江流域，血吸蟲病性肝硬化引起的門脈高壓症較多見。
肝竇和竇後阻塞的常見病因是肝炎後肝硬化，主要病變是肝小葉內纖維組織增生和肝細胞再生， 由於增生纖維索和再生肝細胞結節(假小葉)的擠壓， 使肝小葉內肝竇變窄或閉塞，以致門脈血不易流入肝小葉的中央靜脈或小葉下靜脈，血流淤滯， 門脈壓就增高。又由於很多肝小葉內肝竇的變窄或閉塞， 導致部分壓力高的肝動脈血流經肝小葉間匯管區的動靜脈交通支而直接反注入壓力低的門脈小分支，使門脈壓更形增高(圖1)。另外，在肝竇和竇後阻塞，肝內淋巴管網同樣地被增生纖維索和再生肝細胞結節壓迫扭曲，導致肝內淋巴回流受阻， 肝內淋巴管網的壓力顯著增高，這對門脈壓的增高也有影響。
肝前型的主要病因是門脈主幹的血栓形成(或同時有脾靜脈血栓形成存在)，這種肝前阻塞同樣使門脈系的血流受阻，門脈壓增高。腹腔內的感染如闌尾炎、膽囊炎等或門脈、脾靜脈附近的創傷都可引起門脈主幹的血栓形成。在小兒，肝前型多為先天性畸形，如門脈主幹的閉鎖狹窄或海綿竇樣病變。
發病機制
圖3 門脈高壓症Banti在脾大和門靜脈高壓症病人的臨床觀察報告中就提出， 脾動脈血流量增加是脾大和門靜脈血流動力學改變的主要原因。但後來隨著對肝硬化肝臟的病理研究進展，認為門靜脈系統阻力增加是門靜脈高壓症主要原因的理論占據主導地位，此為後向血流學說(backward flow theory)。此學說認為由於肝纖維化和假小葉的形成，壓迫肝內小靜脈及肝竇，門靜脈回流受阻， 有作者認為肝竇受壓和肝竇發生毛細血管化改變，是門靜脈壓升高最主要的原因。最近發現， 肝硬化時門靜脈血中去甲腎上腺素、5-羥色胺、血管緊張素等活性物質增加， 作用於門靜脈肝內小分支和小葉後小靜脈壁， 使其呈持續性收縮狀態。因此 後向血流學說理論中，不僅僅是肝臟病變引起的機械性梗阻，還有血管活性物質引起的病理生理因素參與， 後向血流學說主要從肝硬化的病理改變上揭示了門靜脈高壓症的發生機制。
但後向血流學說並不能完全解釋門靜脈高壓症時血流動力學的改變，在動物實驗和臨床實踐中經常受到挑戰 如Vorobioff在他的實驗中發現，門靜脈高壓症動物的門靜脈系統的阻力與非門靜脈高壓症動物相當，但門靜脈血流量在實驗組動物卻顯著升高。他認為門靜脈系的高血流狀態是維持門靜脈系統高壓的決定性因素， 黃萃庭等發現門靜脈壓力及脾臟大小與肝硬化病理程度無明顯相關性。特發性門靜脈高壓症無肝硬化， 血吸蟲性肝硬化也無肝外門靜脈、肝靜脈阻塞現象，這是後向血流學說不能解釋的， 臨床經常看到肝硬化病人存在四肢溫暖、心率增快、心排出量增加、脈洪等循環高動力現象。超聲都卜勒測定肝硬化病人的門靜脈血流明顯高於正常人群，特別是一些病人脾動脈血流量大幅度增加已引起臨床的特別注意。動物實驗發現，肝硬化動物內臟動脈阻力下降，血流量增多。這些都表明肝硬化門靜脈高壓症時存在全身性高動力循環。認為這一現象的根本原因是肝硬化病人由於肝臟病變和肝功能減退，對血管活性物質的滅活作用減低， 擴血管物質在血液中比例升高，總的結果呈現血管阻力下降，組織氧利用率下降，心排出量增加。這一改變在腹腔循環最為明顯。此即為前向血流理論(forward flow theory)。
臨床表現
病史
