維生素A缺乏病

維生素A缺乏病又稱蟾皮病,是一種維生素A缺乏所致的營養障礙性疾病,表現為皮膚乾燥和粗糙,四肢伸側圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜乾燥和軟化等,目前此病在國內已罕見。維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質,其中以眼、呼吸道、消化組,尿道及生殖系統等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時,上皮乾燥,增生及解化。維生素A促進生長發育,當它缺乏時生殖功能衰退,骨骼生長不良,生長發育受阻。到目前為止,維生素A與上皮解化及生長發育的關係尚不清楚。此外,維生素A是構成視覺細胞內感光物質的成分,維生素A缺乏時,對弱光敏感度降低,暗適應障礙,重症者產生夜盲。

基本信息

病因

1.原發性因素
4歲以下兒童維生素A缺乏的發生率遠高於成人,其主要原因是維A和胡蘿蔔素都很難通過胎盤進入胎兒內。因此新生兒血清和肝臟維生素A水平明顯低於母體。如在出生後不能得到充足的維生素A補充則極易出現維生素A缺乏病。
2.消化吸收影響因素
維生素A為脂溶性維生素,它和胡蘿蔔素在小腸的消化吸收都依靠膽鹽的幫助,膳食中脂肪含量與它們的吸收有密切聯繫。膳食中脂肪含量過低,胰腺炎或膽石症因膽汁和胰腺酶分泌減少,一些消化道疾病如急性腸炎、粥樣瀉等造成胃腸功能紊亂都可影響維生素A和胡蘿蔔素的消化吸收。
3.儲存利用影響因素
任何影響肝臟功能的疾病都會影響維生素A體內儲存量,造成維生素A缺乏。一些消化性傳染病,尤其是麻疹、猩紅熱、肺炎和結核病都會使體內的維生素A存儲消耗盡,攝入則往往因適於不振或消化功能紊亂而明顯減少,兩者的綜合結果勢必導致維生素A缺乏病發生。

臨床表現

1.眼部表現
眼部的症狀和體徵是維生素A缺乏病的早期表現。夜盲或暗光中視物不清最早出現,但往往不被重視,嬰幼兒也常常不會敘述。上述暗適應力減退的現象持續數周后開始出現乾眼症的變化,眼結膜和角膜乾燥,失去光澤,自覺癢感,淚減少,眼部檢查可見結膜近角膜邊緣處乾燥起皺褶,角化上皮堆積行程泡沫狀白斑,稱結膜乾燥斑或畢脫斑,繼而角膜發生乾燥、渾濁、軟化、自覺畏光、眼痛、常用受手揉搓眼部導致感染,嚴重時可發生角膜潰瘍壞死、以致引起穿孔,虹膜、晶狀體脫出,導致失明。這些表現多見於小年齡兒童患消耗性感染性疾病如麻疹、瘧疾等之後,多數為雙側同時發病。
2.皮膚表現
開始時僅感皮膚乾燥,易脫屑,有癢感漸至上皮角化增生,汗液減少,角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。檢查觸摸皮膚時有粗砂樣感覺,以四肢伸面、肩部為多進可發展至頸、背部甚至面部,毛囊角化引起毛髮乾燥,失去光澤,易脫落,指趾甲變脆易折,多紋等。
3.生長發育障礙
嚴重維生素A缺乏會影響兒童的生長發育,主要是骨骼系統的生長發育。表現為長骨增長遲滯,同時齒齦發生增生和角化,影響成釉質細胞發育。臨床表現為身高落後,牙齒釉質易剝落,失去光澤。由於顱骨、脊椎骨發育受組而神經系統發育照常,使兩者不相稱,引起腦和脊髓組織受壓,導致顱內壓增高和脊神經萎縮。
4.易發生感染性疾病
在維生素A缺乏早期甚或亞臨床狀態缺乏時,免疫功能低下就已經可能存在,表現為消化道和呼吸道感染性疾病發生率增高,且易遷延不愈。
5.其他
維生素A有促進肝臟中儲存鐵釋放入血後的轉運,使鐵能正常地被紅細胞攝入利用。因此維生素A缺乏時會出現貧血,其表現類似缺鐵性貧血。血紅蛋白紅細胞壓積和血清鐵水平降低,血清鐵蛋白正常,肝臟和骨髓儲存鐵反而增加。維生素A缺乏能使泌尿器官的上皮發生角化脫屑,並行成一個中心病灶,鈣化物一次為中心不斷沉澱而形成泌尿系統的結石。

檢查

暗適應試驗異常,中心視野生理盲點面積擴大。角膜上皮細胞學檢查,見角質上皮細胞。血漿維生素A水平低於0.35μmol/L(正常0.7~1.4μmol/L)。

診斷

主要診斷依據是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症狀、暗適應檢查和血漿維生素A測定,必要時輔以試驗性治療。

治療

1.輕度維生素A缺乏
可因吸收不良(如腸疾病、胃切除),代謝異常(發熱)或過分丟失(腎炎)而發生維生素A缺乏,去除有關發病因素,給予富有維生素A的食物,如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿蔔、魚卵牛奶豌豆苗、金針菜、苜蓿、紅心甜薯、辣椒、河蟹、黃鱔、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類如杏、芒果和柿等。給予大劑量維生素A,若口服吸收不良,可改肌肉注射,使用時應注意長期大量套用維生素A可產生維生素A過多症。如有合併其他維生素缺乏,作相應補充。
2.重症維生素A缺乏者
口服不吸收者可肌內注射,症狀改善後應逐步減量,防止長期大量套用產生維生素A過多症。對眼部病變應作局部治療,皮損處可外塗水楊酸軟膏或尿素霜,同時應糾正和補充合併缺乏的其他維生素和營養成分。

代謝性疾病

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