大腸色素沉著症

大腸色素沉著症(pigmentation of large intestine),是指結腸黏膜固有層,具有黑色或棕褐色之色素沉著的非炎性良性可逆性病變。又稱大腸黑變病(melanosis of large intestine)。色素沉著可發生於結腸的任何部位,以結腸遠端多見。

【概述】

大腸色素沉著症(pigmentationoflargeintestine),是指結腸黏膜固有層,具有黑色或棕褐色之色素沉著的非炎性良性可逆性病變。又稱大腸黑變病(melanosisoflargeintestine)。色素沉著可發生於結腸的任何部位,以結腸遠端多見。好發於中老年人,發病率約為0.5%~1.4%,隨著大腸內窺鏡檢查的普及套用,其發病率呈上升趨勢。中醫學無此病名。
本病可能與:
長期便秘和服用含色素的瀉劑有關。30~60歲易患便秘,尤其老年人,因活動少,腸道分泌功能減退,蠕動收縮力差,情緒不易穩定,排便反射減弱,故更易患便秘。由於便秘使食物殘渣在腸道滯留過久,蛋白質分解產物在酶的作用下轉變成色素顆粒,沉積於腸黏膜可致本症。或由於腸道吸收了細菌合成的色素顆粒,致使黏膜固有層內巨噬細胞吞噬色素顆粒所致或服用蒽醌類瀉劑:1982年Bartle提出,結腸黏膜色素沉著與蒽類瀉劑有關。蒽醌類藥物包括波希鼠李皮、番瀉葉、蘆薈、大黃等,含有主要作為其糖甙的甲氧基-蒽醌。糖甙無活性,但在腸中他們可轉化成活性配基大黃素(瀉素)和大黃酚(大黃酸,分別為三-甲氧基蒽醌和二-甲氧基蒽醌),這一轉化部分依靠細菌的作用。波希鼠李皮類藥物在腸道內能產生色素,被結腸黏膜固有層內巨噬細胞吞噬,大量色素顆粒形成和堆積,嚴重者導致巨噬細胞崩解,大量色素顆粒遂分布到周圍結締組織間質中,構成黑變病。病變多位於左半結腸,這可能與含有蒽醌類藥物等的糞便在左半結腸濃縮、停留時間較長有關。大腸黑變病的程度也與服蒽醌類瀉劑的時間及總量成正比例關係,但停服瀉藥4~12個月色素即可消失。

 【臨床表現】

(一)病史有長期便秘、長期服用蒽醌類瀉劑病史。
(二)主要症狀本症不引起臨床症狀,亦無特異性症狀與體徵。但有些患者合併息肉、腸炎等其他腸道疾病時,可有腹脹、腹瀉等症狀。
(三)併發症結腸息肉與癌。

【實驗室檢查】

(一)腸鏡檢查大腸黑變病好發於近端結腸,嚴重時可累及全結腸,色素沉著一般不超過回盲瓣,齒線以下肛管皮膚無色素沉著。色素可呈顆粒狀,瀰漫分布可呈酷虎豹皮紋樣色素沉著斑塊,或呈檳榔切片祥斑紋。在色素斑塊之間可見灰白色、灰黃色黏膜。病變重者,結腸黏膜呈棕色、深褐色豹皮樣改變,深褐色斑塊間,可見乳白色黏膜。病變區腸黏膜色澤暗淡,反光差。但黏膜完整,不增厚。
(二)病理檢查黏膜固有層內有大量密集或散在分布的巨噬細胞,胞漿內充滿脂褐素樣色素顆粒。結腸黏膜間質有散在較多的淋巴細胞,嗜酸性粒細胞和單核細胞浸潤,內質中見棕色顆粒,且多被巨噬細胞所吞噬,胞漿充滿棕色顆粒,致使細胞核偏移或被掩蓋。嚴重者色素顆粒可存在於細胞外。
(三)特殊染色檢查
1.普魯土藍染色(PERLS)色素顆粒呈陰性反應,表示顆粒為非含鐵血黃素顆粒。
2.Lillie硫酸亞鐵染色色素顆粒呈陽性反應,淺綠色顆粒,表示棕色顆粒為黑色素顆粒。
3.Schmorl染色呈黑色顆粒,證明與脂褐素也有關係。
4.AgNOR染色呈棕褐色陽性,說明色素內含有嗜銀蛋白顆粒。

【診斷標準】

(一)病史有便秘、長期服用瀉劑病史。
(二)腸鏡檢查結腸黏膜呈黑褐色或棕黑色顆粒狀或呈索狀虎皮樣、檳榔切片樣色素斑。
(三)病理檢查黏膜活檢可見大量胞漿充滿棕色顆粒的巨噬細胞。(四)分度:色素沉著可分為三度:
Ⅰ度:呈淺褐色斑片狀,類似豹皮樣,即在色素沉著間可見乳白色條索狀黏膜,血管紋理隱約可見。色素沉著與正常黏膜分界不清。
Ⅱ度:腸黏膜呈暗褐色。在暗褐色間有較明顯的乳白色網狀黏膜,血管紋理不清。
Ⅲ度:黏膜呈深褐色,在深褐色黏膜間有細小乳白色線條狀或斑點狀黏膜,看不清血管紋理。

 【鑑別診斷】

(一)棕色腸道綜合徵(brownbowelsyndrome)多見於成人乳糜瀉(脂肪瀉)和維生素E缺乏者,由脂褐色素沉積於腸道平滑肌細胞核周圍,使小腸和結腸外觀完全呈棕褐色所致,但結腸黏膜無色素沉著。
(二)結腸色素沉著症伴腸癌Shinya提出本症如同時有結腸息肉惡變存在時,黏膜色素可為粉紅色或白色改變,很易鑑別。柴同海提出,由於此症多發生在老年人,約55%的患者同時伴隨結腸腫瘤,尤其是對無便秘及無常服瀉藥的病人,發現本症應做結腸全面檢查。曹克隆報導8例本症患者中有3例患結腸增生性息肉,未發現有癌瘤病灶。

【治療】

無需特殊治療,一般停用蒽醌類瀉藥,改用膨脹性瀉劑後,色素沉著斑塊多可自行消退。膨脹性瀉劑含纖維素,吸水後形成柔軟凝膠並刺激腸蠕動使糞便容易排出。

【預防與調護】

(一)防止濫用蒽醌類瀉劑。
(二)攝入含纖維素飲食以防止便秘。
(三)定期進行大腸鏡檢查,以便早期發現黑變病並可以避免更嚴重的後果。
參考文獻
祝頌主編 《肛腸疾病診治指南 》山東科學技術出版社2009.6

《肛腸疾病的診療及微創技術》 主編:肖振球 吳和木 田建利 第二軍醫大學出版社

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