患者既往是否有肝炎病史或與肝炎患者接觸史，以及輸血史、是否有拔牙等口腔治療史，均可提示是否患肝炎後肝硬化。飲酒史是酒精性肝病診斷的重要依據，但不是所有長期飲酒者都形成酒精性肝硬化。一般認為， 男性每天飲酒160g，女性每天80g 持續10年以上，酒精性肝硬化可能性較大。另外還有血吸蟲病史、心臟病史， 服用雌激素、非甾體類藥史、營養不良及肝膽疾病家族史等，均可提示有否先天性、特發性門靜脈高壓症。
臨床表現
門脈高壓症門脈高壓症可引起側支循環開放、脾腫大和脾功能亢進以及腹水等三大臨床表現，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現。大多數患者根據臨床表現即可做出門脈高壓症的診斷。
(1)側支循環的開放：側支循環的開放是門脈高壓症的獨特表現，是診斷門脈高壓症的重要依據， 側支循環的主要部位在：①賁門食管鄰接處， 引起食管胃底靜脈曲張；②直腸周圍靜脈，引起痔靜脈曲張；③肝鐮狀韌帶周圍靜脈， 出現臍周或腹壁靜脈曲張；④腹膜後間隙靜脈。不同部位的靜脈曲張其意義不盡相同。比如食管靜脈曲張對門脈高壓症具有確診價值，而腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張和腹膜後靜脈曲張，則需注意有無其他因素。有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發休克並危及生命。痔靜脈曲張則可發生不同程度的便血。腹壁靜脈曲張一般出現於臍上部，而後擴展到臍周， 臍下和下胸部。體檢時可發現臍周靜脈顯著擴張，以臍為中心向四周輻射 臍以上的曲張靜脈血流方向向上，臍以下血流方向向下。嚴重者在臍周出現一團狀曲張靜脈，形成“海蛇頭”，聽診時可聞及靜脈“營營”聲，按壓脾臟時可有增強。此體徵對門脈高壓有確診意義。
(2)脾臟腫大與脾功能亢進：脾臟腫大為門脈高壓症的必備條件 門脈性肝硬化病人的肝臟愈縮小脾大就愈明顯。脾臟腫大可伴有脾功能亢進。病人表現有白細胞減少、血小板減少和增生性貧血，肝硬化病人約有1/4伴有脾功能亢進。與肝硬化引起的脾大常較顯著和質地一般較硬， 不同的是急性感染(傷寒、敗血症等)引起的脾大常為輕度、質地柔軟 而淋巴肉瘤或慢性粒細胞性白血病時，脾腫大多為重度。
(3)腹水和肝病體徵：腹水是許多疾病的臨床表現之一，但主要是各種肝臟疾病引起門脈高壓後所產生的(約占80%)。通過原發病的表現及化驗檢查，常可將肝硬化腹水與其他系統疾病區分開來。晚期肝硬化患者常有腹水並有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黃疸等體徵，肝可捫及結節，晚期肝臟則可縮小。一般而言， 無併發症的肝硬化腹水常起病緩慢，治療反應較好；而肝靜脈流出道阻塞引起的門脈高壓(Budd-Chiari綜合徵)，則常起病較快，急性阻塞時常有上腹痛、肝臟腫大，可迅速出現大量腹水且是頑固性難治性腹水。肝功能失代償患者，除乏力、食欲不振、腹脹、噁心等一般症狀外， 還可出現黃疸、蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著以及凝血障礙和內分泌紊亂等表現。病情至晚期 可出現肝性腦病、肝腎綜合徵等嚴重併發症。
併發症
是門靜脈高壓最常見也是最兇險的併發症。
圖4 門脈高壓症2.肝性腦病 肝硬化病人發生上消化道出血後不論是曲張的靜脈破裂出血，還是胃黏膜或潰瘍出血，是易發生亦是最嚴重的併發症。
