概述
非內脂性網狀內皮增殖綜合徵(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韓-薛-柯綜合徵，又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩症-突眼-成骨不全綜合徵、組織細胞增生症X、Schüller-Christian綜合徵、Christian綜合徵等。本症為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩症三聯征的臨床表現和病理改變。
病因
本病徵為組織細胞增生症X(HistiocytosisX)的一種類型，以往稱網狀內皮細胞增生症是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點的疾病。可能與脂肪及類脂質代謝紊亂以及原因不明的感染有關。有人認為本病是屬於勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報導本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏套用小牛胸腺提取液注射後成功地使患兒恢復，認為可能系T抑制淋巴細胞缺陷所致。
症狀
臨床表現：
1.顱骨缺損出現最早，亦最為常見，可單發或多發，顱骨病變處，初起頭皮表面呈包狀凸起，硬而有輕壓痛，當病變蝕穿顱骨外板後火罐網，腫物變軟，觸之有波動感常可觸及顱骨邊緣，此時壓痛已不明顯火罐網，偶見破裂者易誤診為膿腫火罐網，此後腫物逐漸吸收，缺損大者可觸及腦，並隨脈搏跳動。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損，面骨以下頜骨受累較多見，其他如骨盆、肱、股肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。
2.眼球突出約1/3病人出現眼球突出，常發生於兩側，但一側較為明顯由於眶骨受累，侵犯眶後脂肪組織所致。
3.多飲、多尿有半數病人表現有煩渴多飲、多尿生長發育障礙鶒，多因神經垂體視丘下部發生浸潤性病變時，或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。
以上三聯征不一定同時出現，或在病程中只見其中之一或二，尤其是早期病例更http://www.huoguan.com是如此
4.肝脾淋巴結腫大患兒有發熱，肝脾淋巴結腫大火罐網，貧血程度一般較輕。
5.皮疹皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹，頭皮上有時見黃色痂皮。
6.呼吸系統肺部受累時可有咳嗽氣喘等呼吸道症狀肺野可見纖維化網狀陰影。
併發症
中耳炎、肺纖維化、繼發感染、肝脾淋巴結腫大等。
治療
目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈飲食方面可採用低脂與低膽固醇，有尿崩症者可用垂體後葉素治療可改善症狀，或套用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來採用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物放射及抗生素治療激素能改善症狀，對發熱、全身症狀、皮疹、淋巴結腫大肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新鹼、環磷醯胺及柔紅黴素(柔毛黴素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用於局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月後修復，出現尿崩鶒的患兒，早期套用頭部放療，可使症狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續；抗生素對控制繼發感染、減輕症狀、減少合併症有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。
