大血管錯位

"大血管錯位占先天性心臟畸形的5%~7%.大血管錯位

大血管錯位占先天性心臟畸形的5%~7%.
大血管錯位,患兒常常表現為從出生後相對健康狀態迅速進入發紺狀態,且進行性發展成繼發於組織灌注差及代償性呼吸性鹼中毒的代謝性酸中毒.由於大血管在解剖位置上已呈前後排列而非正常的左右排列,故胸片可見心影基底部變窄,主動脈肺段離開其通常位置,心影表現為蛋形.迅速發生肺靜脈瘀血.新生兒期心電圖正常.
大血管錯位的診斷應立即通過超聲心動圖確認,行姑息性房間隔造口術以促進心房水平的血液混合,降低左房壓可能是必要的處理方法.對患有致命的缺氧血症的嬰兒,前列腺素E1能維持動脈導管的開放,從而增加肺血管流量,可暫時改善體循環血液氧合水平,但多需立即作心房水平的造口術治療.利用冠狀動脈改道修復術在生後7~10天內施行.

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