3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張，急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬於門脈性胃病和門脈性腸病範疇，是慢性肝病最常見嚴重併發症。
門脈性肝硬化病人上消化道出血後，導致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合徵形成。
診斷
門脈高壓症的診斷一般並不困難，而且用於診斷的方法也較多。這些檢查方法的目的除了明確門脈高壓的診斷外，主要是確立門脈高壓症的病因和類型，並為治療提供依據。門靜脈高壓症的臨床診斷，主要有3個方面的內容：①詳細詢問有關的病史；②準確判斷有關臨床表現的意義；③正確分析輔助檢查的結果； 從而達到既肯定了門脈高壓的存在，又明確了門脈高壓的病因。
門靜脈高壓的分級標準有很多種，有助於選擇術式和估測預後。
1.Child分級 門靜脈高壓症患者的手術死亡率與其肝功能代償狀態有密切的關係。Child將肝硬化患者的肝功能根據臨床和實驗室檢查分為3級。其中A、B級的手術死亡率明顯低於C級，治療效果較好。
圖5 門脈高壓症根據1983年在武漢召開的第一次門靜脈高壓專題討論會的決定， 將門靜脈高壓患者的肝功能分為3級。
3.造影劑血流顯影術的分期 1967年Warren提出根據門靜脈造影的結果對門靜脈高壓進行分期。將導管插入肝靜脈或脾靜脈， 注射造影劑，分別行肝靜脈和脾靜脈造影，觀察門靜脈充盈情況。門靜脈高壓早期可見門靜脈充盈良好 造影劑全部或大部分流向肝內， 提示門靜脈血流是向肝的。隨著病情加重，流向肝內的血流受阻，造影劑停留在門靜脈系統內，有明顯的肝內門靜脈分支顯影。病情嚴重時，門靜脈內可無造影劑顯示， 向肝血流嚴重受阻，提示門靜脈為離肝血流。
鑑別診斷：
1.以嘔血為主要症狀的患者 首先要除外潰瘍病和胃癌的出血，並需考慮膽道出血的可能。潰瘍病患者大多有腹痛、反酸等典型的潰瘍病史，在出血之前多數有症狀加劇現象 所嘔之血多為顏色較紅的動脈血， 血塊較少， 與食管靜脈或胃底部靜脈破裂所致之暗紫色血塊有別。肝、脾應無腫大，亦無腹水，肝功能檢查應無異常， 胃癌患者有時亦可嘔血甚多。晚期患者如已有廣泛淋巴結轉移，亦能壓迫脾靜脈引起脾大 或因腹膜之轉移而有腹水出現 但胃癌患者多有長期厭食史，並多伴有幽門梗阻現象。大出血前常有明顯的黑便史，並時有反覆嘔吐咖啡樣食物史。上腹部可捫及腫塊，腹水中有時可找到癌細胞。胃鏡 X線檢查亦能進一步確定診斷。
2.續發性脾大亦可能並有脾功能亢進現象 有時與門靜脈高壓症頗難鑑別。此等患者雖多有瘧疾、黑熱病、血吸蟲病等可能引起脾腫大的原發病史，除脾大外肝臟多無明顯病變， 肝功能正常， 亦無食管靜脈曲張或腹水等其他肝硬化的症狀，但是否為肝硬化的早期表現成為肝外型的門靜脈高壓症，有時仍難肯定。
除肝硬化外亦有多種情況需要仔細鑑別， 若干心臟病如二尖瓣狹窄或縮窄性心包炎等已有心力衰竭現象者， 往往有明顯的腹水生成， 且可能有腹壁靜脈曲張及肝臟腫大等，有時可能誤診為肝硬化及門靜脈高壓症。但如仔細詢問患者，多有風濕熱、心包炎、高血壓或心絞痛等病史 有長期氣促的症狀，且在腹水出現前往往先有下肢水腫，體檢常可發現心肺明顯異常，肝臟腫大且具壓痛，而脾臟腫大多不明顯。
