混合性甲狀腺癌

甲狀腺腫瘤(thyroidneoplasms)根據其分化程度和生物學特性可分良性及惡性二大類,良性者多為腺瘤,惡性者多為腺癌。動物實驗中,放射線和TSH和本病發病有一定關係。

甲狀腺腫瘤(thyroidneoplasms)根據其分化程度和生物學特性可分良性及惡性二大類,良性者多為腺瘤,惡性者多為腺癌。動物實驗中,放射線和TSH和本病發病有一定關係。
(一)甲狀腺腺瘤(thyroidadenomas)可發生任何年齡,女性多見。腺瘤在大小和組織學特徵上各不相同,一般有完整的包膜,分三種主要類型:乳頭狀、濾泡性和Hürthle細胞性。根據濾泡的大小又將濾泡性腺瘤分為巨濾泡性或膠質性,胎兒性或小濾泡性及胚胎性,還有非典型腺瘤,此瘤的轉歸①緩慢生長,②發生退行性變,③發生惡變。乳頭狀瘤較少見,多呈囊性又稱乳頭狀囊腺瘤。濾泡性腺瘤最常見,組織高度分化接近正常組織。大約90%的良性腺瘤不能濃聚TcO-4或放射性碘,甲狀腺閃爍掃描為功能喪失或"冷結節",有時誤診為癌。確實,起初懷疑為癌的冷結節大部分為低功能腺瘤、出血性腺瘤和甲狀腺囊腫。臨床上除觸及頸部腫塊外並無特殊表現,少數腺瘤有濃集碘的功能,掃描示"溫結節",血清甲狀腺激素和TSH水平正常,隨著時間的推移,結節進一步增大,釋放甲狀腺激素增加是以抑制垂體TSH分泌,結節外甲狀腺組織萎縮,掃描時在結節區有放射性131I的濃聚呈"熱結節",病人可能有甲亢表現,稱高功能或毒性腺瘤。有時腺瘤發生出血、壞死或囊性變,於是功能喪失,高功能腺瘤極少癌變。治療一般作手術摘除腺瘤。對高功能腺瘤也可予放射性碘治療,然劑量較一般甲亢者大。但幾年後有甲狀腺功能低下之慮。如結節有功能而無惡性腫瘤證據,可試用甲狀腺激素抑制治療,治療中結節縮小,則應長期用藥。
(二)甲狀腺腺癌(thyroidcarcinomas)可發生任何年齡,多見於年長者,但年青女性也不少見,在單結節中遠比多結節性甲狀腺腫多見。根據形態分以下幾種:
1.乳頭狀癌(papillarycarcinoma)從生物學特性的相似而言,此類腫瘤包括單純性乳頭狀癌和混合性甲狀腺癌。臨床最常見,惡性度也最輕,大約占甲狀腺癌50%~70%,任何年齡可發病,但多見於兒童和年青女性患者(40歲前)。男女之比為1∶2~3。有些年青患者在兒童時期曾作過頸部X線治療。乳頭狀癌是所有甲狀腺癌中生長最緩慢,可在甲狀腺內局限數年,病灶可經腺內淋巴管擴散至腺體的其他部位或局部淋巴結。有時頸部淋巴結轉移掩蓋了原發病灶,故易忽視其性質。隨著年齡增大,腫瘤可變成比較惡性的,偶可轉為未分化癌,預後極差。有時患側甲狀腺癌行切除術後,對側腺體在若干年後出現復發癌。病理上可見分化良好的柱狀上皮呈乳頭狀突起,核清晰伴嗜酸性細胞漿(Hürthlecell),常可見同心圓的鈣鹽沉積。臨床上除捫及甲狀腺結節及局部淋巴結腫大外,表現極少,有時甚至摸不到結節。掃描時呈冷結節,頸部X線檢查可顯示瘤體有細點狀或同心圓鈣鹽沉著。乳頭狀癌可由TSH的刺激而生長,用甲狀腺激素可使之縮小。手術如包膜完整而無轉移者,壽限正常。如有血管侵犯,則1/3患者約有10年存活率。
