小兒多發性硬化

基本信息

病因

本病病因尚未完全澄清。目前較為公認的觀點認為本病是由於病毒感染所誘發鵻的自身免疫性疾病,患者的自身反應T細胞被一種白質抗原致敏。這種自身反應T細胞進入中樞神經系統後,和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞。遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用。

臨床表現

發病年齡多為20~40歲,10歲以下發病者占3%~5%。起病可急可緩,兒童患者起病多較急。首發症狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹健康搜尋,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智慧型或情感改變等。兒童早期發病者症狀常健康搜尋不典型,可表現為瀰漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發作及意識障礙。眼底檢查多數正常,也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和後索功能損害都較常見。共濟失調、構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯征,如能排除其他小腦疾患,則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也火罐網是高度提示本病的體徵。多發性硬化發病常從某一局灶性症狀開始,隨後或同時出現另外一個或數個與前一症狀無明顯關係的症狀,即標誌著中樞神經系統記憶體在多個病灶,從而表現為本病的臨床特徵。
本病的典型病程是緩解與復發交替發生。每一次復發均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與復發病人約占2/3;少部分病人表現為良性型,即發作次數少(1~2次)神經損害輕,恢復幾乎完全;另有部分病例病情持續進展而無明顯緩解火,稱為進展型;極少數病例起病急驟發展迅速,常於發病數周或數月死亡稱為急性型或惡性型。

實驗室檢查

至今尚無特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發現中樞神經系統記憶體在自身免疫抗體。
腦脊液檢查:細胞數輕度升高或為正常,常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正常或輕度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);於病情復發或惡化期可測出髓鞘鹼性蛋白抗體陽性。

其它輔助檢查

借腦幹誘發電位、CT或MRI,可發現一些尚無臨床表現鵻的脫髓鞘病灶,有助於提高確診率。
1.誘發電位視覺、聽覺、體感誘發電位可有助於發現相應傳導通路中的臨床下病灶,或可作為預測病情復發的指標。
2.CT或MRI可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感一組對3~15歲兒童的觀察發現。CT的陽性率為42%,MRI健康搜尋的陽性率則為87%,且多能顯示多灶性損害。

治療

缺乏特效治療,激素及免疫抑制藥或有一定療效。可給予ACTH80U/dhttp://www.huoguan.com,靜注,1周后改為隔天1次火罐網,2周后改為每周2次維持3周,可減輕病情鵻的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)衝擊治療。可長期服用硫唑嘌呤。
應做好生活護理,恢復期可進行體育療法。促進神經功能鵻的恢復。
1.非手術治療既是治療手段,又可作為術前準備。主要包括:
(1)抗生素:聯合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關鍵。因為膽汁培養中最常見的細菌是大腸埃希桿菌,其次是肺炎桿菌和腸球菌,另外還有10%的患者有厭氧菌、鬆脆桿菌生長,所以應選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用鵻的方案是青黴素+氨基苷類抗生素,這個方案對90%的病例有效,但是對厭氧菌感染無效,所以有學者推薦此方案中再加上克林黴素(氯林黴素)或甲硝唑。這個改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養結果出來後,再根據其結果調整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情,則行ERCP等證實膽管結石的存在,並行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質紊亂。
(3)恢復血容量,改善和保證組織器官灌流和氧供:包括糾正休克、使用腎上腺皮質激素,必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能,糾正低氧血症等,以改善和維持各主要臟器功能,非手術時間一般應控制對於病情相對較輕者,經過短期積極治療後,如病情好轉,則可觀察下繼續治療。如病情嚴重或治療後病情繼續惡化者,應緊急手術治療。對休克者,也應在抗休克的同時進行手術治療。
(4)對症治療:包括降溫、支持治療、吸氧等。
2.非手術方法置管減壓引流常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage,PTCD)、經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage,ENAD)鵻。如經PTCD、EST或ENAD治療,病情無改善,應行手術治療。
3.手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻並引流,及早而有效地降低膽管內壓力。臨床經驗證實,不少危重病人手術中,當切開膽總管排出大量膿性膽汁後,隨著膽管內壓降低,病人情況短期內即有好轉血壓、脈搏漸趨平穩說明只有解除膽管梗阻才能控制膽管感染,制止病情進展。
手術首要目的在於搶救病人生命,手術應力求簡單有效。通常採用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內膽管引流通暢,因為有的膽管梗阻鵻是多層面的。多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的併發症,應注意發現和同時處理。膽囊造口術一般難以達到有效健康搜尋的膽管引流,不宜採用。

預防手段

對於多發性硬化症病人來說,訓練有較高的要求,儘管在發作期應停止實施,而且非發作期也不能訓練強度過大,因為用力過度會招致損傷。肌肉收縮由神經衝動刺激產生,所以神經破損處的肌肉訓練可能很困難,但是游泳、伸展和肌肉活動均在許多多發性硬化症病人的能力範圍之內,甚至輪椅上的病人也可以作一定程度的訓練。
有痙攣狀態、步態僵直和有腳、趾等伴發症的病人作常規伸展運動非常有幫助,在溫水中作常規伸展動作稱水療,也能幫助放鬆痙攣的肢體。
另外,常規的瑜伽功訓練可增強腎上腺髓質的分泌功能,腎上腺髓質分泌物為神經——肌肉刺激物,他能幫助你減慢功能退化的速度。[1]

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們