血清醛縮酶

醛縮酶(ALD或ALS)系果糖-1,6-二磷酸D-甘油醛-3-磷酸裂解酶。該酶以1,6-二磷酸果糖(FDP)為底物,使其分解為3-磷酸甘油醛(GAP)和磷酸二羥丙酮(DAP);ALD也能以果糖-1-磷酸(F-1-P)為底物,相應地稱為FDF ALD和F-1-P ALD。ALD廣泛分布於各種動物組織中,其中以骨骼肌的活力最高,腦、心肌、肝次之,血清最低,紅細胞中該酶活性比血清高15倍。ALD測定主要有比色法和酶偶聯法。

介紹

血清醛縮酶是裂解酶的一種,狹義的指催化裂解1.6-二磷酸—D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛與α-二羥丙酮磷酸反應的酶,即指1.6-二磷酸-D-果糖醛縮酶(Ec 4.1.2.13)。(廣義的指催化同形式反應的酶,例如亦有將鼠李糖磷酸醛縮酶等統稱為醛縮酶的)。臨床上主要用於診斷肝臟與肌肉的疾病。

血清醛縮酶(ALD)正常值:

(1)比色法:

成 人:5~27U

新生兒:約為成人的4倍。

兒 童:約為成人的2倍。

(2)酶速率法(37℃):男:2.61~5.71U/L,女:1.98~5.54U/L。

醫學檢查

原理

(1)比色法:ALD可催化底物1,6-二磷酸果糖,分解為GAP和DAP。硫酸肼作捕獲劑,與DAP和GAP形成棕。用碘醋酸抑制3-磷酸甘油醛脫氫酶,用鹼水解成游離的二羥丙酮和甘油醛,並經分子重排形成甲基乙二醛。最後與酸性2,4-二硝基苯肼作用,生成2,4-二硝基苯腙,在鹼性條件下呈紫紅色,其顏色深淺與ALD活性呈正相關。

(2)酶偶聯法:在反應體系中加入磷酸丙糖異構酶(TPI)使GAP轉變為DAP,加入甘油-1-磷酸脫氫酶(GDH)催化DAP還原,同時NADP氧化為NAD。根據在340nm吸光度降低的速率,計算ALD活力。

正常值

(1)比色法:成人為5~27U/L,新生兒為成人的4倍,兒童約為成人的2倍。

(2)酶偶聯法:男2.61~5.71U/L。女1.98~5.54U/L。

臨床意義

(1)升高:

①明顯上升:多發性肌炎、進行性肌營養不良、先天型肌營養不良、骨骼肌廣泛損傷、閉塞性動、靜脈炎、急性出血性胰腺炎、肺梗死、發熱、重度燙傷、一氧化碳中毒、心肌梗死伴心力衰竭、前列腺癌等。

②中、輕度上升:肌營養不良症火罐網的肢帶型、顏面肩胛上腕型、肌緊張型、甲狀腺功能亢進症、以及減低症、原發性或繼發性肝癌、白血病(白血病時FDP/FIP比值升高)、肌萎縮性症候群、慢性肝炎、腦血管障礙等輕度升高

(2)降低:果糖不耐症、Tay-Sachs病(大腦黃斑變性綜合徵)。

主要診斷

血清ALD測定主要用於診斷肌肉和肝臟疾病。

(1)肌肉疾病:肌營養不良症、多發性肌炎等患者血清ALD活性升高。在肌營養不良症中,以假肥大型、肢帶型和遠端型的酶活性最高,肩肱型和眼肌型僅輕度升高或正常。通常,ALD活性隨年齡增加而遞減,在活動期和肌肉萎縮之前酶活力增高最顯著,故其測定有助於本病的診斷。心肌梗死患者血清ALD活力升高,一般在胸痛發作24~48h達高峰,其變化規律與AST相同,但比AST改變要早。心絞痛時則正常。

(2)肝臟疾病:急性病毒性肝炎ALD活性的升降與ALT相平行。慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黃疸僅輕度升高。

肝硬化、黃疸

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