小兒慢性胰腺炎

基本信息

概述

慢性胰腺炎(chronicpancreatitis)是指胰腺局部或瀰漫性的慢性進行性炎症,它具有進行性、持續性及不可逆性。日益加重的胰實質損害,導致胰腺內、外分泌功能進行性衰退。

病因

(一)發病原因
1.常見原因引起慢性胰腺炎的常見原因有3類:
(1)阻塞性:先天性導管異常,損傷,硬化性膽管炎,特發性纖維性胰腺炎。
(2)鈣化:遺傳性胰腺炎,熱帶性胰腺炎,膽囊纖維化,高鈣血症,高脂血症。
(3)混合性:線粒體肌病,炎症性腸病,特發性。
2.慢性鈣化性胰腺炎
(1)遺傳性胰腺炎:是一種常染色體隱性遺傳性疾病,遺傳性胰腺炎的基因定位於7號染色體長臂,胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被組氨酸替代,導致胰腺的自身消化並誘發胰腺炎。
病理髮現包括胰腺萎縮,纖維化及鈣化,腺泡細胞幾乎均萎縮,導管堵塞以及廣泛的纖維化,胰島細胞完好。
(2)青少年熱帶性(營養性)胰腺炎:熱帶性(營養性)胰腺炎是兒童慢性胰腺炎較常見的原因,見於印度南部,印尼,非洲近赤道的熱帶區域的一些營養攝入不足的人群,其原因是營養不良及食用木薯粉,木薯含有有毒的糖苷,臨床過程與其他類型的慢性胰腺炎類似。
3.慢性阻塞性胰腺炎
(1)胰腺分裂症:胰腺分裂症在總人群中的發病率為5%~15%,是胰腺最常見的畸形,由於背側和腹側胰腺始基不能融合,導致胰尾,胰體和部分胰頭通過相對狹窄的副胰管引流,而不是通過主胰管引流,許多學者認為胰腺分裂症和復發性胰腺炎有關,ERCP可以診斷胰腺分裂症,乳頭括約肌切開有幫助。
(2)腹部外傷:腹部受外傷後,胰腺導管的隱性損傷可以導致狹窄,假性囊腫形成以及慢性阻塞。
4.特發性纖維化胰腺炎特發性纖維化胰腺炎很罕見,可以有腹痛或阻塞性黃疸,腺體可見瀰漫性纖維性組織增生。
5.其他高脂血症Ⅰ,Ⅳ,Ⅴ型病人可以發生胰腺炎,胰腺炎時可以出現一過性高脂血症,所以急性胰腺炎時的血脂升高必須在好轉後重測,其他病因還包括膽囊纖維化,硬化性膽管炎,炎症性腸病等。
(二)發病機制
慢性胰腺炎有兩種主要的病理類型:鈣化性和阻塞性,這兩種類型在兒童中均很少見,在兒童中,慢性鈣化性胰腺炎見於遺傳性胰腺炎和特發性胰腺炎,胰腺堅硬,手術時可觸及鈣石,當含有多種蛋白如消化酶,黏多糖以及糖蛋白的黏性塞子融合在導管腔內時,就會發生阻塞,碳酸鈣沉澱形成管內結石,也有推測有毒的代謝物加重胰腺的損害。
胰石蛋白是一種糖蛋白,在正常胰液時可以防止鈣鹽的沉澱,慢性乙醇攝入和蛋白質缺乏都會減少胰石蛋白的合成,胰石蛋白水平降低以及繼發性鈣結石的形成,可能是許多原因導致鈣化性胰腺炎的共同通路。
先天畸形或後天獲得性疾病,如腫瘤,纖維變性或損傷性狹窄,阻塞主胰管時就會發生阻塞性胰腺炎,胰腺上皮發生炎症,被纖維組織替代,自由基以及抗氧化劑缺乏在慢性胰腺炎的形成和發展中都起了很重要的作用。

