小頭畸形

小頭畸形

頭小畸形可分真性頭小畸形,是相對頭小畸形,真性小頭畸形是多是由於一種常染色體畸變、或胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染而引起,顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩,常在胎兒第3-5月即停止進展。

基本信息

名稱釋義

頭小畸形可分真性頭小畸形,是相對頭小畸形,真性小頭畸形是多是由於一種常染色體畸變、或胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染而引起,顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩,常在胎兒第3-5月即停止進展,病人頭頂部小而尖,扁額,頭圍比胸轉小,最大不超過43厘米,最小可在25厘米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦,前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由於炎症,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。

症狀

本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

檢查治療

治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對於有顱內壓升高者,應儘早手術。對於單純骨縫閉合過早的患兒,可採用神經外科手術療法,能取得一定的療效。

小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。

手術越早越好,出後六個月以內手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智慧型障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。

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