輸尿管癌

輸尿管癌來源於輸尿管的尿路上皮,與腎盂癌合稱上尿路尿路上皮癌(upper tract urothelial carcinoma, UTUC),臨床上不常見。西方國家UTUC的估計年新發病率僅為1-2例/100 000人。但其發病率在過去20年中有所上升。在中國,腎盂腫瘤較輸尿管多見(約2-4倍),大多數輸尿管癌發生在遠端輸尿管。

疾病轉歸

由於尿路上皮被覆整個泌尿道,因此腎盂癌、輸尿管癌和膀胱癌可同時或先後發生。同時發生兩側輸尿管癌非常罕見。此外,輸尿管癌患者診斷時和手術後均有較高患膀胱癌的風險。因此,輸尿管癌患者在最初診斷時應該進行全泌尿系的檢查,以除外多發尿路上皮癌。另外術後應該定期進行膀胱鏡複查,以儘早發現膀胱病變。輸尿管癌與膀胱癌雖然都是尿路上皮癌,具有許多共同特點,但仍有許多可區分它們的重要差別,這也會影響診斷、治療和預後。

臨床表現

好發人群

輸尿管癌更傾向於累及老年人,尤其在50到80歲之間。其發病率的高峰年齡為60-65歲。患這些腫瘤的西方國家男性為女性的2至3倍,但女性的死亡風險較男性高50%。中國大陸及台灣輸尿管癌患者女性發生率較男性稍高。吸菸和職業因素是輸尿管癌的共同危險因素,通常認為抽菸會使患輸尿管癌的風險增加2.5-7倍。職業因素中,在染料、紡織品、橡膠、化學藥品、石油化工、煤炭的行業,工人經常接觸包含有二連苯和萘的芳香胺類化學物質。而這些芳香胺是尿路上皮癌的致癌物質。輸尿管癌的發生最長可能於初次接觸後的15年後發生。非甾體類鎮痛藥非那西汀是也是UTUC的危險因素。此外,通過對巴爾幹地方性腎病(Balkan endemic nephropathy)和中草藥腎病(Chinese herbs nephropathy)的研究發現,服用含有馬兜鈴酸成分的中草藥所致的馬兜鈴酸腎病(aristolochic acid nephropathy)是這兩類疾病共同的發病基礎,因此在中國大陸和台灣,服用含有馬兜鈴酸成分中草藥是輸尿管癌的重要危險因素 。

疾病症狀

輸尿管癌最常見的症狀為血尿,可能為肉眼或鏡下血尿,發生率為70%-95%。腰痛並不常見,發生率為8-40%,可能由於腫瘤自身或血塊阻塞的結果。其它的少見症狀包括膀胱刺激、腫瘤本身症狀或腫瘤相關綜合症。還有一部分患者(約10%)在診斷時可能無症狀,為體格檢查時經超聲發現腎積水而就診。

疾病危害

因輸尿管位置深在,而且肌層沒有膀胱那樣厚,因此輸尿管癌的診斷常較膀胱腫瘤為晚,60%的UTUC在診斷時已為浸潤性癌,而膀胱癌僅為15%。導致輸尿管癌的總體預後較差。
此外,由於尿路上皮被覆於整個尿路,所以尿路發生多灶腫瘤常見。尤其病變較大和尿路上皮CIS患者如此。這可能是接觸致癌物後整個尿路上皮表面基因改變所致。因此,相當一部分輸尿管癌患者(20-50%)會發生膀胱癌。

診斷鑑別

疾病診斷

影像學主要包括:(1)CT尿路成像(CTU),目前已經基本取代靜脈尿路造影成為了解輸尿管病變的金標準。CTU對於UTUC的檢出率較高,對於5-10mm的病灶具有超過95%的敏感性和特異性。(2)核磁共振成像。MRI尿路成像適用於無法行CTU的患者。增強MRI檢查對於小於2cm的腫瘤檢出率為75%。
內鏡檢查包括:(1)膀胱鏡檢,能夠除外膀胱癌或尿道癌,同時還可以進行逆行造影。(2)輸尿管鏡檢查,是一種更好的診斷UTUC方法,尤其是纖維軟輸尿管鏡可以觀察輸尿管的大體形態並且在95%的病例中可以到達腎盂。可以評估腫瘤的形態,獲取病理活檢標本。
病理檢查包括:(1)尿細胞學檢查,尿細胞學陽性對於診斷uut-UUC有很強的提示作用,但尿細胞學陰性並不能排除惡性腫瘤。(2)FISH,在UCC篩查中通過螢光原位雜交(FISH)技術對分子異常進行檢查正在臨床逐漸普及。(3)活檢病理:通過輸尿管鏡進行病理活檢可以確定診斷。