治療
門靜脈高壓症的外科治療主要是針對其併發症進行的治療，尤其是食管胃底靜脈曲張有上消化道出血者應積極採取手術治療， 至於脾大及脾功能亢進以及腹水等表現時，當嚴格的內科治療無效時，也有考慮外科治療的必要。
曲張靜脈破裂出血是門靜脈高壓症最嚴重和最難處理的併發症。肝硬化患者中大約40%～60%存在食管胃底靜脈曲張，其中僅有50%～60%的患者可能發生曲張靜脈破裂出血。也就是說 大約30%的既往無出血史的肝硬化患者一生中會發生曲張靜脈破裂出血。然而曲張靜脈一旦破裂出血，病死率非常高，可達30%～50%。顯然，對出血風險的預測是重要的。出血的危險因素包括：①肝功能：肝硬化門靜脈高壓症患者當肝功能惡化時，出血風險會大大增加， 常用Child-Push分級來評價肝功能狀況，分值越高，肝功能越差，越容易出血；②曲張靜脈的大小、顏色和張力：內鏡下的紅色及重度曲張靜脈較白色及輕度的出血風險要大得多，曲張靜脈壁的張力和曲張靜脈叢的大小及內部壓力有關， 也被認為是靜脈破裂出血的關鍵因素；③肝臟血流動力學因素：肝臟血流動力學狀態能反映曲張靜脈破裂出血的病理生理變化 認為若肝靜脈壓力梯度(hepatic venous pressure gradient，HVPG)是曲張靜脈破裂出血的獨立危險因素，若HVPG小於12mmHg，則不會出血。
門靜脈高壓症患者幾乎全部有脾大現象，多數並有不同程度的脾功能亢進。凡患者有明顯的脾臟腫大及顯著的脾功能亢進者，應爭取做脾切除術。臨床上已證明，單純的脾動脈結紮不能徹底糾正脾功能亢進現象， 而脾切除後則不僅脾功能亢進能得到矯正，且對食管靜脈曲張及腹水等也有間接的幫助。隨訪結果發現凡手術前未曾有過嘔血史者，手術後亦多不出血，似有預防出血或延緩病程的作用。脾切除術後，除可發生一般大手術後可能發生的併發症外，尚有若干比較特殊的併發症需妥善預防與處理：①腹內出血：巨脾症切除後之腹內出血為術後常見嚴重併發症之一，有時可致死亡。出血的原因不一定是由於脾蒂大血管的處理不善，更多的是因脾與膈肌等周圍組織有粘連，分離後粘連面滲血不止。此種細小的滲血因暴露不佳可能在手術時不被發現，而術後由於脾窩空虛，膈肌上下移動，加上患者肝功能差凝血功能障礙，凝血困難，往往可積成多量出血， 甚至引起休克， 因此，在脾切除術時對脾周圍組織如膈肌、胰尾、脾蒂等處的小出血點應特別小心止血 在脾切除術後常在膈下或脾蒂附近放置一根橡皮管引流，萬一有出血可以立即發現；②血栓形成：脾切除後血小板常有明顯升高 有時可高達100萬以上，持續時間可達2～3周之久；加之手術時靜脈壁可能遭受創傷，術後腹內有時能發生感染(胰尾切除者機會更多)，又由於患者術後往往長期臥床不活動，均可能造成脾靜脈內之血栓形成，甚至延及腸系膜上靜脈、門靜脈，誘發腹水、肝衰等；因此患者術後血小板升高過多者， 應考慮使用肝素抗凝劑，並給大量抗菌藥物；③長期發熱：脾切除後高熱不退(39℃以上持續2周左右)頗為常見，文獻報導約在10%以上；此種持續發熱的原因是多方面的 上述膈下血腫的繼發感染及靜脈內的血栓形成 即為重要原因之一；胰尾損傷後胰液外滲，附近組織被消化後產生吸收熱，亦有可能。總之，脾切除術後之發熱，仍然不外是一種炎症表現，尤以膈下血腫之繼發感染最屬常見。
