自身免疫性肝硬化

自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成,其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。人體的自身免疫力從中醫上來講就是指人體的正氣,當人體正氣不足時,對濕熱毒邪的抵抗能力將會變弱,也無法通過正常的代謝將毒邪從人體中排除,如果不能加強人體正氣,這種自身免疫性的肝病極易發展為自身免疫性肝硬化。

基本信息

概述

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎症性疾病,其臨床特徵為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗體陽性,組織學特徵為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界範圍內均有發生,在歐美國家發病率相對較高,在我國其確切發病率和患病率尚不清楚,但國內文獻報導的病例數呈明顯上升趨勢。

分類

根據血清自身抗體可將AIH分為3型,Ⅰ型AIH最為常見,相關抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型AIH的特徵為抗-LKM1陽性;Ⅲ型AIH的特徵為血清抗-SLA/LP陽性。也有學者認為,Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效並無明顯差異,因此分型對臨床指導意義不大。

病因

自身免疫性肝炎的發病機制尚不清楚,目前認為遺傳是自身地區免疫性肝炎的國內主要因素,遺傳易感性可影響機體自身抗原的發現免疫反應性及其聯繫臨床表現。人類白細胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外,工作病毒感染、藥物和環境可作為促發因素,促使自身教授免疫性肝炎發病。病人由於免疫調控功能缺陷,導致機體對自身肝細胞抗原產生反應,表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產生的免疫反應,並以後者為主。
中醫認為自身免疫性肝硬化屬中醫“脅痛”、“黃疸”、“痹症”、“陰陽毒”、“虛勞”範疇,其主要病因病機為素體稟賦不足;後天失養或長期情志抑鬱,復感濕熱疫毒或醫藥誤傷而致熱毒內蘊,侵襲血脈,血瘀阻滯,經脈流通不暢,熱毒耗傷陰以致陰虛血虧,而血脈瘀阻又可致陽氣不通。並由此導致肝、脾功能失調,轉化為自身免疫性肝硬化,出現各種危候

症狀

自身免疫性肝硬化在臨床上常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後,可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病,最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著,以igg為主,一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、鹼性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、膽固醇酯降低,反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特徵。
中醫在臨床研究中發現,這部分病人主要表現乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃,兼有低熱、口乾咽燥、頭暈目澀、失眠多夢、腰膝酸軟、大便乾燥,女性患者可有月經不調。查體可見面色晦暗、脾臟增大,舌質暗紅或有瘀斑。中醫辨證多屬氣陰兩虛、瘀血阻滯、濕熱內蘊。

診斷鑑別

1.原發性膽汁性肝硬化與AIH在臨床症狀和實驗室檢查方面有相似之處,但多見於中年女性,以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現,肝功能檢查鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶明顯增高,血清總膽固醇、三醯甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體,病理上出現膽管上皮損傷炎症、膽管消失及匯管區肉芽腫有助於該病的診斷。
2.原發性硬化性膽管炎是以肝內、外膽道系統廣泛炎症和纖維化為顯著特點,多見於中青年男性,常伴潰瘍性結腸炎,84%的患者ANCA陽性,但不具特異性。膽管造影可見肝內外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變,診斷需除外腫瘤、結石、手術、外傷等繼發原因,病變僅累及肝內小膽管時診斷需靠組織學檢查,典型改變為纖維性膽管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎也可發生高球蛋白血症和出現循環自身抗體,但抗體滴度較低並且持續時間短暫,檢測血清病毒抗原、抗體對鑑別很有幫助。
4.酒精性脂肪性肝炎有飲酒史,多以血清IgA水平升高為主,雖可出現ANA和SMA陽性,但一般滴度較低,且很少出現抗LKM1和PANCA陽性。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史,停藥後肝臟異常可完全消失,一般不會發展為慢性肝炎,病理組織學檢查出現小葉或腺泡區帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發自身免疫反應,臨床表現及實驗室檢查與AIH極為相似,鑑別需依靠病理學以及停藥後的病情緩解或恢復等。

