定義
肺的框架結構----各級支氣管和血管周圍、小葉間隔、胸膜下和肺泡黏膜下的結締組織。體液和細胞經此積散；纖維母細胞在此增生。肺間質分布
中央間質（間隙）----支氣管和血管周圍（肺門→ 外周放射）周圍間質（間隙）----小葉中心動脈、細支氣管 次級肺小葉
小葉間隔（靜脈）
胸膜下
第三間質（間隙）----肺泡壁間隙
更具體的講，針對“間質性肺疾病”而言的肺實質，主要指的是肺泡上皮細胞及血管內皮細胞，而間質則為二者之間的所有組織，包括結締組織、淋巴管、神經等。
肺間質病
主要侵犯下呼吸道的瀰漫性肺部疾病。包含180種以上的非感染性、非腫瘤性的炎症性疾病。病情常是緩慢進展，肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞，肺泡間隔增厚，影響肺的氣體交換功能，逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳，症狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化，肺功能嚴重受損時，預後甚差。
多年來，人們對肺間質病的認識多含混不清，有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱，如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎（CFA）和尋常性間質性肺炎（UIP）實際上所指的是同一個疾病，也就是哈曼和A.R.里奇於1944年報導的、後來以其姓氏命名的疾病。
病理
病理在正常肺組織中，支氣管樹逐級分支，終末細支氣管分出以後，肺泡自呼吸細支氣管、肺泡道、肺泡囊後分出。肺泡壁由一單層肺泡上皮細胞所構成，95% 型肺泡上皮細胞,其餘 型肺泡上皮細胞,座落在基底膜上。基底膜下為肺泡基質。間質中有成纖維細胞等間質細胞成分,和起支架作用的細胞外基質成分,主要是膠原，各種蛋白多糖、彈性蛋白和一些具有粘連作用的糖蛋白如纖維粘連蛋白、基膜粘連蛋白等。肺毛細血管由單層內皮細胞構成，內皮細胞位於內皮細胞基底膜上。毛細血管穿行在基質之中，形成一毛細血管網。在肺泡壁層一側，上皮細胞和內皮細胞的基底膜融合成一層，是進行氧和二氧化碳氣體交換的場所。
肺間質病的病理改變主要發生在肺泡間隔和鄰近的肺泡中。間質性肺疾病最早的表現為肺泡炎。開始因炎性細胞浸潤，肺泡壁增厚，肺泡腔縮小、閉鎖 型肺泡上皮損傷、消失 型細胞增生。毛細血管內皮細胞也壞變、消失。間質中成纖維細胞增生，膠原積聚，間質纖維變性。顯微鏡下觀察可見到間質水腫、增厚、逐漸纖維化。病情進展，上皮基礎膜破潰，間質成分由此突入肺泡腔，於是正常肺組織結構被破壞，代以纖維化組織，間以殘餘的擴大的肺泡和細支氣管。這是終末期的 ILD肺部表現.即蜂窩肺。
病因
病因 ILD分原因已明和原因未明兩大類。目前已知病因的 ILD約有135種，約占1/3患者，原因未明者約有45種，占2/3患者。已知病因的ILD以職業接觸最為常見，尤其以接觸無機類粉塵，如二氧化矽、石棉、鈹……等最多見。有機類粉塵接觸而致病者也日益增多，諸如農民肺、飼鴿者肺、甘蔗農肺、蘑菇肺……等均屬此類，也稱外源性過敏性肺臟炎。可以引起 ILD的藥物已有60餘種，如博萊黴素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性損傷等也可引起I。一些感染為病因的後遺症也表現為瀰漫性間質病。病因未明的ILD中以IPF、結節病和結締組織病最多見。臨床表現
臨床表現 進行性加重的呼吸困難是較為突出的臨床症狀。伴有咳嗽，痰量少或為刺激性乾咳。呼吸道症狀無季節性緩解，常用的祛痰止咳藥物或抗生素效果差，病情多呈緩慢加重。體檢可見呼吸淺速，雙肺部可聽到高音調的細濕 音。重症者可見紫紺。部分患者(如IPF患者）中可見到杵狀指（趾）。胸部 X射線片可見雙肺瀰漫性網狀結節狀陰影。常規肺功能檢查可提供限制性通氣功能障礙和彌散功能降低的證據。
病情常是緩慢進展，肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞，肺泡間隔增厚，影響肺的氣體交換功能，逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳，症狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化，肺功能嚴重受損時，預後甚差。
多年來，人們對肺間質病的認識多含混不清，有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱，如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質性肺炎 (UIP)實際上所指的是同一個疾病，也就是哈曼和A.R.里奇於1944年報導的、後來以其姓氏命名的疾病。
診斷和鑑別診斷
診斷和鑑別診斷診斷依靠詳詢病史,了解工作場所的環境污染狀況、職業接觸歷史,並結合體檢發現和X射線及其他實驗室檢查結果。注意與慢性支氣管炎、肺部惡性腫瘤、慢性肺部感染（亞急性血行播散性肺結核、肺黴菌病等）相鑑別。但是進一步判定是那一種間質病則較困難，採取肺或其他組織（如淋巴結、皮膚、肝或腎）的活檢標本，進行病理形態學觀察，也許可以提供一些診斷的依據。
1、吸入無機粉塵：二氧化矽、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
2、吸入有機粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
3、微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
4、藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環磷醯胺。
5、癌性淋巴管炎；肺水腫。
6、吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣
治療
治療 主要針對可逆的肺泡炎。支氣管擴張藥、吸氧等為對症措施。腎上腺皮質激素和細胞毒性藥物可起到抑制肺泡炎的作用，但並非全部患者對之有良好療效。對病因已明的,應首先脫離接觸致病因子。
4S清肺平喘療法
4S清肺平喘療法由軍事醫學科學研究院、國際科學研究院等多位專家歷經30多年聯合研發形成的一套全方位、多立體的綜合治療體系。療法包括清肺淨肺、PI活肺治療、植物神經綜合平衡和軍科細胞免疫技術四大步驟，其中軍科細胞免疫技術是多位專家在2008年諾貝爾醫學獎DC細胞技術基礎上獨創的治療手段，它直擊哮喘病的發病根源——炎症細胞，利用特定的靶向免疫激活技術抑制和清除哮喘發病根源，真真正正防止哮喘反覆發作。