腹水發生的機制比較複雜，其原因是多方面的，因此治療一般應採取綜合療法。但肝硬化引起的腹水本身很少成為外科手術的適應證，主要以內科治療為主，如增加營養、改善貧血、限制鹽食， 用各種利尿藥[如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)，3次/d，每次25～50mg]以增加腹水之排泄，臨床上均有一定的療效。外科治療方法有腹水頸內靜脈轉流術、 分流術、TIPS、肝移植等。
預後預防
預後
治療門脈高壓症 ，肝移植的作用是顯著的， 這一治療方法極大地改變了這類患者的結果，20世紀80年代，這類患者的5年存活機會僅有20% 而這類患者如選擇移植，就有75%～80%的5年生存機會。至今還沒有其他方法能達到這種效果。
預防
1.人群預防本病的人群預防主要針對血吸蟲性肝硬化和肝炎後肝硬化實施， 方法同血吸蟲性肝病和肝硬化。
2.個人預防
(1)一級預防：
①防治病毒性肝炎。
②防治血吸蟲性肝病。
③抓緊肝硬化早期的治療。
(2)二級預防：本病的早期可無任何症狀 而一旦出現症狀又往往比較兇險， 故有必要對患者肝炎後肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結合健康體檢定期隨訪，以早期發現、早期治療。
(3)三級預防：門脈高壓症的三級預防針對食管靜脈曲張破裂出血、頑固性腹水、肝性腦病而言。食管靜脈破裂出血時可採用非手術療法和手術療法。非手術療法包括三腔管氣囊壓迫， 內鏡下止血、局部灌注止血藥、靜脈滴注垂體後葉素等。 有報導使用生長抑素八肽-奧曲肽(sandostatin)治療食管靜脈曲張破裂出血取得顯著療效 ，手術療法同上所述， 急診搶救以斷流術為宜， 頑固性腹水最有效的外科措施是腹腔靜脈轉流術。肝性腦病重點在預防，其常見誘因有上消化道出血、感染、強利尿藥的套用、大量放腹水、低血鉀、 濫用鎮靜藥、尿毒症等，避免以上誘因，可減少肝性腦病的發生率。
分流術效果
肝硬化患者中約有1/4的患者伴有脾功能亢進(簡稱脾亢)，血吸蟲性、酒精性肝硬化脾亢的發生率更高，脾臟越大發生脾亢的可能性也越大。脾亢的症狀有脾腫大、白細胞減少、血小板減少或增生、貧血等。
脾亢發生的機理目前尚不十分清楚。過去有一些學者認為脾亢的原因主要是由於肝硬化時形成高壓，脾臟充血腫大，使血液淤積在肝臟，從而血液受機械性破壞增多，患者接受門腔分流術後門靜脈壓力下降，往往脾腫大及脾功能亢進也得到緩解。然而現在研究發現，分流術後有相當一部分患者(25%左右)脾亢未得到緩解，甚至部分肝硬化患者在分流術後發生脾亢。究其原因，可能是門靜脈高壓時肝臟側支循環開放，腸道一些抗原性物質不經過肝臟，避開了肝臟枯否氏細胞的監視、殺滅，而直接進入體循環，刺激脾臟單核巨噬細胞增生，從而破壞血細胞，形成脾亢。
肝臟疾病匯總
病毒性肝炎 | 肝膿腫 | 肝結核 | 肝吸蟲病 | 阿米巴肝膿腫 | 良惡性腫瘤 | 肝囊腫 | 肝膿腫 | | 肝包蟲病肝血管瘤 | 肝內膽管結石 | 脂肪肝 | 中毒性肝病 | 自身免疫性肝病 | 黃疸 | Gilbert綜合徵 | 多發性肝囊腫 | 肝海綿狀血管瘤 | 酒精性肝硬化 | 原發性膽汁性肝硬化 | 肝癌 | B肝 | A肝 | C肝 | 膽汁淤積 | 肝腫大 | 門脈高壓症 | 腹水 | 肝性腦病 | 肝功能衰竭| 脾大| 膽管結石
