視網膜毛細血管擴張症

疾病名稱

視網膜毛細血管擴張症

疾病分類

眼科

疾病別名

Coats病

疾病描述

視網膜毛細血管擴張症又名Coats病，好發於男性兒童，青少年及成人也有發生，約95％為單眼，女性及雙眼發病者比較少見。

視網膜毛細血管擴張症是原因不明的血管異常,可看到擴張的、不規則的毛細血管,其滲透性不正常。雖然有少數家族性的報告,但極大部分被認為屬發育性或可能為先天性。此種毛細血管擴張症是不合併任何其他全身或眼部疾病的。這些原發性毛細血管擴張症應當與繼發於許多視網膜血管病的相似改變鑑別:比如糖尿病、靜脈阻塞、視網膜小動脈的大動脈瘤(macroaneurysm)、放射性視網膜病變、周邊部血管阻塞病(鐮狀紅細胞視網膜病變、肉樣瘤病、Eales病,晶狀體後纖維增生症)、海綿狀血管瘤及毛細血管瘤。具有原發性視網膜毛細血管擴張症特做的視網膜病曾用過許多不同的名稱來描述。

症狀體徵

視力障礙，在兒童常不能自述，多在發生斜視或“白瞳症”才就診。眼底檢查和血管造影顯示視網膜血管異常，包括：毛細血管擴張扭曲，靜脈擴張，微動脈瘤，毛細血管梭形膨脹，呈囊狀或球形，毛細血管無管柱及滲出性視網膜脫離。異常的血管功能不全，引起血漿和其它血液成分滲漏、大片黃白色脂質沉著，可見發亮的膽固醇結晶，黃斑可有硬性滲出，或盤狀瘢痕。視網膜新生血管少見。病變逐漸加重，尤其4歲以下兒童進展快，常伴有廣泛的滲出性視網膜脫離。最終因視網膜脫離和繼發性青光眼引起失明、並發性白內障和眼球萎縮。

疾病病因

不明，無遺傳性，與系統性血管異常無關。偶爾伴有視網膜色素變性等病。

診斷檢查

應包括視網膜母細胞瘤、家族性滲出性玻璃體視網膜病變、早產而視網膜病變等。

治療方案

對視網膜毛細血管擴張區進行雷射光凝或冷凝治療，封閉異常血管，阻止病情進展，需要多次治療和長期隨訪。對視網膜脫離應作視網膜復位術。