治療

遺傳性慢性再發性胰腺炎應作好遺傳病諮詢工作;青少年熱帶胰腺炎應防止蛋白營養不良,平衡膳食;防止高脂血症、高鈣血症;防止維生素D中毒和營養過度;同時應徹底治療急性胰腺炎,防止病情遷延。
小兒慢性胰腺炎西醫治療方法 
治療的主要目的是減輕症狀和控制併發症。
1.腹痛在疼痛發作期,治療方法近似於對急性胰腺炎的處理。對於兒童慢性胰腺炎,控制疼痛很重要,但有時卻很困難。可以用甾體類或非甾體類抗炎藥;補充胰酶以抑制膽囊收縮素的分泌。在間歇期病人無明顯的疼痛,可只對症處理。
如果一般的止痛藥物無效,有時需用麻醉藥物,但嗎啡類藥物因其可引起壺腹括約肌痙攣而受限。對症狀較輕的病人也可用限制胰腺分泌的方法減輕疼痛,如大量胰酶製劑的套用可反饋性抑制胰腺的分泌。口服枸櫞酸鹽和依地酸二鈉(EDTA)可減輕胰腺鈣化和疼痛,但機理不清。如果疼痛難以控制,藥物治療失敗時,可行內鏡下或外科手術解除胰管梗阻,但切除腹腔神經叢或胰腺等治療方法的效果不是十分肯定的。
2.飲食治療慢性胰腺炎時吸收不良常見,但兒童中的發生率尚不清楚。治療可用胰酶製劑,需攝入已補充維生素的平衡飲食。
飲食治療的目的是要減輕症狀並改善病人的全身情況。適當的限制脂肪攝入,可減輕病人的疼痛和脂肪瀉。但在考慮減輕症狀的同時,一定要注意對兒童發育提供足夠的熱量和蛋白。少量多次的飲食方法對有些兒童是可取的。胰酶的補充也可減輕脂肪瀉和蛋白瀉,在治療中如不能改善症狀,可以增加劑量。但在胃pH<4時,胰酶的活性受限,可套用微膠囊腸溶胰酶製劑改善活性酶的傳輸,同時應加制酸劑,如H2受體拮抗藥,保持消化道的pH值約為4~5。如果這些方法不能改善脂肪瀉,要考慮是否伴隨有小腸黏膜疾病。在營養不良十分明顯的病人,胃腸外營養可以補充腸道的吸收不良。飲食以低脂、高蛋白和高碳水化合物為宜,在某些營養不良病人,如飲食中脂肪配製受限,可考慮套用中鏈三醯甘油。
3.假性囊腫急性和慢性胰腺炎都可發生胰腺假性囊腫性病變。假性囊腫是囊性結構,常局限於小網膜囊,可和胰管相通,囊液內含有高濃度的胰酶。假性囊腫的發生常是潛在的,只是在假性囊腫增大後,偶爾在上腹部發現,或引起腹痛腹脹,觸摸時有飽滿感。比較多的是在B超檢查時被發現。假性囊腫可引起壓迫性梗阻,根據囊腫的大小部位,可引起胰管和胰管以外的器官(膽道、十二指腸、胃等)梗阻。假性囊腫可繼發出血或感染,如破裂可引起腹膜炎。小的假性囊腫一般可以自行消失,也可以長期存在而無症狀。如果囊腫體積較大,6周以上仍然沒有縮小的趨勢,應行引流治療。引流的方法有多種,可在B超或CT的引導下穿刺引流,也可手術引流。
4.糖尿病慢性胰腺炎合併有糖尿病時通常為輕度,酮症酸中毒很少見,如果尿糖的含量很高則需要治療,需相對小劑量的胰島素來維持血糖水平。很多病人口服降糖藥物即能滿意的控制尿糖,如口服降糖藥物效果不明顯,可用胰島素,胰腺炎性糖尿病病人對胰島素是十分敏感的,有的病人套用小量胰島素可發生嚴重低血糖,這可能是由於來源於胰腺的胰高血糖素分泌降低了。繼發於慢性胰腺炎的糖尿病病人較少並發心血管病,這與特發性胰腺炎病人不同。