中醫辨證治療

自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應,治療指征主要根據炎症活動程度,而非肝功能受損程度。如若病人出現症狀明顯,病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及穀草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時,可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑制劑治療後,65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%,因此,有必要嚴格規範用藥。
中醫在治療自身免疫性肝硬化時有自己的特點。濟南中醫肝病醫院的專家們發揚中國傳統醫學,挖掘祖國醫學寶庫,結合千年中醫治療肝病之精華,經過30餘年對脂肪性肝硬化多層次、全方位、多學科的潛心研究,臨床實踐和藥理實驗,對脂肪性肝硬化的發病機理,全貌有了嶄新的認識,總結出一套完整的“七十六變扶正還原療法”。
專家組在七十六辨扶正還原療法的基礎上,根據國內外最先進的用藥方法,結合中藥的藥理特點,獨創了微化中藥膽熱熨療法。通過我們醫院專門訂製的中藥滲透儀,將定位於肝膽樞位置的中藥藥包通過熱熨的方式,走經絡和血液,直接作用於肝臟。中藥滲透儀的作用在於使中藥的有效成分在最短的時間內深及臟腑,直達病灶,以在最短的時間內取得最佳的治療效果。
微化中藥肝膽熱熨療法適用於臨床以來,得到了醫療界同行的廣泛認可,也以療效取得了患者的支持和讚譽。該療法之所以見效快,除了與微化滲透技術本身的先進性之外,最根本的原因在於支撐該療法的基礎比較牢固,而這個基礎就是七十六辨扶正還原療法。
中醫辨證治療自身免疫性肝硬化療效居國內領先水平,治療各型肝炎、肝脾腫大、肝纖維化、肝硬化、肝癌,療效確切而穩定。一般早期自身免疫性肝硬化2—3個月可以徹底治癒!被譽為中醫治療肝硬化的一個里程碑,是廣大肝硬化患者康復的福音。

飲食調理

1食物宜軟和易消化,不能堅硬;也不宜太熱。因為肝硬化腹水患者往往存在門脈高壓與食管靜脈曲張,堅硬、過熱的食物容易引起曲張的食管靜脈破裂而發生上消化道出血。
2、低鹽少渣,鉀鹽替代普通食鹽。食鹽主要為氯化鈉,體內鈉的增加會導致水的重吸收增加,促進腹水與四肢水腫形成。因此,腹水患者均需要限制鈉鹽,變淡口味。15%的腹水患者僅僅通過限鹽,即可以發生自發性利尿,促使腹水消退。而有的患者腹水治療好轉後,因為不能控制重口味,自己悄悄吃些醬菜、火鍋、滷菜等含鹽較多的食物,而重又誘發腹水。當然,所謂的限鹽,並不是一點鹽都不吃,每天可吃5克左右的食鹽(包括含鹽的食物與藥物)。過於嚴格的限制,一方面使患者難以忍受而自暴自棄;另一方面,易導致低鈉血症,誘發腦水腫,出現噁心嘔吐、頭痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代辦法:用鉀鹽替代普通食鹽。
3少吃多餐,注重質量,總量漸增。
血清白蛋白低下是腹水發生的重要原因,由於營養不良包括吸收障礙,白蛋白等合成減少,會使腹水難以消退或加重。有研究表明蛋白質營養不良是肝硬化病人死亡的獨立危險因素,營養支持治療對於改善慢性肝病患者預後非常必要。可以服用一些蛋白粉、胺基酸等,而對於多數食慾正常的患者,可以少食多餐,並提倡加餐。只要沒有肝性腦病,大便正常,就應該鼓勵進食富含蛋白質的牛奶、雞蛋、魚類、肉類等。
4、促進利尿。向醫生學會使用適量利尿劑,結合食藥選擇有不少食物有促進小便排泄而減輕腹水的作用,可以適當用在膳食中。例如:蘿蔔、赤小豆、西瓜、茶葉、鯽魚、玉米(須)、馬蘭、生薑、豆腐等豆製品,等等。
5學會評估食物是否合適:吃了飽脹不行,吃了便秘或腹瀉都不行,吃了肚子變大即測腹圍增加,或體重短時間增加不行,吃了24小時出入液量缺口大不行。

治療

靶向性細胞再生療法治療肝硬化有奇效。北京解放軍261醫院生物診療中心的專家通過對肝硬化病人的臨床觀察研究發現,長期臨床觀察證實,細胞對壞死肝細胞的修復作用明顯,接受靶向性細胞再生療法治療的患者肝功能普遍改善顯著,表明套用此技術可以有效的治療肝硬化 。

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