鑑別診斷

輸尿管癌的鑑別診斷主要包括輸尿管的炎性狹窄,輸尿管息肉,輸尿管結核等。

疾病治療

治療原則

對於輸尿管腫瘤,根治性腎輸尿管全長切除術仍然是標準的治療方式。然而,對於低組織學分級(G)和低病理分期(T)的輸尿管癌,內鏡消融治療和輸尿管節段性切除的保守治療方式也是可選擇的治療方式。既保留了腎臟,也避免了根治性腎輸尿管全長切除術相應的圍手術期併發症。

治療方式

(1)局限性輸尿管癌的治療方法:
根治性腎輸尿管全長切除術加膀胱袖狀切除:是針對所有位置輸尿管癌治療的金標準。手術過程必須嚴格遵守無瘤原則,術中不可切破尿路以防止腫瘤種植。切除遠端輸尿管的技術有數種,其中幾項簡化切除遠端輸尿管的技術包括剝脫術、經尿道壁段輸尿管切除以及脫套法等。目前的研究結果認為除輸尿管剝脫術外,其他幾項技術的效果與膀胱袖狀切除術相當。對於高分期的輸尿管癌,行淋巴結清掃具有治療意義,並有助於準確的分期。根治性腎輸尿管全長切除術加膀胱袖狀切除可以通過腹腔鏡進行,目前的研究結果證實腫瘤控制效果與開放手術相同。同時具有創傷小,恢復快的優點。但因為氣腹條件下腫瘤溢出風險增加,所以腹腔鏡手術中必須注意:避免進入尿路;避免器械直接接觸腫瘤;必須在一個封閉的系統中開展手術,避免切割腫瘤,取出標本時使用標本袋;腎、輸尿管、膀胱袖切標本必須完整移除;浸潤性、大體積(T3/T4和/或N+/M+)或多灶性腫瘤一般為腹腔鏡的相對禁忌證。
保守治療:對於低危輸尿管癌患者採用保守治療可以保留腎功能並避免開放根治性手術帶來的併發症。適用於腎功能不全和孤立腎患者以及一些低分期、低分級的患者,手術方式選擇根據技術條件、腫瘤位置和手術醫師經驗綜合決定。包括輸尿管鏡消融腫瘤,輸尿管部分切除術和經皮穿刺手術。
(2)進展期輸尿管癌的治療方法:
化療:此以鉑類為基礎的化療方案有可能使患者獲益。
放療:輔助放療可以改善疾病的局部控制。當與以鉑類為基礎的化療一起開展時,可以延長無病生存期及總生存期。

疾病預後

輸尿管癌手術切除後的5年總生存率約為40%。腫瘤分期和分級為影響手術切除後疾病復發的重要預測因素。如果腫瘤表淺並局限於腎盂或輸尿管,超過90%病人可能治癒。Ta腫瘤的5年生存率﹥80%,但T3腫瘤的僅為15-30%。
因為一部分輸尿管癌患者(20-50%)會發生膀胱癌。因此,對輸尿管癌已行明確治療者應對膀胱腫瘤進行密切監視。臨床實踐中常見的是行膀胱鏡和細胞學檢查,起初2年,每三個月一次,再接下來的2年,每6個月一次,以後每年一次。

專家觀點

根治性腎輸尿管全長切除及膀胱袖狀切除術是治療上輸尿管癌的金標準,其經典的手術方法是開放性腎、輸尿管包括膀胱壁內段全切除術。但此手術一般採用腰部切腎切口和下腹部切輸尿管兩個切口,創傷較大。因此腹腔鏡技術已經在逐步取代開放手術,但手術入路、輸尿管末端處理、標本取出等步驟的具體方式仍有所不同。
目前,國內外多以腹腔鏡切除腎臟,其後再套用各種開放或者內腔鏡方法進行輸尿管及膀胱袖狀切除。比如,最早套用的經尿道輸尿管剝脫術,膀胱鏡“去頂”聯合使用EndoGIA完成袖狀切除,經膀胱腹腔鏡切除末端輸尿管;經尿道輸尿管口切除法等。北大醫院泌尿外科在國內首先報告完全腹腔鏡腎臟輸尿管全長切除術。具有以下優點:①完全經腹腔途徑腹腔鏡下完成腎、輸尿管全長切除及膀胱袖狀切除,術中無需改變患者體位;②經腹腔操作空間大,解剖標誌清晰;③經腹入路完全腹腔鏡的手術在封閉狀態下切除腎臟和輸尿管,避免了腫瘤種植;④完全腹腔鏡的手術操作在密閉的腹腔中進行,僅取腎時打開腹腔,內臟暴露時間短,對內環境干擾小,且胃腸未暴露於體外,術後胃腸功能恢復快,住院時間短;⑤採用下腹部正中小切口取出標本,不切斷肌肉,不損傷肋間神經,患者術後疼痛少,下床活動早,有利於儘早康復。

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