惡性嗜鉻細胞瘤

對於嗜鉻細胞瘤的治療,手術切除仍是唯一有效的治療方法。術前應常規套用腎上腺素能受體阻滯劑進行準備,特別是對於無症狀嗜鉻細胞瘤,尤其其中隱匿功能性瘤,更應術前做好充分準備,以免發生危象而措手不及。腎上腺外嗜鉻細胞瘤治療手術切除為最佳方案,且效果滿意,膀胱嗜鉻細胞瘤應行膀胱部分切除術。

嗜鉻細胞瘤很少見,屍檢所見僅0.005%~0.1%,腫瘤80%發生在腎上腺髓質,腎上腺以外占15%;10%~50%為惡性,生長緩慢且少見,MayoClinic一組研究報導其5年生存率為36%,多在發現轉移後3年內死亡,預後不佳。

概述

惡性嗜鉻細胞瘤與嗜鉻細胞瘤均分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,因而臨床表現為高血壓及代謝方面症狀,其診斷亦均為血與尿兒茶酚胺水平升高(正常8~165ug/日),降壓藥抑制試驗,CT掃描等。131碘間位胍乙錠(131I-MIBJ,Metaiodoben-zylguanidine)掃描等。

治療原則

(一)手術切除是治療惡性嗜鉻細胞瘤的主要手段,有復發及轉移灶,均應儘可能予以切除以減少腫瘤負荷,減輕症狀,但術前、中、後應注意血壓、儘量避免發生突然死亡等意外。

(二)放射治療惡性嗜鉻細胞瘤對放療稍敏感,可酌情採用。

(三)放射性同位素治療該腫瘤對131I-MIBG顯像高度敏感(85%)和特異(100%),因之用較大劑量(5mg中200mCi)治療復發,轉移的惡性嗜鉻細胞瘤,但療效不理想,如Feldman等(1984)報導12例中僅5例治療後兒茶酚胺水平下降和僅2例腫瘤縮小。

(四)化學治療轉移性神經母細胞瘤用CTX+VCR+DTIC有效率為80%,該方案用於轉移性嗜鉻細胞瘤亦有效。

治療

術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法,但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術前、術中及術後的正確處理極為重要。

嗜鉻細胞瘤患者,由於這高的我茶酚胺的分泌,使血管長期處於收縮狀態,血壓雖高,但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備,達到舒張血管,降低血壓,擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚苄用(phenoybenzamine),劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術前服1周左右,可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。

麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件:①對心泵效能應無明顯的抑制作用;②不增加交感興奮性;③術中有利控制血壓;④腫瘤切除後,有利於恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張採用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定,多數診斷腹部探查切口更為穩妥。

目前開展的術前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管),監測肺動脈楔壓,可直到準確可靠地監視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用,為保證手術的順利完成,提供有利條件。

α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用,在不能手術的病人可配合苯苄胺套用,但長期使用易出現耐藥。

病例

惡性嗜鉻細胞瘤及其轉移灶的放射性核素內照射治療

原理

131I-MIBG是抗腎上腺神經元劑,能被具有腎上腺神經元的所有腫瘤,如嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤等腫瘤所攝取,同時能濃集於類癌及甲狀腺髓樣癌組織內。131I-MIBG在腫瘤與肝的放射性活度比值可達680:1,因此,可以用於治療,惡性嗜鉻細胞瘤及其轉移灶對化療及放射治療均不敏感,但可以用大劑量的131I-MIBG進行治療,能使腫瘤的吸收劑量達到數十Gy(戈瑞),這樣的輻射劑量能抑制或破壞腫瘤組織,達到治療的目的。

適應症

1.病人不能進行手術或化療,放療無效者。

2.預期可以存活1年以上的病人。

3.腫瘤病灶能攝取131I-MIBG:37MBq(1mCi)的131I-MIBG能使腫瘤受到0.2Gy(20rad)的吸收劑量。

4.骨轉移引起的疼痛。

5.高血壓不能控制的患者。

治療方法

首先測定每克組織對131I-MIBG的攝取率和有效半減期。應SPECT、CT或B超估算腫瘤的大小,用以計算腫瘤的吸收劑量。一般要求每療程給予200Gy(20000rad)。給治療劑量的前3天,開始服用Lugol氏溶液,每日3次,每次10滴,持續至治療後4周。目前主張第一次給藥採用靜脈3700~7400MBq(100~200mCi)左右131I-MIBG,並在60-90分鐘內滴注完畢,注入後應密切觀察病人的心率和血壓,並進行ECG監護。
治療效果。

131I-MIBG對惡性嗜鉻細胞瘤有一定的療效,尤其可以改善症狀,控制血壓,降低兒茶酚胺量等,對於小腫瘤,每克腫瘤組織吸收劑量達到1000cGy以上時可達到腫瘤消失、治癒的目的;對於骨轉移患者在給藥後3~5天,骨疼痛緩解的效果明顯,6個月隨訪時存活率100%。

影響因素

利血平可使腫瘤對131I-MIBG的攝取量減少80%~95%,因此在治療前應停用,使用古柯鹼也有類似情況,而心得安及其他抗高血壓藥物均無影響。

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