2.濾泡細胞癌(follicularcellcarcinoma)大約占甲狀腺癌10%~15%,多見於40歲以上患者,女性2~3倍於男性,兒童極少見。在兒童期也常有頸部放射治療史,惡性程度不一,但超過乳頭狀癌。很少從淋巴轉移,一般通過血行遠處擴散。特別擴散至骨骼、肺、肝等臟器。有時給予治療劑量的甲狀腺激素可以抑制其擴散。病理所見各處不一,有的部位組織幾乎正常,有的部位則僅見有核分裂,也可見有Hürthle細胞,常可見到血管和附近組織的侵蝕,年老者更為顯著。受損程度決定濾泡細胞癌的預後。單純的甲狀腺濾泡狀癌少見,多數是與乳頭狀癌夾雜而成形混合類型。早期的濾泡狀癌易與濾泡型腺癌混淆,需鏡檢鑑別,臨床上患者主要有結節性甲狀腺腫大,單結節多見,質硬如石,有時可累及整葉,後期可出現鄰近組織侵蝕,疼痛,以及遠處的轉移。濾泡細胞癌及其轉移灶有攝碘功能,偶爾可引起甲亢。
3.未分化癌(anaplasticcarcinomas)大約占所有甲狀腺的10%,通常見於50歲以後,女性略多。惡性程度高,可分幾個亞型,以小細胞癌和巨細胞癌為最重要。常可迅速侵蝕毗鄰組織和全身廣泛轉移,如皮膚、血管、食道等。病理所見主要為含有許多核分裂的不典型細胞和多核巨細胞,惡性程度最大。有時以小細胞為主,則不易與淋巴瘤區別,常有壞死區伴多核細胞浸潤。有時可見乳頭狀癌或濾泡狀癌的成份,提示部分未分化癌是乳頭狀或濾泡狀癌的退行性變(間變)。臨床上患者常訴甲狀腺腫塊迅速增大、疼痛。侵蝕鄰近組織,引起嘶嘎,呼吸窘迫和吞咽困難。腫塊大而壓痛,與周圍組織相固定,在吞咽時活動度差,質地硬如石,局部淋巴結腫大,也可向遠處轉移。一般情況下,未分化癌無濃聚碘的功能,掃描呈"冷結節"。治療儘管病灶可被切除,但效果令人失望,大多數病人在診斷六個月內死亡。
4.甲狀腺濾泡旁細胞癌(para-follicularcellcarci-nomaofthyroid)又稱甲狀腺髓樣癌(medullarycarci-nomaofthyroid)大約占甲狀腺癌的1%~2%。常在50歲以上患者中發病,女性略多。惡性程度較濾泡腺癌為高。癌腫甚易侵蝕腺內淋巴管,擴散至腺體其他部分及局部淋巴結,也同樣可自血行擴散至遠處。髓樣癌一般無包膜,病理所見細胞形態和排列不一。細胞可為未分化,有核分裂,但無壞死或多核細胞浸潤,腺體的其他部位也可見到癌性病灶,有血管侵蝕。臨床上一般先有甲狀腺堅硬結節或局部淋巴結腫大,有時也可先發現遠處轉移灶。結節不攝碘,掃描時呈"冷"結節,但可分泌降鈣素,故血中常可檢出降鈣素濃度增高,但血鈣一般不低。腫瘤可以分泌血清素和ACTH,表現有類癌瘤症狀和柯興氏綜合徵。亦可分泌前列腺素、腎素和血管活性腸肽引起相應的症狀。20%~30%有腹瀉,原因不明,可能與5-羥色胺(血清素)或前列腺素E2及F2a有關。也可以多發性內分泌腺綜合徵Ⅱ型或Ⅲ發病,即同時伴有單側或雙側嗜鉻細胞瘤,甲狀旁腺瘤及黏膜神經瘤。甲旁亢是最常見,可有高鈣症狀、腎石病或腎鈣質沉著、測定腫瘤細胞的DNA倍體水平、降鈣素免疫活性和澱粉樣染色用以估計病人的預後。
5.甲狀腺淋巴瘤(lymphomaofthethyroid)甲狀腺淋巴瘤罕見,大多在Hashimoto基礎上發病,是淋巴瘤中唯一女性發病為主的腫瘤。這與Hashimoto多發生女性有關。病理間質內異型淋巴細胞呈瀰漫性侵潤,淋巴濾泡生髮中心萎縮消失,淋巴細胞成堆或環狀侵潤,甲狀腺濾泡上皮呈瘤樣損害在濾泡腔內,血管壁侵潤尤其含肌層小血管壁淋巴細胞侵潤,臨床上慢性淋巴性甲狀腺炎或甲亢患者有迅速增大的甲狀腺腫塊,甲掃描呈"冷結節"免疫球蛋白標記為輕鏈單克隆性者要考慮診斷。甲狀腺淋巴瘤易與甲狀腺小細胞癌混淆,需鏡檢病理鑑別。

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