糖原病

是一種罕見的疾病, 作為營養物質的葡萄糖,經腸道吸收後,在體內被合成為糖原,並根據需要再分解成為葡萄糖。合成與分解的過程是分幾個階段進行的,每個階段都有特異性的酶參加。可是,如果這些酶中的某一種出現先天性缺乏時,葡萄糖的合成與分解就不能很好地進行,糖原就會在肝臟、心臟和肌肉內積存,這就叫糖原病或糖原累積病。

糖原病症狀

根據酶缺乏的情況,可將此病分為十幾種類型。

最常見的是肝、腎、腸黏膜糖原累積型,又稱為吉爾克氏病(Gierke disease)。表現為肝臟腫大,不能很好地將糖原分解為葡萄糖,因而血糖降低。血液濃度低到一定程度,便會引起痙攣。如果長時間持續痙攣,會損傷智力。因為空腹時血糖降低,所以痙攣常在夜間發作。

此外,抵抗力會降低而經常發生感染。因為是先天性酶缺乏症,很難治癒。

吉爾克氏病,往往在嬰兒出生一年後才被發現。心臟糖原累積型,在出生後三、四周即表現為食欲不振、呼吸困難,而到周歲時就消失了。如能很好地度過兒童時期,到成年後就能活下去了。

糖原病治療

由於以飲食療法為主,所以需住院檢查,以決定應攝取哪種食物。

飲食方面,每日給予高蛋白質食物4~5次,最後一次最好在夜間食用,以避免深夜血糖降低。

因為是決定終生的疾病,診斷一定是慎重。採取肝臟活體組織進行檢查,應在弄清糖原增高以及葡萄糖-6-磷酸脂酶的活性降低後進行。

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