橫紋肌間線
簡介
橫紋肌肌原纖維A帶中央的寬為40—80毫微米的間隔。從縱切面上看成一條濃線，簡稱M線。系由M蛋白質構成，以細的橋狀構造與占據六角形各頂點而排成六角形的A細絲相互連線。因此被認為具有使A細絲相互固定的作用。
相關資料
成年型橫紋肌瘤
【臨床表現】
好發於33～60歲間的成年人，多數在40歲以上，男性多見。多表現為頸部軟組織內的孤立性圓形腫塊和上呼吸／消化道黏膜息肉狀病變，其中黏膜好發部位依次為喉、口腔(舌、口底、軟齶或頰黏膜)和咽。無疼痛或觸痛感，部分病例例因阻塞咽或喉而引起聲音嘶啞、呼吸或吞咽困難。部分病例表現為多灶性或多中心性，可同時累及舌底、咽和喉，並向頸部延伸。
【診斷要點】
1．大體形態呈周界清楚的圓形或分葉狀腫塊，深褐色或紅棕色，黏膜內腫瘤外表光滑，息肉樣，廣基或有蒂，0.5-10.0cm，平均3.0cm，質軟，切面呈顆粒狀。
2．組織學形態由境界清楚的小葉組成。小葉由大圓形或多邊形細胞組成，細胞排列緊密，細胞之間為纖細的纖維性間隔和狹窄的血管性腔隙。瘤細胞含有大量嗜伊紅色、顆粒狀的胞質，部分細胞因富含糖原而呈空泡狀，偶見蜘蛛網狀細胞，核小、圓，可見小核仁，居中或居於胞質周邊排列。可見胞質內橫紋及棒狀或雜草樣的結晶樣物質，前者在PTAH染色下更清晰。瘤細胞表達myo—globin、MSA和desmin。電鏡檢測顯示胞質內含有數量不等的線粒體和糖原顆粒，粗細不等、分化程度不一的肌絲及I帶Z線。
【治療方案及原則】
本病系良性腫瘤，但切除不完全時可復發，所以臨床首次治療應切除徹底。
橫紋肌肉瘤
【概述】
橫紋肌肉瘤系起源於橫紋肌的惡性腫瘤。該肉瘤名稱在19世紀即開始用於診斷。20世紀30～50年代成為最常見的惡性腫瘤。隨著時間的推移，橫紋肌肉瘤的診斷率逐年下降，以往診斷為橫紋肌肉瘤者，逐漸區分並診斷為其他類型肉瘤。
橫紋肌肉瘤在成人及兒童較常見，據RUSSELL等報告12320例軟組織肉瘤中，橫紋肌肉瘤占2341例(19％)。上海復旦大學腫瘤醫院統計1951～1979年軟組織肉瘤4853例，其中橫紋肌肉瘤780例，占16．07％。而1979一1998年間該院收治橫紋肌肉瘤為95例，較前28年明顯減少。其原因與修正其他診斷有關。現一般認為橫紋肌肉瘤發病率無論成人兒童均占惡性軟組織腫瘤的10％左右。男女比例為1．5：1。
【臨床表現】
1．胚胎型橫紋肌肉瘤多發生在嬰幼兒，病程較短，多在半年內就診，由於病情發展較快，自然病程從出現症狀至死平均16個月。主要症狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊，出現疼痛常難以與急、慢性炎症鑑別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高。腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發生部位有關，頭頸部腫瘤可較早出現症狀，但難以確診，主要系症狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎、鼻息肉。發生於眼眶內腫瘤可呈現視力改變，眼球突出。喉部橫紋肌肉瘤可出現聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽，咳痰。以成人較常見，甚至表現呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現陰道血性分泌物，血尿，尿路感染。腫瘤也可表現於肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查。腫塊發現時，可能已浸潤至盆腔器官，轉移至盆腔及腹膜後淋巴結。除區域性淋巴結腫大外，晚期病例多有血行轉移。
2．腺泡型橫紋肌肉瘤惡性程度高，主要發生於青壯年，上海復旦大學腫瘤醫院曾報導104例。病程進展快，常位於深部軟組織；以肢體及軀幹多見。也可發生於眼眶。除發生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產生疼痛及壓迫症狀。侵牙巳神經時可引起劇痛，行走不便及感覺障礙。腫瘤生長過快而未及時治療時，可見到皮膚水腫及破潰。有些病例早期即出現淋巴結轉移，血行轉移至肺等處。3．多形型橫紋肌肉瘤多發生於中老年人。易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀幹部多見。腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠的部位形成多個結節。病程長短不一，多在一年內得以診斷及治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢，病程可達20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位於肌肉內，邊界多不清楚，肌肉放鬆時邊界較清。肌肉收縮時捫及腫塊與肌肉關係密切。此型特點為腫瘤常較大，多在5～10cm，也有達40cm者。腫塊質地較硬，有出血及壞死時可呈囊性或質軟。常侵犯表麵皮膚，並呈現局部溫度高、粘連、破潰及出血。與其他深在部位腫瘤有所不同，多形性橫紋肌肉瘤也可出現淋巴結轉移，其轉移率僅次於滑膜肉瘤。有時初診時即已發生淋巴結轉移。
橫紋肌肉瘤惡性程度高，易早期出現淋巴及血道轉移。兒童在診斷一年內易發生肺轉移，成人則淋巴轉移比兒童多見。上海復旦大學腫瘤醫院統計淋巴及肺轉移率相近，113例中發生遠處轉移為52例，占42．02％，淋巴轉移率20．35％。因此橫紋肌肉瘤應歸屬為高度惡性肉瘤。