5.膽系梗阻膽總管遠端的梗阻可引起膽汁淤積、黃疸、膽汁性肝硬化、膽管炎等。有時這些可能是首發症狀,繼而才發現了慢性胰腺炎,但也可能是在慢性胰腺炎出現後引起的症狀。治療以引流膽道系統為主。
慢性胰腺炎多採用內科治療,有以下指征的病人可手術治療:
(1)難以控制的慢性腹痛。
(2)膽總管梗阻。
(3)胰管梗阻及擴張。
(4)假性囊腫及其併發症。
在外科治療中對腹痛的治療效果常難確定。對於膽道和胰管的梗阻,首先可採用ERCP進行診斷,診斷明確後可採用鼻膽管引流、括約肌切開等方法治療。ERCP治療後如果疼痛減輕還可進一步預言用外科手術的方法引流效果會更好。對膽總管和胰管的結石梗阻,如能手術排除結石治療效果最佳。對膽管和胰管的非結石梗阻常用括約肌切開或成形的方法,或者套用膽管腸吻合術或胰管腸吻合術。胰腺的部分切除,常用於胰體尾部的局限性病變,胰十二指腸切除用於胰頭部的病變。對嚴重的持續性腹痛,胰腺次全切除是可以有效的,但術後可引起胰腺外分泌和內分泌功能不足。對胰腺功能完全喪失的病人,胰腺移植有一定的療效。
小兒慢性胰腺炎中醫治療方法
1.腸胃積熱外邪入里化熱,或過食辛辣厚味,濕熱食滯交阻,結聚於里,氣機不和,腑氣不通。臨床症見腹部脹痛而拒按,胃脘部痞塞不通,噁心嘔吐,口乾,大便秘結。舌質紅,苔黃燥,脈滑數。治宜清熱化濕,通里攻下。方用清胰湯合大承氣湯加減:柴胡10g,枳殼10g,黃芩12g,黃連6g,白芍12g,木香6g,銀花30g,玄胡12g,生大黃(後下)10g,芒硝(沖服)10g,厚朴12g。
2.肝膽濕熱外邪內侵或飲食不調,以致濕熱蘊結於肝膽,使其失於疏泄條達。臨床症見胃脘、兩脅疼痛,厭食油膩,發熱,噁心,身重倦怠或黃疸。舌苔黃膩,脈滑數。治宜疏肝泄膽、清熱利濕。方用清胰湯合龍膽瀉肝湯加減:龍膽草15g,茵陳30g,生山梔15g,柴胡15g,黃芩12g,胡黃連10g,白芍12g,木香6g,生大黃(後下)10g,金錢草30g,苡仁30g,蒼朮10g,焦三仙各10g。
3.脾虛食滯
素體脾胃虛弱,復因暴飲暴食,脾運不及,腸胃受傷,食積停滯,氣機失暢。臨床症見脘悶納呆,食後上腹部飽脹不適,泄瀉,大便酸臭或有不消化食物,面黃肌瘦,倦怠乏力。舌淡胖,苔白,脈弱。治宜健脾化積,調暢氣機。方用清
胰湯合枳實化滯丸加減:焦白朮20g,焦三仙各15g,茯苓20g,枳實10g,銀花30g,黃芩10g,柴胡10g,澤瀉20g,陳皮10g,苡仁30g,木香6g。
4.瘀血內結
久病入絡,導致瘀血內結,氣機不通。臨床症見脘腹疼痛加劇,部位固定不移,脘腹或左脅下痞塊,x線片或b超發現胰腺有鈣化或囊腫形成。舌質紫暗或有瘀斑、瘀點,脈澀。治宜活血化瘀,理氣止痛。方用少腹逐瘀湯加減:香附10g,元胡15g,沒藥10g,當歸10g,川芎10g,赤芍10g,蒲黃15g,五靈脂10g,柴胡10g,苡仁30g,黃芩10g,丹參30g。
預後
本症預後不良。

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